臨床関連
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UpToDate Contents
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- 1. 後天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa acquisita
- 2. 胎膜：解剖学および生化学 fetal membranes anatomy and biochemistry
- 3. 表皮水疱症の疫学、病因および臨床的特徴 epidemiology pathogenesis and clinical features of epidermolysis bullosa
- 4. 全身性エリテマトーデスの皮膚粘膜症状 mucocutaneous manifestations of systemic lupus erythematosus
- 5. 表皮水疱症の診断 diagnosis of epidermolysis bullosa
Japanese Journal
- Genotype and Phenotype Correlation of Dystrophic Epidermolysis Bullosa
- Mayama Mamiko,Tamai Katsuto,Fukai Kazuyoshi,Nakagawa Toshifumi,Harada Ken,Nakano Hajime,Hanada Katsumi,Hashimoto Isao,Sawamura Daisuke
- 弘前医学 59(1), 33-40, 2007-11-15
- Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) is a heritable mechanobullous skin disease derived frommutations in the type VII collagen gene (COL7A1). DEB cases are divided into dominant dystrophic EB (DDEB) …
- NAID 120000917555
- P-3-21 食道扁平上皮癌におけるVII型コラーゲンの発現と予後との関連(食道癌 リンパ節郭清他,一般演題(ポスター),第62回日本消化器外科学会定期学術総会)
- 馬場 祥史,猪山 賢一,本田 志延,石川 晋之,宮成 信友,馬場 秀夫
- 日本消化器外科学会雑誌 40(7), 1437, 2007-07-01
- NAID 110006432948
- 優性栄養型表皮水疱症における臨床型と遺伝子型の関連
- 間山 真美子,玉井 克人,深井 和吉,中川 俊文,原田 研,中野 創,花田 勝美,橋本 功,澤村 大輔
- 弘前醫學 59(1), 33-40, 2007
- Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) is a heritable mechanobullous skin disease derived from mutations in the type VII collagen gene (COL7A1). DEB cases are divided into dominant dystrophic EB (DDEB …
- NAID 110006573911
Related Links
- Ⅶ型コラーゲンとは非線維性コラーゲンであり、Ⅳ型コラーゲンと同様に、基底膜の構成成分になっていて、三量体を形成することができます。このⅦ型コラーゲンは表皮と真皮を接着させるという、簡単に言えば皮膚を身体に接着 ...
- VII型コラーゲンは表皮角化細胞と真皮線維芽細胞で生合成され,基底膜領域のアンカーリングフィブリルを形成し,基底膜と真皮の結合を強固にして皮膚の構築を維持している。VII型コラーゲン遺伝子(COL7A1)の転写調節機構に関し,1)COL7A1は ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「101B026」 |
| リンク元 | 「基底膜」「アロポー・シーメンス劣性栄養障害型表皮水疱症」「collagen type VII」「type VII collagen」「コラーゲンVII」 |
| 関連記事 | 「コラーゲン」「型」「V」 |
「101B026」
- 組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101B025］←［国試_101］→［101B027］
「基底膜」
- 英
- basilar membrane (Z), basement membrane, BM
- ラ
- membrana basalis
- 同
- 基底板× basal lamina×
- 図：NDE.6(シェーマ)
- 表皮直下に存在。光学顕微鏡下でPAS染色に赤色に染まり、ジアスターゼ抵抗性を示す。電顕的には複雑な構造を示す。(NDE.6)
基底膜近傍の構造
「アロポー・シーメンス劣性栄養障害型表皮水疱症」
病因
- VII型コラーゲン遺伝子の変異による
予後
- 若年期に死に至ることがある。
- 青年期以降に水疱・びらん瘢痕部に悪性腫瘍(主に有棘細胞癌)を高頻度に生ずる。
「collagen type VII」
- 関
- collagen VII、type VII collagen
「type VII collagen」
- 関
- collagen type VII、collagen VII
「コラーゲンVII」
- 英
- collagen VII
- 関
- VII型コラーゲン
「コラーゲン」
- first aid step1 2006 p.85,86,114,288,291,292,301,306,319,321,385,427
遺伝子
- COL1A1 17q22
- COL1A2 7q22.1
- COL2A1 12q13
- COL11A2 6p21.3
- これらの遺伝子の変異による結合組織疾患はdominant negative mutationである。
臨床関連
コラーゲンの種類
- HIS.97 NDE.5
| 場所 | |
| I型コラーゲン | 狭義の結合組織、骨、歯の象牙質とセメント質に存在 |
| II型コラーゲン | 硝子軟骨、弾性軟骨 |
| III型コラーゲン | 細網線維 |
| IV型コラーゲン | 基底板の緻密板を作る |
| V型コラーゲン | I型コラーゲンと関連。胎盤に存在 |
| VII型コラーゲン | 基底板を細網線維に付着。anchoring fibril |
| XVII型コラーゲン | ヘミデスモソームと基底板を連結 |
生合成
- first aid step1 2006 p.85
- ER：ER内でOH化(Pro, Lys)：preprocollagen
- Golgi：Lysの糖鎖付加：procollagen(triple helix of 3 collagen α chains)
- EM：procollagen －procollagen peptidase→ tropocollagen
- ：tropocollagen －covalent lysine-hydroxylysine cross-linkage by lysyl oxidase → collagen fibrils
「型」
「V」