WordNet
- an unskilled actor who overacts (同)ham actor
- meat cut from the thigh of a hog (usually smoked) (同)jambon, gammon
- a licensed amateur radio operator
- the 8th letter of the Roman alphabet (同)h
- (Old Testament) son of Noah
PrepTutorEJDIC
- 〈U〉〈C〉(豚肉の)『ハム』 / 〈C〉(動物,特に豚の)もも / 〈C〉《しばしば複数形で》(豚肉の)しりとももを合わせた部分 / 〈C〉アマチュア無線家(radio ham) / 〈C〉(大げさに演じる)へぼ役者 / 〈役〉‘を'大げさに演じる / 大げさに演技する
- hydrogenの化学記号
- 鉛筆の硬度 / 《俗》heroin
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 発作性夜間血色素尿症の診断および治療 diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 2. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
Japanese Journal
- Ham試験ほか,PNHに関する血液検査 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血液一般検査(抹消血検査))
- 上妻 行則,二宮 治彦
- 日本臨床 68(-) (970), 629-631, 2010-01
- NAID 40016932917
- II.診断と治療の実際4.溶血性貧血4)発作性夜間ヘモグロビン尿症
- 七島 勉,丸山 幸夫
- 日本内科学会雑誌 88(6), 1022-1028, 1999-06-10
- … ヘモグロビン尿症(PNH)の病態解明は長足の進歩を遂げ,分子および遺伝子レベルで豊富なデータが集積されている.単に病態解明にとどまることなく, PNHの診断方法にも大きな影響を与え,現在PNHの診断は従来のHam試験や砂糖水試験に代わり,フローサイトメトリー法が主流となりつつある.また,フローサイトメトリー法によるPNHの早期診断は赤血球においてGPI結合蛋白欠損のない病態までとらえることが可能となり,後天性溶 …
- NAID 10005008943
Related Links
- 赤血球抵抗試験(ハムテスト）, Ham test 中止 測定法：溶血反応 外注会社：塩野義（平成12年3月までBML） 臨床的意義 酸性(pH6.5～7.0)にした血清に赤血球を入れると、発作性夜間血色素尿症(PNH)患者の赤血球は溶血を生 ...
- Ham試験と砂糖水試験のメカニズムについて ともに発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）を調べるための検査法である。PNHとは血液細胞の補体感受性が亢進していて、血管内溶血を起こしてしまう疾患。貧血や黄疸などの症状がみられる。
- HAM試験は，PNHにほぼ特異的であるが，陰性結果はPNHを否定するものではない． HEMPASでは，正常血清中のHEMPAS抗体（IgM）を自己赤血球で吸着した血清を用いれば，反応が陰性化する．PNHの溶血は，抗体の介在なしに ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「114D066」「107D017」「097H035」 |
| リンク元 | 「発作性夜間血色素尿症」「ハム試験」 |
| 関連記事 | 「試験」「HAM」「H」 |
「114D066」
- 73歳の女性。腰痛を主訴に来院した。1年前から腰痛があり、3か月前から次第に増強したため受診した。顔面は蒼白で眼瞼結膜は貧血様であり、眼球結膜に黄染を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節は触知しない。尿所見：蛋白1＋。血液所見：赤血球 300万、Hb 8.1g/dL、白血球 4,400、血小板 22万。血液生化学所見：総蛋白 10.1g/dL、アルブミン 2.9g/dL、IgG 5,475mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 36mg/dL(基準 110～410)、IgM 22mg/dL(基準 65～350)。総ビリルビン 1.4mg/dL、AST 52U/L、ALT 45U/L、尿素窒素 30mg/dL、クレアチニン 1.5mg/dL、血糖 124mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.1mEq/L、Cl 108mEq/L、Ca 8.8mg/dL。
- 診断確定のために必要な検査はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［114D065］←［国試_114］→［114D067］
「107D017」
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症について正しいのはどれか。2つ選べ。
- a Ham試験は陰性である。
- b 直接Coombs試験は陽性である。
- c GPIアンカーの異常がみられる。
- d 血清ハプトグロビン値が低下する。
- e 遠心分離後の尿の上清は黄色透明である。
※国試ナビ4※ ［107D016］←［国試_107］→［107D018］
「097H035」
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症でみられないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097H034］←［国試_097］→［097H036］
「発作性夜間血色素尿症」
- 英
- paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
- 同
