UpToDate Contents
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- 1. 脳脊髄液：疾患状態における検査の生理学および有用性 cerebrospinal fluid physiology and utility of an examination in disease states
- 2. 月齢1ヶ月以上の小児における急性細菌性髄膜炎：臨床的特徴および診断 bacterial meningitis in children older than one month clinical features and diagnosis
- 3. 新生児における細菌性髄膜炎：臨床的特徴および診断 bacterial meningitis in the neonate clinical features and diagnosis
- 4. 成人における無菌性髄膜炎 aseptic meningitis in adults
- 5. 固形腫瘍による軟髄膜転移の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of leptomeningeal metastases from solid tumors
Japanese Journal
- 急性無菌性髄膜脳炎の経過中に局所性皮質反射性ミオクローヌスを呈し抗グルタミン酸受容体抗体が検出された2例
- 戸島 麻耶,人見 健文,陣上 直人,谷岡 洸介,山門 穂高,松本 理器,高橋 幸利,池田 昭夫,髙橋 良輔
- 臨床神経学 54(7), 543-549, 2014
- … ゼパム投与後軽快した．症例2（42歳男性），右下肢ミオクローヌス，発話停滞，全般強直間代発作が出現しステロイドパルス療法で一旦軽快も，症状再燃し，パルス療法を再度おこない軽快した．2例とも髄液蛋白と細胞数上昇，右脛骨神経刺激でC反射，脳波上筋放電に先行する頭蓋頂最大の棘波，頭部MRI上頭頂部に点状高信号域をみとめた．以上より急性髄膜脳炎経過中に局所性皮質反射性ミオクローヌスをきたし …
- NAID 130004678995
- 急性期に再発を繰り返した非ヘルペス性急性辺縁系脳炎で, tacrolimusが奏効した5歳男児例
- 岸 和子,南 憲明,美根 潤,金井 理恵,山口 清次,高橋 幸利
- 脳と発達 45(2), 152-154, 2013
- … ステロイドパルス療法, γグロブリン大量療法で一時的に症状は消失したが, 髄液蛋白異常高値は持続し, 3回再発した. … 本例では髄液蛋白が病勢の指標であった. …
- NAID 130004698851
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- 髄液総蛋白, TP （total protein in cerebrospinal fluid ） 臨床的意義 髄液中に含まれる蛋白成分のほとんど全ては血漿に由来するが、血液髄液関門の存在により髄液総蛋白量は、血液の1/200以下であり主成分はアルブミンである。
- 髄膜刺激症状（嘔気・嘔吐，頭痛，意識障害）がみられたとき，髄膜炎の診断に不可欠である．また，脱髄性疾患，脊髄腫瘍の診断に有用である． 髄液蛋白量の増加は中枢神経組織における器質的障害の存在を意味する．蛋白量が500mg ...
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| リンク元 | 「橋本脳症」 |
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「橋本脳症」
概念
- 橋本病を背景疾患として有し、自己免疫が関与し精神・神経症状を呈する疾患である。
- 福井大学の米田誠先生が抗NAE抗体を半数の患者が有することを明らかにしている。
疫学
- 女性が72%
- 若年者(20-30歳)と高齢者(50-70歳)の二峰性
症状
| 比率(%) | |
| 意識障害 | 66 |
| 幻覚・せん妄 | 53 |
| 認知症 | 38 |
| 不随意運動 | 31 |
| てんかん | 29 |
| 小脳性運動失調 | 28 |
Peschen-Rosinらの診断基準
- 反復する痙攣、精神症状を呈する例で、(1)脳波異常、(2)抗マイクロゾーム抗体陽性、(3)髄液蛋白の上昇、(4)ステロイドに反応良好、(5)頭部MRIで異常所見を見ないことのこれらのうち３つ以上を満たすものを橋本脳症と定義した。橋本脳症の疾患特異的な自己抗体である抗NAE抗体(血清N末端αエノラーゼ抗体)が陽性であることも診断的に有意な所見である。
検査
- 脳波：基礎波の徐脈化
- 脳SPECT：血流低下
- 脳MRI：辺縁系病変、深部白質病変
| 検査・画像項目 | 特徴 | |
| 抗甲状腺抗体 | 抗TPO抗体陽性、抗TG抗体陽性 | 52％ |
| 抗TPO抗体陽性 | 21％ | |
| 抗TG抗体陽性 | 18％ | |
| 抗TSH受容体抗体 | 9％ | |
| 甲状腺機能 | 正常 | 72％ |
| 低下（軽度） | 25％ | |
| 一過性亢進 | 3％ | |
| 血清抗NAE抗体 | 特異度 90％、感度 50％ | |
| 髄液蛋白上昇 | 45％ | |
| 脳波 | 基礎律動の徐波化 | 80％ |
| 脳MRI | 異常（ほとんどが側頭葉辺縁系病巣かびまん性白質病変） | 36％ |
| 脳血流SPECT | 低下 | 76％ |
鑑別疾患
- 認知症(認知機能低下)：辺縁系脳炎、白質脳症、クロイツフェルト・ヤコブ病
| 臨床病型 | 鑑別疾患 |
| 急性脳症型（辺縁系脳炎含む） | 粘液水腫性脳症、ウイルス性脳炎、非ヘルペス性辺縁系脳炎、各種代謝性脳症 |
| 慢性精神病型 | 統合失調症、各種認知症、うつ病、双極性障害 |
| 小脳失調型 | 脊髄小脳変性症、急性小脳炎、薬剤性小脳失調症、急性散在性脳脊髄炎 |
| CJD様 | クロイツフェルト・ヤコブ病 |
治療
- ステロイド治療が基本であり、80%の患者で良好な反応が得られる。