概念
- 先天性胆道拡張症とは先天的に肝外胆管が嚢状・紡錘状に拡張した疾患。(SSUR.612)
疫学
- 男女比=1:3
病態
- 乳幼児期に発症することが多いが、成人期まで無症状のことがある(SSUR.612)
- 10歳までに発症
- 膵胆管合流異常 pancreatico-biliary maljunctionが多くの場合認められる。ほぼ100%らしい。
- 高率に胆管癌を合併。
症候
- 三主徴：腫瘤触知、腹痛、黄疸
治療
- 以前は胆嚢の出口？に問題があったと考えられていたので、胆嚢から腸管に胆汁をバイパスする手術が行われていた。
胆管癌の予防
- 高率に胆管癌を合併するために、積極的に胆管切除(嚢腫切除)、胆嚢摘出、胆道再建術(SSUR.612)が必要。
- 手術は、トライツ靭帯より肛門側で空腸を切断し肝臓に吻合。先ほどの空腸と肝臓を吻合した空腸を端側吻合。
参考
- 香川大学 診療科別治療成績
関連疾患
- Calori症
- 先天性肝線維症？
- 胆道閉鎖症
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/05/16 16:08:27」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 胆道閉鎖症 biliary atresia
- 2. 小児における胆道疾患のERCP ercp for biliary disease in children
- 3. 総胆管損傷の修復 repair of common bile duct injuries
- 4. Evaluation of weight loss in infants six months of age and younger
- 5. 乳幼児および小児における心不全の病因および診断 etiology and diagnosis of heart failure in infants and children
Japanese Journal
- P-41 大きな嚢胞状拡張を示す先天性胆道拡張症に対する腹腔鏡下手術(先天性胆道拡張症2,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
- 植村 貞繁,納所 洋
- 日本小児外科学会雑誌 47(4), 608, 2011-07-05
- NAID 110008735163
- P-40 先天性胆道拡張症に合併した総肝管隔壁症の1例(先天性胆道拡張症2,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
- 中田 光政,南郷 容子,四本 克己,東本 恭幸,岩井 潤
- 日本小児外科学会雑誌 47(4), 607, 2011-07-05
- NAID 110008735162
- P-39 先天性胆道拡張症術後,術後吻合部狭窄に起因する胆管炎に対する治療のタイミングに苦慮している1例(先天性胆道拡張症2,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
- 横山 智至,宇都宮 裕文
- 日本小児外科学会雑誌 47(4), 607, 2011-07-05
- NAID 110008735161
Related Links
- 先天性胆道拡張症は，言葉のとおり先天的に肝臓と十二指腸との間にある胆管が拡張 している病気です．胆道が拡張しているために，胆汁の流れが悪くなり，黄疸や白っぽい 便，お腹にしこりを触れるといった症状がおこります．こどものときに見つかることが多い ...
- 移動： 案内, 検索. Star of life caution.svg. ウィキペディアは医学的助言を提供しません 。免責事項もお読みください。 先天性胆道拡張症（せんてんせいたんどうかくちょうしょう 、英: congenital biliary dilatation, CBD）は、生まれつき胆道が広がった病気。 目次 ...
- 先天性胆道拡張症 *** 膵胆管合流異常 *** 闘 病 記. あまり聞いたことのない病名だと 思います。私自身も、初めて耳にしました。 生まれつき膵管と胆管がおかしなところで つながっているのだそうです。 手術が必要だと知り、心配で、不安で、必死になって ...
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★リンクテーブル★
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| リンク元 | 「小児外科」「肝移植」「総胆管嚢腫」「CBD」 |
| 関連記事 | 「胆道」「拡張」「症」「先天性」「胆道拡張症」 |
「114D037」
- 8歳の女児。腹痛のため両親とともに来院した。昨日の夕食後から上腹部痛があり、夜半に食物残渣を嘔吐し、今朝も痛みが改善しないため受診した。今朝の排便は軟便で色は茶褐色という。意識は清明。身長 120cm、体重 23kg。体温 37.8℃。脈拍 80/分、整。血圧 100/72mmHg。呼吸数 20/分。眼球結膜に軽度黄染を認める。甲状腺腫と頸部リンパ節とを触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部はやや膨満しているが肝・脾を触知しない。上腹部に軽度の圧痛を認め、腸雑音は減弱している。血液所見：赤血球 467万、Hb 13.7g/dL、Ht 42%、白血球 18,700、血小板 30万、PT-INR 1.0(基準 0.9～1.1)。血液生化学所見：総蛋白 6.8g/dL、総ビリルビン 4.7mg/dL、直接ビリルビン 4.0mg/dL、AST 267U/L、ALT 270U/L、アミラーゼ 539U/L(基準 37～160)。CRP 0.9mg/dL。腹部超音波検査で胆嚢の腫大を認めた。MRCP(別冊No. 15)を別に示す。
