- 英
- congenital diaphragmatic hernia, CDH
- 関
- 横隔膜ヘルニア
分類
病態
- 胎児期に胸腔に突出した腸管により肺の形成が妨げられ、肺低形成を来す。
- 腸管は胸腔に脱出するために、出生後腹部の陥凹(scaphoid abdomen)を認める。
検査
- 胸腹部単純X線写真:腸管ガス像が胸部に認められる。
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参考
- 1. [charged] 新生児における先天性横隔膜ヘルニア - uptodate [1]
- 2. [charged] 先天性横隔膜ヘルニア:出生前診断および管理 - uptodate [2]
国試
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- P004.外傷を契機に発症した遅発性先天性横隔膜ヘルニアの1例(一般演題,第47回日本小児外科学会九州地方会)
- Fryns症候群に重症先天性横隔膜ヘルニアを合併した極低出生体重児の1例
- 手柴 理沙,増本 幸二,江角 元史郎,永田 公二,木下 義晶,田口 智章
- 日本小児外科学会雑誌 46(5), 867-872, 2010-08-20
- … 先天性横隔膜ヘルニア(以下CDHと略す)は,近年,gentle ventilationを用いた周術期管理により予後が改善している.しかし,重症例では長期生存やintact survivalが得られない症例も経験する.症例は,在胎38週1,222gの極低出体生重児で出生したCDHの男児で,在胎35週に当院紹介となった.出生前の胎児超音波検査では,肺胸郭比0.04,肺児頭周囲比0.66であり,胸腔内への肝脱出を認めた.合併奇形として両側角膜混濁,口蓋裂,尿道下裂を認め,Fryns …
- NAID 110007682258
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- 2010年11月2日 ... 先天性横隔膜へルニアは、横隔膜の発生異常により生じた欠損孔を通り、腹腔内臓器が 胸腔内へと脱出する疾患である。広義の先天性横隔膜ヘルニアには、欠損孔の部位 によって名称の異なるBochdalek孔ヘルニア(後外側部)、Morgagni ...
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★リンクテーブル★
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- 出生直後の新生児。呼吸不全のためNICUに入院となった。母親が妊婦健康診査を受けていなかったため、妊娠経過は不明である。3,026gで出生した。Apgarスコアは3点(1分)、4点(5分)。呼吸数72/分で非常に浅い。心拍数88/分、整。全身にチアノーゼを認める。筋緊張は低下し、自発運動に乏しく、泣き声はほとんど聞き取れない。心音と呼吸音とを右胸部でわずかに聴取する。腹部は陥凹し、肝・脾を触知しない。マスクによる酸素投与が行われたが経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)50%のため、直ちに気管挿菅し、100%酸素で人工換気を行った。気管挿管後、SpOsは70%まで上昇したが、それ以上の改善は認められなかった。気管挿菅後の胸部エックス線写真(別冊No.22)を別に示す。
- この新生児の呼吸不全の原因はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [105I067]←[国試_105]→[105I069]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [108D014]←[国試_108]→[108D016]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [108G016]←[国試_108]→[108G018]
[★]
- 英
- pleuroperitoneal diaphragmatic hernia
- 同
- 胸腹膜裂孔ヘルニア、ボホダレック孔ヘルニア Bochdalek孔ヘルニア Bochdalek hernia、ボホダレクヘルニア、Bochdalekヘルニア
- 関
- 先天性横隔膜ヘルニア、横隔膜ヘルニア、横隔膜
- 腰肋三角、ヘルニア
概念
- 胸腹裂孔の閉鎖障害により、ヘルニア門を通じて、腸管、脾臓、肝臓が胸腔に脱出する。左に多く(右2:左8)、ヘルニア嚢を欠く。
- 患側肺、時に両側肺の低形成を伴う。
- 治療成績は悪い
- 成人に至ってから発症するものもある(遅発型胸膜裂孔ヘルニア)
疫学
病因
病変形成&病理
症状
合併奇形
診断
検査
治療
予後
- 出生後24時間以内に緊急手術が必要な症例では予後不良
- 生後24時間以降にまで手術を待機できるような症例は予後良好。
予防
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- 英
- diaphragmatic hernia, diaphragmatocele
- ラ
- hernia diaphragmatica
- 関
- 横隔膜、胸腹裂孔ヘルニア
分類
発生の時期
横隔膜欠損部位
- 成人のヘルニアの80-90%。50歳以上の女性に多い
- 脱出臓器:胃
- 滑脱型ヘルニア:胃の噴門部が胸腔内に滑脱 → 多い
- 傍食道型ヘルニア:食道下部は横隔膜に下にあって、胃の一部が胸腔内に脱出
- 脱出臓器:結腸、小腸
- 小児のヘルニアの60%以上。左側に多い。 → 症状が重篤であれば緊急手術
- 脱出臓器:大網、横行結腸
- 発症頻度は少ない。右側に多い
国試
[★]
- 英
- Morgagni's hernia Morgagni hernia
- 同
- Morgagni孔ヘルニア、Morgagniヘルニア
- 関
- 傍胸骨裂孔ヘルニア、先天性横隔膜ヘルニア
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先天性横隔膜ヘルニア、CDH
[★]
- 英
- diaphragm (Z,K)
- ラ
- diaphragma
起始
神経
機能
横隔膜を貫く器官 (N.189)
- 高さ:T12
- 高さ:T8
- 高さ:T10
筋束を直接貫いているもの
裏側を通っている
体表解剖
- 第5肋骨と右鎖骨中線との交点、及び第6軟骨と左鎖骨中線との交点について、これら2交点を結ぶ線
発生
- 胸腔と腹腔は心腹膜管をとおして体の後壁に沿って連続している。
- 発生第5週のはじめに背外側?から胸腹膜ヒダが現れてのびだし、横中隔および食道間膜と癒合する。
- 発生第7週に胸腔と腹腔が分離する。
画像検査
胸部単純X線写真
- 正常者の横隔膜の位置は後方第10肋間 (wikipedia ja)
臨床関連
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
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- 英
- hernia
- 同
- 脱腸
- 関
- 真性ヘルニア true hernia
-
-
[★]
- 英
- congenital、congenita、congenitally
- 関
- 先天、先天的
[★]
- 英
- membrane
- 関
- メンブラン、メンブレン
[★]
- 英
- congenital
- 関
- 先天性、先天的