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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/07/07 00:07:00」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 女性におけるアンドロゲン産生および治療 androgen production and therapy in women
- 2. 運動能力の向上を目的としたアンドロゲンおよびその他のホルモンの使用 use of androgens and other hormones to enhance athletic performance
- 3. 副腎アンドロゲンの測定 measurement of adrenal androgens
- 4. 性腺機能低下を呈する男性に対するテストステロン治療 testosterone treatment of male hypogonadism
- 5. Pathogenesis and clinical manifestations of disorders of androgen action
Japanese Journal
- 去勢抵抗性前立腺癌の成因と新規治療の展望
- 塩田 真己,横溝 晃,内藤 誠二,Shiota Masaki,Yokomizo Akira,Naito Seiji,シオタ マサキ,ヨコミゾ アキラ,ナイトウ セイジ
- 福岡医学雑誌 103(5), 91-97, 2012-05-25
- … 前立腺癌の発癌・進展には男性ホルモンであるアンドロゲンとその受容体であるアンドロゲン受容体（androgen receptor, AR）が深く関わっている. …
- NAID 120004191787
- Dr.シラサワの超「抗加齢(アンチエイジング)学」(第5回)男勝りの女性は男性ホルモンが多い
- 白澤 卓二
- 週刊東洋経済 -(6390) (-), 130, 2012-05-12
- NAID 40019249970
Related Links
- 男性ホルモンに関するご質問（男性ホルモンを増やす・補充する・抑える・男性ホルモンと 食事・薬指と男性ホルモン・女性と男性ホルモン）。天然型テストステロンを補充する 塗り薬ひと筋48年の大東製薬工業。
- アンドロゲン（英: androgen）は、ステロイドの一種で、生体内で働いているステロイド ホルモンのひとつ。雄性ホルモン、男性ホルモンとも呼ばれる。雄では主に精巣の ライディッヒ細胞から分泌される。雌では卵巣内の卵胞の顆粒層細胞から分泌される ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「再生不良性貧血」「先天異常」「アンドロゲン」「male hormone」「androgenic hormone」 |
| 拡張検索 | 「男性ホルモン製剤」「男性ホルモン剤」「男性ホルモン受容体」「男性ホルモン不応症」「男性ホルモン非感受性」 |
| 関連記事 | 「ホルモン」「男性」 |
「再生不良性貧血」
概念
- 造血幹細胞の遺伝子変異により、全血球の正常な分化が妨げられ汎血球減少をきたす。
- 末梢血の汎血球減少、骨髄低形成が特徴
- 特定疾患治療研究事業対象疾患
病因分類
- 後天性
- 電離放射線の照射
- 薬物
- ベンゼン誘導体
- クロラムフェニコール
- 先天性
病態
- 造血幹細胞の遺伝子変異 → 骨髄幹細胞の減少、血球の分化異常 → 骨髄低形成・汎血球減少
症候
- 汎血球減少に伴う症状。 肝脾腫はない ← 造血幹細胞の分化異常により髄外で造血を代替できないから？
- 貧血
- 発熱
- 出血傾向
検査
診断
重症度分類
- 参考1
| 再生不良性貧血の重症度基準（平成16年度修正） | ||
| stage 1 | 軽 症 | 下記以外 |
| stage 2 | 中等症 | 以下の２項目以上を満たす 網赤血球 60,000/μl未満 好中球 1,000/μl未満 血小板 50,000/μl未満 |
| stage 3 | やや重症 | 以下の２項目以上を満たし、定期的な赤血球輸血を必要とする 網赤血球 60,000/μl未満 好中球 1,000/μl未満 血小板 50,000/μl未満 |
| stage 4 | 重 症 | 以下の２項目以上を満たす 網赤血球 20,000/μl未満 好中球 500/μl未満 血小板 20,000/μl未満 |
| stage 5 | 最重症 | 好中球 200/μl未満に加えて、以下の１項目以上を満たす 網赤血球 20,000/μl未満 血小板 20,000/μl未満 |
| 注1 定期的な赤血球輸血とは毎月2単位以上の輸血が必要なときを指す。 | ||
| 注2 この基準は平成10(1998)年度に設定された5段階基準を修正したものである。 | ||
治療
- 参考1,2
- 治療の方針：原因の除去(二次性再生不良性貧血の場合)、支持療法、根治療法にわけ、また重症度に分けて考える。
支持療法
- 成分輸血(濃厚赤血球、濃厚血小板)、男性ホルモン(アンドロゲン療法)、タンパク同化ホルモン
- 重症型・中等症のうち輸血を必要とする症例、あるいは高度の血小板減少を認める例が治療の対象である。
根治療法
- 造血幹細胞移植：重症例でHLAが一致する血縁ドナーがいる若年患者には適応
- 免疫抑制療法
重症度別
- 軽症：(支持療法)男性ホルモン(アンドロゲン療法)、タンパク同化ホルモン ← 積極的な治療は不要ではない？
- 中等症：治療が推奨されるか不明。進行性の血球減少、重度の好中球減少±輸血依存状態には幹細胞移植や免疫抑制療法を考慮(uptodate.2)
- 重症：(根治療法)造血幹細胞移植、免疫抑制療法(ステロイドホルモン大量療法、抗リンパ球グロブリン製剤(ALG)、抗胸腺細胞グロブリン製剤(ATG)、シクロスポリン(CYA)
年齢別
- 40歳未満：造血幹細胞移植が第一選択。治療後の生存率が高いため。高齢になるほどGHVDの副作用が高い。若年者への免疫抑制療法は造血系腫瘍(白血病、MDS,PNHなど)の可能性が高まる
