UpToDate Contents
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- 1. 肥満細胞症（皮膚および全身性）：疫学、病因、および臨床症状 mastocytosis cutaneous and systemic epidemiology pathogenesis and clinical manifestations
- 2. 皮膚肥満細胞症の治療および予後 treatment and prognosis of cutaneous mastocytosis
- 3. 肥満細胞症 （皮膚および全身性）の評価および診断 evaluation and diagnosis of mastocytosis cutaneous and systemic
- 4. 肥満細胞活性化障害 mast cell activation disorders
- 5. 全身性肥満細胞症の治療および予後 treatment and prognosis of systemic mastocytosis
Japanese Journal
- 症例報告 成人型肥満細胞症の1例
- 秋好 茜,木村 佳史,陳 科榮
- 臨床皮膚科 64(11), 871-874, 2010-10
- NAID 40017346720
- 臨床研究・症例報告 肥満細胞症(色素性蕁麻疹)の小児2例
- 浅井 康一,井澤 和司,金子 栄 [他]
- 小児科臨床 62(11), 2427-2432, 2009-11
- NAID 40016776546
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「114A041」「112D007」「113D003」 |
| リンク元 | 「自己免疫性肝炎」「ダリエー徴候」「肥満細胞症」「色素性じんま疹」「色素性じん麻疹」 |
| 関連記事 | 「麻疹」「蕁麻疹」「色素」「色素性」 |
「114A041」
- 1歳の男児。体幹の紅斑と色素斑を主訴に母親に連れられて来院した。生後4か月から入浴後に頸部と体幹に掻痒を伴う紅斑と膨疹が出現するようになったため受診した。頸部と体幹に径2cm大までの色素斑と浸潤性紅斑の散在を認める。色素斑部を擦過すると数分後に膨疹を生じる。皮膚生検で真皮内にトルイジンブルー染色で赤紫色顆粒を含有する細胞の稠密な浸潤を認める。体幹の写真(別冊No. 14)を別に示す。
- 考えられる診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［114A040］←［国試_114］→［114A042］
「112D007」
- 皮膚疾患と浸潤細胞の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［112D006］←［国試_112］→［112D008］
「113D003」
- 真皮メラノサイトが増生しているのはどれか。
- a 太田母斑
- b 表皮母斑
- c 平母斑
- d 色素性蕁麻疹
- e cafe au lait斑
※国試ナビ4※ ［113D002］←［国試_113］→［113D004］
「自己免疫性肝炎」
まとめ
- 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。
概念
- 難病
- 慢性肝炎
- 中年女性に好発
- HLA-DR4に多い ⇔原発性胆汁性肝硬変ではHLA-DR8が多い
- 抗核抗体(ANA)：陽性
- 抗平滑筋抗体(ASMA)：陽性
- 抗ミトコンドリア抗体(AMA)：陰性
- 高ガンマグロブリン血症
- IgGの上昇 ⇔ 原発性胆汁性肝硬変ではIgMが上昇
疫学
- 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。
病型
| AIH | 自己抗体 | HCV感染 | |||
| 抗核抗体 | 抗平滑筋抗体 | 抗LKM-1抗体 | 抗SLA抗体 | ||
| ANA | ASMA | ||||
| I型 | ＋ | ＋ | － | － | － |
| IIa型 | － | － | ＋ | － | － |
| IIb型 | － | － | ＋ | － | ＋ |
| III型 | － | － | － | ＋ | － |
| IV型 | － | ＋ | － | － | － |
病型と病態
- LAB.894
- II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
- IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
- IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない
病態生理
- 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。
病理
- (診断基準に含まれているように)組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。
症状
- 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
- 肝障害：黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。
検査
- 血液検査
- AST, ALT：高値
- γ-グロブリン：高値(2g/dl以上)
- 免疫グロブリンG：高値(2g/dl以上)
- ウイルスマーカー：陰性 (除外診断)
- 免疫血清学的検査
- 抗核抗体：I型で陽性
- 抗平滑筋抗体：I,IV型で陽性
- 抗LKM-1抗体：II型で陽性
- 抗SLA抗体：III型で陽性
- 肝生検：piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像
診断基準
- 参考3
| 1. 血中自己抗体(特に抗核抗体、抗平滑筋抗体など)が陽性。 |
| 2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。 |
| 3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。 |
| 4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。 |
| 5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。 |
| 註 * 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い ** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。 *** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。 |
診断
- 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
- 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。
鑑別疾患
治療
- 副腎皮質ステロイドが著効する
- ステロイド：十分量の後、維持量を継続する
- ウルソデオキシコール酸：ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
- 免疫抑制薬：(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
- インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適
合併症
肝癌：ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。- 自己免疫疾患：ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))
参考
- 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
- 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
- 3. 難病ドットコム
- 4.
