X連鎖無γグロブリン血症

X連鎖無ガンマグロブリン血症

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1. the 24th letter of the Roman alphabet (同)x, ex

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1. Christ / Christian

UpToDate Contents

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• 1. 無ガンマグロブリン血症 agammaglobulinemia
• 2. 原発性の体液性免疫不全：概要 primary humoral immunodeficiencies an overview
• 3. 原発性免疫不全の胃腸症状 gastrointestinal manifestations in primary immunodeficiency
• 4. 原発性免疫不全症の肺合併症 pulmonary complications of primary immunodeficiencies
• 5. 原発性免疫不全症における免疫グロブリン療法 immune globulin therapy in primary immunodeficiency

Japanese Journal

• 気管支拡張症にて発見された成人X連鎖無γグロブリン血症の1例 : 8年間におけるCT所見の変化

• 石黒 卓,高柳 昇,川田 一郎,倉島 一喜,松下 文,原澤 慶次,土屋 典子,米田 紘一郎,宮原 庸介,山口 昭三郎,矢野 量三,徳永 大道,斉藤 大雄,生方 幹夫,柳澤 勉,杉田 裕
• 日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 46(4), 331-335, 2008-04-10
• NAID 10024435428

• 反復性肺炎球菌肺炎にマクロライド療法が有効であったX連鎖無γグロブリン血症の1例

• 高桑 修,加藤 高志,石原 明典,横山 多佳子,加藤 研,鳥居 正芳,山本 俊信,宇佐美 郁治
• 日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 46(1), 19-24, 2008-01-10
• NAID 10024149321

Related Links

• X連鎖無ガンマグロブリン血症: 免疫不全疾患: メルクマニュアル ...

X連鎖無ガンマグロブリン血症は，Igおよび抗体レベルの減少または欠如，ならびにB細胞の欠如を特徴とし，莢膜をもった細菌による再発性感染を招く。 X連鎖無ガンマグロブリン血症は，ブルトン型チロシンキナーゼ（Btk）をコード ...

• X連鎖無ガンマグロブリン血症: 免疫不全疾患: メルクマニュアル ...

X連鎖無ガンマグロブリン血症（ブルトン病）は遺伝性の免疫不全疾患で、X染色体の異常が原因で起こります。結果としてB細胞（Bリンパ球）がほとんどないか、まったくなく、抗体（免疫グロブリン）がきわめて少ししかありません。

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★リンクテーブル★

リンク元	「X連鎖無ガンマグロブリン血症」「X連鎖免疫不全症」
関連記事	「リン」「グロブリン」「連鎖」「無」「症」

「X連鎖無ガンマグロブリン血症」

　　[★]

英

X-linked agammaglobulinemia, XLA, Bruton's X-linked agammaglobulinemia, Bruton's agammaglobulinemia

同

X連鎖無γグロブリン血症、X連鎖無γ-グロブリン血症。ブルトン型無ガンマグロブリン血症, ブルトン型無γグロブリン血症, Bruton's agammaglobulinemia, Bruton agammaglobulinemia。Bruton's X-linked agammaglobulinemia。ブルトン病

関

無ガンマグロブリン血症、成長ホルモン欠損を伴うX連鎖無γグロブリン血症、免疫不全症候群

[show details]

ブルトン型ガンマグロブリン血症 : nothing
ブルトン型無γグロブリン血症 : 42 件
ブルトン型無ガンマグロブリン血症 : 約 45 件
X連鎖無ガンマグロブリン血症 : 約 14,200 件
X連鎖性無ガンマグロブリン血症 : 67 件

Agammaglobulinemia bruton type : 約 56 件
Agammaglobulinemia of bruton form : nothing
Bruton's agammaglobulinemia : 約 13,300 件
Bruton's type agammaglobulinemia : 45 件
X-linked agammaglobulinemia : 約 182,000 件

概念

• 移行免疫がなくなる6ヶ月以降に発症

病因

• チロシンキナーゼ遺伝子の欠損　→　低レベルの免疫グロブリンしか産生されない

IgM↓、IgA↓、IgD↓、IgE↓

遺伝

• X連鎖劣性遺伝

「X連鎖免疫不全症」

　　[★]

英

X-linked immunodeficiency

関

重症複合型免疫不全症

• X連鎖無γグロブリン血症
• ウィスコット・オールドリッチ症候群
• X連鎖重症複合免疫不全症

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「グロブリン」

　　[★]

英

globulin (Z)

商

ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン

関

アルブミン、フィブリノーゲン

• 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

• α1-グロブリン
  • 組織分解産物や脂質を運搬
• α2-グロブリン
  • ビタミンやホルモンを運搬
  • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
• βグロブリン
  • トランスフェリン：鉄を運搬
  • β-リポタンパク質：脂質を運搬
• γグロブリン
  • 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する

「連鎖」

　　[★]

英

linkage、link、(化学)catenation、linked

関

関連、結合、結びつける、連関、連結、連接、リンク、連鎖性、連鎖的、関連づける、カテネーション

遺伝子、対立遺伝子

「無」

　　[★]

英

• nothing、nil、null、(pref)un

関

ゼロ、ヌル、非、何も～ない、皆無

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？