UpToDate Contents
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- 1. 無ガンマグロブリン血症 agammaglobulinemia
- 2. 原発性の体液性免疫不全：概要 primary humoral immune deficiencies an overview
- 3. 原発性免疫不全症の肺合併症 pulmonary complications of primary immunodeficiencies
- 4. 幼児期の一過性低ガンマグロブリン血症 transient hypogammaglobulinemia of infancy
- 5. 原発性免疫不全症の診断のためのフローサイトメトリー flow cytometry for the diagnosis of primary immunodeficiencies
Japanese Journal
- 40代女性に認めた伴性無γグロブリン血症の1例
- 佐藤 裕久,工藤 真理子,寺澤 儀男,立花 直樹,具森 光大,蛯名 昭男,藤田 清貴,櫻林 郁之介
- 生物物理化學 53(3), 66, 2009-08-10
- NAID 10025708085
- B細胞のシグナル伝達におけるPI3キナーゼおよびBtkの機能 (7月第5土曜特集 情報伝達研究の最前線) -- (免疫・炎症・造血に関する情報伝達)
- 鈴木 春巳
- 医学のあゆみ 194(5), 390-394, 2000-07-29
- NAID 40000120594
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- このため抗体を生成できなくなってしまいます。劣性伴性X連鎖無ガンマグロブリン血症では、全クラスの免疫グロブリン生成が認められません。B細胞欠損に由来するものとなりますが、T細胞系には異常 ...
- 無ガンマグロブリン血症のうち、約85％は前述の伴性無ガンマグロブリン血症で、Btkが原因遺伝子である。残りの15%の約半分は常染色体劣性遺伝のプレB細胞レセプターのシグナル伝達の障害で、残りの半分はいまだ原因が明らかに ...
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| 関連記事 | 「リン」「グロブリン」「無」「伴性」「症」 |
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「グロブリン」
- 英
- globulin (Z)
- 商
- ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- アルブミン、フィブリノーゲン
- 肝臓で産生される
機能 (PT.234)
- α1-グロブリン
- 組織分解産物や脂質を運搬
- α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
- βグロブリン
- トランスフェリン：鉄を運搬
- β-リポタンパク質：脂質を運搬
- γグロブリン
- 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する
「無」
「伴性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？