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
- マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
- 関
- 難病
- first aid step1 2006 p.187
- red urine in the morning
概念
- 補体感受性の高い赤血球の存在が原因となり、血管内溶血が起こり，貧血およびヘモグロビン尿を来す慢性の後天性溶血性貧血
- 赤血球細胞膜のGPIアンカー型蛋白質のうち、補体防御膜蛋白に属する崩壊促進因子(DAF, CD55)とCD59の欠損が補体感受性亢進の原因とされる。
- 多能性幹細胞レベルでPIG-A遺伝子の異常が起こることによる後天性のクローナル疾患と考えられている。
疫学
- 100万人に1-10人
原因
- 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
- 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
- CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
- CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
- =Protectin, Mac inhibitor
- PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損
- =Protectin, Mac inhibitor
病態
- 静脈血栓症：原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)
症状
合併症
検査
血算
- 汎血球減少
- → 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
- 網赤血球：増加→減少
- 好中球アルカリフォスファターゼスコア：低値(NAPスコア：低下)
血液生化学
- LDH：上昇
- ハプトグロビン：減少
- 間接ビリルビン：上昇
- 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓
尿検査
- 血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった？)
- 発作時に認められる
- 発作時でなくとも認められる
補体感受性亢進の検査
治療
- ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
- 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)
支持療法
- 輸血
- フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと？)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
- 葉酸
- 鉄剤
- 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
- ×
糖質コルチコイド：長期にわたる使用におけるエビデンスなし
根治療法
- 骨髄移植
USMLE
- Q book p.291 19
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
- 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]
「ハム試験」
- 英
- Ham test, Ham's test
- 同
- Ham試験、酸性化血清試験 acidified serum test、酸溶血試験 acid hemolysis test
- 関
- 発作性夜間血色素尿症
- 補体感受性の亢進をみている。
- 発作性夜間血色素尿症の診断のための試験。
- ショ糖溶血試験でスクリーニングし、確定診断に用いられる。
- 患者の洗浄血球に酸を加えて、その溶血の程度を検査する方法。
- 酸性条件下では赤血球の補体過敏性がさらに亢進する
「試験」
- 英
- examination、test、testing、assessment、trial、exam、examine
- 関
- アセスメント、計測、検査、検定、試み、査定、試行、調べる、診断、治験、調査、テスト、判定、評価、検討、影響評価、実験デザイン、研究デザイン、データ品質、対応群、スコアリング法
循環器
- アセチルコリン負荷試験：(投与)アセチルコリン。(検査)心カテーテル検査による冠動脈の評価。冠攣縮性狭心症などで、冠攣縮の評価に用いられる。
- トレンデレンブルグ試験 Trendelenburg試験 → トレンデレンブルグテスト：大伏在静脈弁不全の有無。下肢静脈瘤の原因検索。仰臥位で下肢を挙上させて表在静脈を虚脱させて大腿上部を圧迫し、そのまま起立させたときに下肢の静脈が拡張すれば、陽性であり大伏在静脈弁不全を示唆。
- ペルテス試験 Perthes試験 → ペルテステスト：下腿穿通枝不全の有無。下肢静脈瘤の原因検索。立位で大腿中央部を駆血帯で圧迫し、1分あるいは5分間歩行あるいは屈伸などの下肢の運動をさせて下肢静脈瘤の変化を観察し、当該肢の静脈血流に関与する静脈弁の機能、交通枝の状況などを判定。
- ヴァルサルヴァ試験 Valsalva試験：行きこらえをさせる方法。胸腔内圧が上昇して静脈還流量が減少する。また、左心室の大きさが減少する。HOCMでは駆出路が閉塞しやすくなり、胸骨左縁下部の雑音が増強する。
消化吸収試験
- 脂肪
- 脂質吸収試験、脂肪吸収試験、脂肪出納試験、脂肪消化吸収試験、経口脂肪負荷試験、トリオレイン吸収試験、131Iオレイン酸吸収試験、131Iトリオレイン吸収試験、131T-トリオレイン試験
- 蛋白
- 糖
- D-キシロース吸収試験：(投与)経口、(検査)尿中D-キシロース：小腸粘膜吸収障害
- 乳糖負荷試験、ラクトース負荷試験 → ラクターゼ加乳糖負荷試験：(投与)乳糖の後グルコース＋ガラクトース、(検査)血糖。乳糖不耐症
- ビタミンB12