「ダリエー徴候」
- 英
- Darier sign, Darier's sign
- 同
- Darier徴候
- 関
- 皮膚描記症
「肥満細胞症」
「色素性じんま疹」
「色素性じん麻疹」
「麻疹」
特徴
病原体
疫学
- 1-5歳に好発
- 6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない
感染経路
- 空気感染
- 上気道粘膜に進入・増殖 → 所属リンパ節で増殖 → ウイルス血症 → 全身諸臓器で増殖
- リンパ節腫脹は伴わない
- 感染性のある時期は、前駆症状(鼻汁、咳嗽、全身倦怠感、結膜充血)が出現する直前から発疹出現後4日間である。
潜伏期
- 10-12日
経過、症状
- NDE.437
- 1. カタル期：1-5病日：発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑
- leukopenia, relative lymphocytosis
- 白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。
- カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
- カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り
- 2. 発疹期：6-10病日：発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す ⇔風疹
- 発疹は斑状紅色丘疹。融合する (⇔風疹)
細胞性免疫の低下
- 麻疹に感染するとツベルクリン反応が陰性化する
合併症
晩期合併症
妊娠
- 胎児への影響は報告されていない
検査
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：間質性肺炎像
診断
- 原則的には血清学的検査でペア血清による4倍以上の抗体価の上昇を証明する。ただし、検体を凍結保存する必要があり、2回目の検体は感染後2週間後の血清を用いることになり、迅速な診断には向かない。RT-PCRは効果であり、商業レベルで普及しておらず、実臨床では麻疹IgMの抗体価でもって診断をしているのが現状である。
鑑別疾患
治療
- 対症療法
- 合併症の治療：肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる
学校伝染病
- 学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日？
予防
- 麻疹生ワクチン
- 免疫不全患者にはγグロブリン製剤（ガンマグロブリン筋注）
- 免疫があれば重症化しない
暴露後発症予防
- 麻疹抗体を持たない健常者が麻疹患者と接触した場合、72時間以内であれば麻疹ワクチンを接種することにより麻疹の発症を予防できる可能性がある。また発症しても症状を軽減しうる。
- 免疫不全者、1歳以下の乳児、妊婦などが暴露された場合や麻疹ワクチンが禁忌の人では、暴露後6日以内であれば、免疫グロブリンを投与することにより、あるい程度の発症予防効果、症状軽減効果があるとされる。
予後
- 2大死因は肺炎と脳炎
参考
uptodate
- 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [2]
- 2. [charged] 麻疹の予防および治療 - uptodate [3]
- 3. [charged] 麻疹の疫学および伝染 - uptodate [4]
「蕁麻疹」
蕁麻疹
定義
- ガイドライン1
- 蕁麻疹は、紅斑を伴う一過性、限局性の皮膚の浮腫が病的に出没する疾患であり、多くは痒みを伴う。
- 皮膚ないし粘膜の深部に限局性存腫を生じる場合は特に血管性浮腫と呼ぶ。
- 通常、個々の皮疹は24時間以内に消退し、色素沈着、落屑などを伴わない。
皮膚所見
- 虫さされ様～不整形～地図状の浮腫性紅斑
- →膨疹(蕁麻疹に特徴的な皮疹)
蕁麻疹の発症・増悪に関与する因子
- ガイドライン1
- 1 感染(細菌、ウイルス、寄生虫など)
- 2 疲労
- 3 時刻(日内変動:夕方から明け方にかけて増悪)
- 4 ストレス
- 5 IgEまたは高親和性IgE受容体に対する自己抗体(慢性蕁麻疹)
- 6 アトピー性皮膚炎(コリン性草麻疹に対して)
- 7 食物中の防腐剤、人工色素、サリチル酸(不耐症に対して)
- 8 食物中のヒスタミン(サバ、マグロなど)
- 9 仮性アレルゲンを含む食品(豚肉、タケノコ、もち、香辛料など)
- 10 薬剤性 NSAIDs、防腐剤、コハク酸エステルなど→不耐症
- ACE阻害事、ARB→血管性浮腫
- 造影剤など
- 11 膠原病および類縁疾患(SLE、シェーグレン症候群など)
- 12 寒冷凝集素(寒冷蕁麻疹に対して)
- 13 蕁麻疹を伴う症候群
- 14 その他の内臓病変
病型
- 日常診療で見られるじんま疹のほとんどが特発性と刺激誘発型の蕁麻疹
- 医療機関を訪れる蕁麻疹患者の中では特発性の蕁麻疹が最も多く、I型アレルギーによるものは数%以下に留まる。
- → つまり次のI,IIを念頭に診察
- I 特発性の蕁麻疹(原因不明)
- II 刺激誘発型の蕁麻疹(誘発可能な蕁麻疹)
- III 血管性浮腫
- (10) 特発性の血管性浮腫、(11) 外来物質起因性の血管性浮腫、
- (12) C1エステラーゼ阻害因子(C1-INH)の低下による血管性浮腫
- IV 蕁麻疹関連疾患
- (13) 蕁麻疹様血管炎
- (14) 色素性蕁麻疹
- (15) Schnitzler症候群
- (16) クリオピリン関連周期熱
ガイドライン
- 1. 皮膚アレルギー（蕁麻疹）：医療従事者の皆様へ：アレルギーガイドライン情報館：公益財団法人日本アレルギー協会 JAANet STATION