- 診断はどれか。
- a 膵石症
- b 胆管癌
- c 輪状膵
- d 先天性胆道拡張症
- e 急性閉塞性化膿性胆管炎
※国試ナビ4※ ［114D036］←［国試_114］→［114D038］
「106E037」
- 胆道疾患と治療の組合せで正しいのはどれか。 2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［106E036］←［国試_106］→［106E038］
「112C019」
- 胆道疾患と治療の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
- a 急性胆管炎―――内視鏡的胆道ドレナージ
- b 急性胆嚢炎―――腹腔鏡下胆嚢摘出術
- c 肝門部胆管癌―――経皮的胆嚢ドレナージ
- d 胆嚢腺筋腫症―――内視鏡的十二指腸乳頭切開術
- e 先天性胆道拡張症―――経皮的胆道ドレナージ
※国試ナビ4※ ［112C018］←［国試_112］→［112C020］
「102D038」
- 65歳の男性。腹部超音波検査で異常を指摘され来院した。症状は特に認めない。磁気共鳴胆管膵管像<MRCP>を以下に示す。診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［102D037］←［国試_102］→［102D039］
「109D009」
- 疾患とその原因の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109D008］←［国試_109］→［109D010］
「106A008」
- 肝胆勝疾患とその原因の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106A007］←［国試_106］→［106A009］
「109I015」
- 胆管癌のリスクファクターでないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109I014］←［国試_109］→［109I016］
「085B047」
- 3歳の女児、急性の右上腹部痛と発熱とを訴えて来院した。約2年前から同様の症状が時々あった。右上腹部に鶏卵大の圧痛ある腫瘤を触知下。肝との境界は不明瞭である。体温39℃、白血球16,000、総ビリルビン4.5mg/dl。
- 最も考えられるのはどれ？
「110I009」
- 新生児期、乳児期に高間接型ビリルビン血症をきたす疾患はどれか。
- a クレチン症
- b 新生児肝炎
- c Rotor症候群
- d 先天性胆道拡張症
- e Dubin-Johnson症候群
※国試ナビ4※ ［110I008］←［国試_110］→［110I010］
「113D012」
- 新生児期に光線療法の対象となる黄疸を生じるのはどれか。
- a 新生児肝炎
- b 胆道閉鎖症
- c 先天性胆道拡張症
- d ABO血液型不適合
- e Dubin-Johnson症候群
※国試ナビ4※ ［113D011］←［国試_113］→［113D013］
「103D006」
- 膵管胆道合流異常に合併しやすいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［103D005］←［国試_103］→［103D007］
「095B034」
- 間接ビリルビンが優位に増加するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095B033］←［国試_095］→［095B035］
「087B044」
- 正しい組み合わせ3つ
「078A035」
- 適切な組み合わせ３つ。
- (a) 胆嚢癌-Courvoisier徴候
- (b) 胆嚢炎-Murphy徴候
- (c) コレステロール結石-Mercedes-Benz徴候
- (d) 先天性胆道拡張症-Mirizzi徴候
- (e) 急性膵炎-Cullen徴候
「小児外科」
発症時期
| 発症時期 | 疾患 |
| 新生児期 | 直腸肛門奇形 |
| Hirschsprung病 | |
| 先天性腸閉鎖症 | |
| 先天性食道閉鎖症 | |
| 横隔膜ヘルニア | |
| 腸回転異常症 | |
| 臍帯ヘルニア | |
| 臍ヘルニア | |
| 腹膜破裂 | |
| 肥厚性幽門狭窄症 | |
| 乳児期以降 | 鼡径ヘルニア |
| 腸重積症 | |
| 先天性胆道拡張症 | |
| 先天性胆道閉鎖症 |
「肝移植」
適応疾患
- 従来の内科的・外科的治療が奏効しないか、もしくはそれらによっても延命が期待できないあらゆる進行性・不可逆性の末期肝疾患が適応
適応外
- 先天性胆道拡張症：opで拡張胆管の切除
参考
- 1. 肝移植を受けるにあたって
国試
「総胆管嚢腫」
- 先天性胆道拡張症と同義とされている(SPE.509)。
- 欧米では先天性胆道拡張症の病態を総胆管嚢腫 choledochal cystと表現しているらしい(SPE.509)。
「CBD」
「胆道」
胆道の正常計測値
- 腹部超音波テキスト p.88
- 胆嚢：
- 胆嚢径 ：長径8cmx短径4cm以下
- 胆嚢壁圧：3mm以下
- 胆管： 所見 異常所見
- 総胆管径： 8mm以下 9mm以上 10mm以上
- 総肝管径： 6mm以下 7mm以上 8mm以上
- 肝管径(右・左)：4mm以下
- 肝内胆管径： 1mm以下
「拡張」
- 英
- dilation、dilatation、enlargement、extension、dilate、distend、enlarge、extend、dilated
- 関
- 延ばす、延長、及ぶ、拡大、散大、伸長、伸展、増大、怒張、伸びる、広がる、膨張、拡張型、伸び、伸張
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？