先天性胆道拡張症
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- present at birth but not necessarily hereditary; acquired during fetal development (同)inborn, innate
- a closed sac that develops abnormally in some body structure
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- (病気・身体的欠陥など)生まれつきの,先天的な
- 胞嚢(ほうのう)
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English Journal
- A botryoid rhabdomyosarcoma diagnosed as a choledochal cyst.
- Margain-Deslandes L, Gelas T, Bergeron C, Pracros JP, Collardeau-Frachon S, Lachaux A, Mure PY.SourcePediatric Surgery Department, Hôpital Femme Mère Enfant, Hospices Civils de Lyon, Claude Bernard University, Lyon, France.
- Pediatric blood & cancer.Pediatr Blood Cancer.2013 Dec;60(12):2089-90. doi: 10.1002/pbc.24680. Epub 2013 Jul 5.
- PMID 23832499
- The efficacy of double-balloon enteroscopy for intrahepatic bile duct stones after Roux-en-Y hepaticojejunostomy for choledochal cysts.
- Ono S, Maeda K, Baba K, Usui Y, Tsuji Y, Yano T, Hatanaka W, Yamamoto H.SourceDivision of Pediatric Surgery, Department of Surgery, Jichi Medical University, 3311-1 Yakushiji, Shimotsuke-city, Tochigi, Japan, o-shige@jichi.ac.jp.
- Pediatric surgery international.Pediatr Surg Int.2013 Nov;29(11):1103-7. doi: 10.1007/s00383-013-3376-7.
- INTRODUCTION: Intrahepatic bile duct (IHBD) stones are one of the most complicated morbidities that occur after Roux-en-Y hepaticojejunostomy (RYH); however, the optimal therapeutic approach is controversial.METHODS: Double-balloon enteroscopy (DBE) has been widely and frequently performed even in p
- PMID 23979399
- Clinical analysis of liver fibrosis in choledochal cyst.
- Fumino S, Higuchi K, Aoi S, Furukawa T, Kimura O, Tajiri T.SourceDepartment of Pediatric Surgery, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine, 465 Kawaramachi-Hirokoji, Kamigyo-ku, Kyoto, 602-8566, Japan, fumin@koto.kpu-m.ac.jp.
- Pediatric surgery international.Pediatr Surg Int.2013 Nov;29(11):1097-102. doi: 10.1007/s00383-013-3368-7.
- PURPOSE: Although most patients with choledochal cyst (CC) have a favorable prognosis with prompt treatment, some of them are complicated with liver fibrosis, resulting in prolonged liver dysfunction even after definitive surgery. The aim of this study was to distinguish the high-risk group of liver
- PMID 23975015
Japanese Journal
- Persistent biliary dilatation and stenosis in postoperative congenital choledochal cyst
- KOSHINAGA Tsugumichi,INOUE Mikiya,OHASHI Kensuke,SUGITO Kiminobu,IKEDA Tarou,HAGIWARA Noritsugu,TOMITA Ryouichi
- Journal of hepato-biliary-pancreatic sciences 18(1), 47-52, 2011-01-01
- NAID 10028173021
- 胆道穿孔をきたした先天性胆道拡張症7例の臨床的検討
- 鈴木 孝明,漆原 直人,福本 弘二,福澤 宏明,渡辺 健太郎,長江 秀樹,光永 眞貴,長谷川 史郎
- 日本小児外科学会雑誌 46(6), 941-945, 2010-10-20
- 【目的】先天性胆道拡張症における胆道穿孔は発生率1.8〜12.1%と報告される比較的稀な合併症である.今回われわれは,胆道穿孔をきたした先天性胆道拡張症の7例を経験し,臨床像と治療方針について検討した.【対象と方法】胆道拡張症155例のうち,胆道穿孔をきたした7例(4.5%)について臨床像,治療方針について検討した.【結果】年齢は1〜5歳の乳幼児で,性別は女児5例,男児2例であった.主訴は腹痛,嘔 …
- NAID 110007817467
- 大割 貢,小角 卓也,大植 孝治,米倉 竹夫,福澤 正洋
- 日本小児外科学会雑誌 46(5), 884-888, 2010-08-20
- 患児は8歳女児.他院にて出生直後に先天性十二指腸閉鎖症(病型は不明)と診断され,十二指腸Diamond吻合術を施行された.染色体異常はなかった.術後,症状なく経過していたが,術後8年目に転居のため当科受診.肝胆膵精査目的に施行した超音波検査にて肝内胆管の拡張及び総胆管の拡張(11mm)を認めた.MRCP検査でも拡張した総胆管を描出した.そのため,膵・胆管合流異常に伴う胆道拡張症と診断し,胆嚢及び拡 …
- NAID 110007682261
Related Links
- Choledochal cysts are congenital conditions involving cystic dilatation of bile ducts. They are uncommon in western countries but not as rare in East Asian nations like Japan and China.
★リンクテーブル★
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- 英
- congenital biliary dilatation, CBD
- 同
- 先天性総胆管嚢胞 congenital choledochal cyst、先天性総胆管拡張症
[show details]
概念
- 先天性胆道拡張症とは先天的に肝外胆管が嚢状・紡錘状に拡張した疾患。(SSUR.612)
疫学
病態
- 乳幼児期に発症することが多いが、成人期まで無症状のことがある(SSUR.612)
- 10歳までに発症
- 膵胆管合流異常 pancreatico-biliary maljunctionが多くの場合認められる。ほぼ100%らしい。
- 高率に胆管癌を合併。
症候
治療
- 以前は胆嚢の出口？に問題があったと考えられていたので、胆嚢から腸管に胆汁をバイパスする手術が行われていた。
胆管癌の予防
- 高率に胆管癌を合併するために、積極的に胆管切除(嚢腫切除)、胆嚢摘出、胆道再建術(SSUR.612)が必要。
- 手術は、トライツ靭帯より肛門側で空腸を切断し肝臓に吻合。先ほどの空腸と肝臓を吻合した空腸を端側吻合。
参考
- http://www.kms.ac.jp/~hospital/results/sinryouka/p_surgery/index2.html
関連疾患
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- 関
- congenital、congenitally
[★]
- 関
- choledochus、common bile duct
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