予後
- 軽症と中等症の場合は男性ホルモンやタンパク同化ホルモンにより約60%が6ヵ月で寛解になる。(医学辞書)
- (幼少児発症する)Fanconi症候群による再生不良性貧血は副腎皮質ホルモンと男性ホルモンの併用療法に良く反応し、(成人に発症する再生不良性貧血より)予後は良好。
- 治療により、80%以上の長期生存が期待できる。
参考
- 1. 再生不良性貧血 - 難病情報センター
uptodate
- 1. [charged] 再生不良性貧血：病因、臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 再生不良性貧血：予後および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 再生不良性貧血における造血細胞移植 - uptodate [3]
- 4. [charged] 小児および若年成人における後天性再生不良性貧血 - uptodate [4]
- 5. [charged] 小児における遺伝性再生不良性貧血 - uptodate [5]
- 6. [charged] 小児における特発性の重症再生不良性貧血およびファンコニ貧血に対する造血細胞移植 - uptodate [6]
国試
「先天異常」
- 英
- congenital anomaly, congenital abnormality
- ラ
- congenitalis anomalia
- 同
- 先天性異常
- 関
- [[]]
発生
- 発生第3-8週(妊娠第5-11週)に器官原基形成(発生第3週に三胚葉性胚盤となり、第3週末に中枢神経の分化が始まり第8週までに主要な器官原基が確立される。
感受性の高い時期
| 妊娠区分 | 妊娠初期 | |||||||||||||||
| 胎齢 | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | ||
| 妊娠週数 | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 |
| 妊娠月数 | 第1月 | 第2月 | 第3月 | 第4月 | ||||||||||||
| 器官原基形成 | ||||||||||||||||
原因
- NGY.512
- 外因的因子
- 感染因子
- 風疹ウイルス：白内障、緑内障、心臓異常、聾(難聴)、歯異常
- サイトメガロウイルス：小頭症、失明、精神発達遅滞、胎児死亡
- 単純ヘルペスウイルス：小眼球症、小頭症、網膜異形成
- 水痘ウイルス：肢低形成、精神発達遅滞、筋萎縮
- ヒト免疫不全ウイルス：小頭症、発育遅延
- トキソプラズマ・ゴンディ：水頭症、大脳実質石灰化、小眼球症
- 梅毒トレポネーマ：精神発達遅滞、聾(難聴)
- 物理的因子
- X線：小頭症、二分脊椎、口蓋裂、四肢の異常
- 高熱：無脳症
- 化学的因子
- サリドマイド：四肢の異常、心臓異常
- アミノプレリン：無脳症、水頭症、唇裂と口蓋裂
- フェニトイン：胎児性ヒダントイン症候群：顔面異常、精神発達遅滞
- バルプロ酸：神経管異常、心・頭蓋顔面・肢異常
- トリメタジオン：口蓋裂、心臓異常、泌尿生殖器と骨格の異常
- リチウム：心臓異常
- アンフェタミン：唇裂と口蓋裂、心臓異常
- ワルファリン：軟骨形成不全、小頭症
- ACE阻害薬：発達遅延、胎児死亡
- コカイン：発達遅延、小頭症、行動異常、腹壁破裂
- アルコール：胎児性アルコール症候群、単眼瞼裂、上顎骨発育不全、心臓異常、精神発達遅滞
- イソトレチノイン：ビタミンA胚子病、小さな異常な形をした耳、下顎骨発育不全、口蓋裂、心臓異常
- 有機水銀：脳性麻痺類似の神経症状
- 鉛：発達遅延、神経学的障害
- 男性ホルモン：女性生殖器男性化：陰唇の癒着、陰核肥大
- ジエチルスチルベストロール：子宮、卵管、および腟上部の異常、膣癌、陰核肥大
- 耐糖能異常合併妊娠：種々の奇形：心臓や神経管の異常
- 内因的因子
- 染色体異常
- 遺伝子異常
「アンドロゲン」
概念
- 構造：C19ステロイド
- 副腎性：アンドロステンジオン androstenedione
- 精巣性：テストステロン testosterone
アンドロゲン
- アンドロゲンは肝臓で不活化されるため、経口投与ではほとんど効果がない。
(http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%82%A2%E3%83%B3%E3%83%89%E3%83%AD%E3%82%B2%E3%83%B3)
種類
分類
性状
- ステロイド
産生組織
- 卵胞内の卵胞上皮細胞で芳香環化されてエストロゲンに変換される。
- 両性：副腎皮質
標的組織
受容体
作用
- アンドロゲンとは雄の副生殖器の発育および機能を促進し、二次性徴を発現させる作用をもつ物質の総称であり、数種類のホルモンからなる。
分泌の調整
- 男性：テストステロン、ジヒドロテストステロンの濃度上昇によりLHの分泌が抑制される。
分子機構
生合成
臨床関連
「male hormone」
「androgenic hormone」
「男性ホルモン製剤」
- 英
- androgen preparation
- 同
- アンドロゲン製剤、テストステロン誘導体 testosterone derivative
- 商
- エナルモンデポー、テスチノンデポー、テストビロンデポー、テストロンデポー、エナルモン、テスチノン、ハロテスチン
「男性ホルモン剤」
商品
「男性ホルモン受容体」
「男性ホルモン不応症」
「男性ホルモン非感受性」
「ホルモン」
- 英
- hormone
古典的な定義
- 特定の内分泌腺から分泌され、血行によって運ばれ、遠隔部の特定の標的器官に作用して特異的効果を現す物質(PT.403)
例外
- 腺構造を持たない組織から分泌されるホルモンがある
- 消化管ホルモン (PT.403)
- 視床下部ホルモン (PT.403)
- 甲状腺濾胞ホルモン？
- カルシトニン？