- シリング試験 Schilling試験：(投与)経口でCo標識VB12、(検査)尿中Co標識VB12
肝臓異物排泄能
- ICG試験、ICG負荷試験、インドシアニングリーン試験、インドシアニングリーン排泄試験、インドシアニングリーン負荷試験：(投与)ICG、(検査)ICGの血中濃度：ICGの排泄速度をみることで肝臓の機能を評価できる。
カルシウム
- カルシウム負荷試験：(1)副甲状腺ホルモン分泌の抑制をみる経静脈負荷法, (2)小腸からのCa吸収の程度をみるための経口負荷法
- カルシウム吸収試験：カルシウム負荷試験の(2)？
- 選択的動脈内カルシウム注入試験 選択的動脈内Ca注入試験
ビタミン
- ビタミンB12欠乏
- バリン負荷試験：(投与)バリン、(検査)尿中メチルマロン酸上昇：ビタミンB12が欠乏すると、これを補酵素とするメチルマロニルCoAムターゼの機能が低下し、プロピオン酸代謝の中間産物であるメチルマロン酸が増加する。
血液
- ショ糖溶血試験：(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
- ハム試験 Ham試験：(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため
- ルンペル・レーデ試験 Rumpel-Leede試験：(方法)上腕を圧迫阻血。(検査)出血斑の出現数を計数。増加していれば毛細血管や血小板の異常を示唆。血小板減少症、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
産婦人科
- クッパーマン試験：Kuppermann試験：無月経、無排卵症の障害部位の診断のための内分泌学的負荷試験。
- LHRH試験 LH-RH負荷試験 黄体形成ホルモン放出ホルモン負荷試験=GnRH負荷試験：(投与)GnRH、(検査)FSH, LH
- TRH試験 TRH負荷試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)プロラクチン
- オキシトシン感受性試験：陣痛発来時期を予測するために、子宮筋のオキシトシンに対する感受性を評価する試験。
- オキシトシン負荷試験、オキシトシン刺激試験：胎児のwell-beingを評価ために実施されるコントラクションストレステスト(CST)において、子宮収縮誘発のためにオキシトシンを用いて行うCST。
内分泌
- LHRH試験 黄体形成ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)GnRH、(検査)成長ホルモン：先端巨大症では成長ホルモンが分泌される。
- TRH試験 TRH負荷試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)成長ホルモン：先端巨大症では成長ホルモンが分泌される。
- インスリン負荷試験、インスリン低血糖試験：(投与)インスリン、(検査)成長ホルモン：下垂体機能低下症では成長ホルモンの分泌が低下する。
- Ellsworth-Howard試験 エルスワース・ハワード試験 エルスワース-ハワード試験：(投与)パラトルモン PTH、(検査)尿中P、尿中cAMP：副甲状腺機能低下症において特発性か偽性かを鑑別する
- フィッシュバーグ濃縮試験 フィッシュバーク濃縮試験、Fishberg濃縮試験 Fishberg尿濃縮試験 Fishberg試験：(処置)飲水制限、(検査)尿浸透圧：ADHによる集合管の尿濃縮能
- TRH試験 TRH負荷試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)TSH：下垂体機能の検査。下垂体前葉機能不全、原発性恒常性機能亢進症では無反応、甲状腺機能低下症では過大反応を示す。
- 過塩素酸塩放出試験：(投与)123I、過塩素酸塩、(検査)甲状腺シンチによる甲状腺の123I摂取率：橋本病、先天性甲状腺機能低下症。甲状腺のヨードの有機化障害の有無を検査する甲状腺核医学検査法。過塩素酸塩は甲状腺から有機化されていないヨードを追い出すので(サイログロブリンに取り込まれていないヨード)、本試験は有機化障害をきたす疾患の検査となる。
視床下部-下垂体-糖質コルチコイド
- デキサメタゾン抑制試験：(投与)大量のデキサメタゾン、(検査)コルチゾール。クッシング病では大量のデキサメタゾンによりコルチゾール分泌が抑制されるが、クッシング病以外のクッシング症候群では抑制されない。
- CRH試験、CRH負荷試験 副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン試験：(投与)CRH、(検査)ACTH, コルチゾール。クッシング病では過剰反応するが、クッシング症候群では反応無し。
- ACTH試験 副腎皮質刺激ホルモン試験：(投与)ACTH、(検査)コルチゾール。ACTH dependentな広義のクッシング症候群(クッシング病と異所性ACTH症候群)では(多分副腎皮質の過形成していることで)過剰反応する
- メトピロン試験 メトピロン負荷試験 メトロピン試験、メチラポン試験、メチラポン負荷試験：(投与)メチラポン、(検査)ACTH：クッシング病の鑑別
高血圧
- 立位フロセミド負荷試験：(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度：フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。
膵臓
膵外分泌機能
- BT-PABA試験, PABA排泄試験, PFD試験：
- セクレチン試験：(投与)セクレチン、(検査)十二指腸液：分泌量、総アミラーゼ量、最高重炭酸塩濃度を測定。最高重炭酸塩濃度を含む2項目以上の低下で慢性膵炎が確定診断される。
- 消化吸収試験
- 便中エラスターゼ1定量、便中キモトリプシン定量
腎臓
- 塩化アンモニウム負荷試験：(投与)塩化アンモニウム、(検査)尿pH。腎臓の酸分泌能。遠位尿細管性アシドーシスと近位尿細管性アシドーシスを鑑別する。
ガストリノーマ
感染症
「HAM」
[★] HTLV-1関連脊髄症 ヒトTリンパ好性ウイルス1型関連脊髄症 HTLV-1-associated myelopathy
「H」