UpToDate Contents
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- 1. 腫瘍随伴性および自己免疫性脳炎 paraneoplastic and autoimmune encephalitis
- 2. 神経系の腫瘍随伴性症候群の概要 overview of paraneoplastic syndromes of the nervous system
- 3. 成人における古典型ホジキンリンパ腫の臨床症状および疾患分布のパターン clinical presentation and patterns of disease distribution in classical hodgkin lymphoma in adults
- 4. 精巣胚細胞腫瘍の臨床症状、診断、および病期分類 clinical manifestations diagnosis and staging of testicular germ cell tumors
- 5. 成人におけるヒトヘルペスウイルス6感染の臨床症状、診断、および治療 clinical manifestations diagnosis and treatment of human herpesvirus 6 infection in adults
Japanese Journal
- ムンプス感染を契機に発症し,15年間診断に苦慮された辺縁系脳炎の1例
- 原田 聰志,福田 貴博,前上里 泰史 [他]
- 精神医学 53(9), 887-890, 2011-09
- NAID 40018965200
- 症例報告 卵巣奇形腫の切除が有効であった自己免疫性辺縁系脳炎の一症例
- 原 典子,平井 光男,小川 恵吾 [他]
- 山梨産科婦人科学会雑誌 1(2), 39-45, 2011-02
- NAID 40018927558
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- 明らかな辺縁系脳炎症例では、抗 VGKC 抗体、抗 NMDA 受容体複合体抗体(Dalmau 抗体） 、抗 NAE. 抗体など種々の自己抗体も、当研究班で必要と判断され .... A) 非ヘルペス 性急性辺縁系脳炎（楠原・庄司：NHALE）、自己抗体介在性急性可逆性辺縁系脳炎(根 ...
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| リンク元 | 「橋本脳症」「傍腫瘍性神経症候群」 |
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| 関連記事 | 「脳炎」「辺縁」「炎」 |
「橋本脳症」
概念
- 橋本病を背景疾患として有し、自己免疫が関与し精神・神経症状を呈する疾患である。
- 福井大学の米田誠先生が抗NAE抗体を半数の患者が有することを明らかにしている。
疫学
- 女性が72%
- 若年者(20-30歳)と高齢者(50-70歳)の二峰性
症状
| 比率(%) | |
| 意識障害 | 66 |
| 幻覚・せん妄 | 53 |
| 認知症 | 38 |
| 不随意運動 | 31 |
| てんかん | 29 |
| 小脳性運動失調 | 28 |
Peschen-Rosinらの診断基準
- 反復する痙攣、精神症状を呈する例で、(1)脳波異常、(2)抗マイクロゾーム抗体陽性、(3)髄液蛋白の上昇、(4)ステロイドに反応良好、(5)頭部MRIで異常所見を見ないことのこれらのうち３つ以上を満たすものを橋本脳症と定義した。橋本脳症の疾患特異的な自己抗体である抗NAE抗体(血清N末端αエノラーゼ抗体)が陽性であることも診断的に有意な所見である。
検査
- 脳波：基礎波の徐脈化
- 脳SPECT：血流低下
- 脳MRI：辺縁系病変、深部白質病変
| 検査・画像項目 | 特徴 | |
| 抗甲状腺抗体 | 抗TPO抗体陽性、抗TG抗体陽性 | 52％ |
| 抗TPO抗体陽性 | 21％ | |
| 抗TG抗体陽性 | 18％ | |
| 抗TSH受容体抗体 | 9％ | |
| 甲状腺機能 | 正常 | 72％ |
| 低下（軽度） | 25％ | |
| 一過性亢進 | 3％ | |
| 血清抗NAE抗体 | 特異度 90％、感度 50％ | |
| 髄液蛋白上昇 | 45％ | |
| 脳波 | 基礎律動の徐波化 | 80％ |
| 脳MRI | 異常（ほとんどが側頭葉辺縁系病巣かびまん性白質病変） | 36％ |
| 脳血流SPECT | 低下 | 76％ |
鑑別疾患
- 認知症(認知機能低下)：辺縁系脳炎、白質脳症、クロイツフェルト・ヤコブ病
| 臨床病型 | 鑑別疾患 |
| 急性脳症型（辺縁系脳炎含む） | 粘液水腫性脳症、ウイルス性脳炎、非ヘルペス性辺縁系脳炎、各種代謝性脳症 |
| 慢性精神病型 | 統合失調症、各種認知症、うつ病、双極性障害 |
| 小脳失調型 | 脊髄小脳変性症、急性小脳炎、薬剤性小脳失調症、急性散在性脳脊髄炎 |
| CJD様 | クロイツフェルト・ヤコブ病 |
治療
- ステロイド治療が基本であり、80%の患者で良好な反応が得られる。
「傍腫瘍性神経症候群」
- 英
- paraneoplastic neurological syndrome
- 関
- 辺縁系脳炎
- 関
- 腫瘍随伴神経症候群、神経性腫瘍随伴症候群、傍腫瘍性辺縁系脳炎
- 悪性腫瘍に伴う神経障害
「傍腫瘍性辺縁系脳炎」
- see HIM -paraneoplastic. 623-625,623t,624f,625f,625t,626f
「脳炎」
- 英
- encephalitis, cephalitis
- 関
脳炎
- 急性
- 遅発性
「辺縁」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis