UpToDate Contents
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- 1. D型大血管転位のマネージメントおよび転帰 management and outcome of d transposition of the great arteries
- 2. L型大血管転位 l transposition of the great arteries
Japanese Journal
- 127) 両大血管右室起始症・肺動脈閉鎖症・MAPCAに対し姑息的Rastelli手術施行後に41歳時に根治術施行した1例(第104回日本循環器学会九州地方会)
- 佐々利 明,三隅 寛恭,平山 統一,上杉 英之,出田 一郎,森元 博信,宮本 卓馬
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_III), 1127, 2008-10-20
- NAID 110007011591
- 48)周術期に多臓器不全を合併した成人の{S.L.L.}DORV PAに対するRastelli手術施行例(第127回日本循環器学会東海地方会)
- 佐々木 滋,前田 正信,岩瀬 仁一,鵜飼 知彦,安田 東始哲,福見 大地,沼口 敦,足達 信子,長嶋 正實
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 70(Supplement_III), 1204, 2006-10-20
- NAID 110006188571
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「100B026」 |
| リンク元 | 「完全大血管転位症」「動脈スイッチ手術」「ラステリー手術」 |
| 関連記事 | 「手術」「術」 |
「100B026」
- 僧帽弁閉鎖不全症に対する手術はどれか。
- a. Ross手術
- b. Bentall手術
- c. Rastelli手術
- d. 弁形成術
- e. 左室縫縮術
※国試ナビ4※ ［100B025］←［国試_100］→［100B027］
「完全大血管転位症」
- 英
- complete transposition of great arteries, complete-TGA
- 同
- 完全大血管転位 ← googleでこちらが多く、ガイドラインではこちらが使われている。一方、教科書には「完全大血管転位症」として載っていることが多い
- 関
- 大血管転位症 TGA、修正大血管転位症
概念
- 大動脈が右室から、肺動脈が左室から起始している先天性心疾患。
疫学
- 男児に多い(64$)
- 早産や低体重児であることは少ない
病型
治療
手術療法
- I型：生後14日までにarterial switch
- そうでないと肺動脈・左室圧が低下し左室の心筋重量が低下してしまうため、術後に左室芽体血圧を支えることができなくなるため
まとめ PED.922
| VSD | PS | チアノーゼ | 頻呼吸 | 陥没呼吸 | 心雑音 | 肺血管陰影 | 手術 | |
| I型 | － | － | 生後 | ○ | なし | なし | 増強 | 生後14日までにarterial switch |
| II型 | ＋ | － | 軽度 | 生後1-2週 | 生後数日 | － | 新生児期・乳児期早期にarterial switch手術+VSD閉鎖術 | |
| III型 | ＋ | ＋ | 生直後 | － | Blalock-Taussig手術→Rastelli手術。乳児期から幼児期前半。 |
SPE.456-457, 医学大事典, YN.C-115
| 割合 | VSD | PS | ASD | PDA | 肺高血圧 | チアノーゼ | うっ血性心不全 | 肺血管陰影 (PHを反映) |
心室肥大 pressure loadを反映? |
予後 | 姑息手術・内科的治療 | 根治手術 | |
| I型 | 60(%) | － | － | あり | あり | ＋ | 生後より強い | ＋ | 増強 | 右室 | うっ血心不全で70%死亡 | BAS/Blalock-Hanlon手術、PGE1 | 生後14日までにJatene手術施行 |
| II型 | 30(%) | ＋ | － | ＋＋ | 軽度 | 増強 | 右室＋左室 | 肺高血圧で6ヶ月以内に大部分死亡 | PA binding(肺血流↓)、(新生児期にBAS) | 新生児期～3ヶ月以内にJatene手術施行 | |||
| III型 | 10(%) | ＋ | ＋ | － | I型より重症 | － | 右室 | 比較的良好 | Blalock-Taussig手術(肺血流↑) | 1,2歳で二期的にRastelli手術施行 |
参考
- 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
-complete transposition of the great arteries
- 同
- TGA
「動脈スイッチ手術」
- 大血管転位症において大血管(肺動脈と大動脈)を繋ぎ変える手術の総称、と思われる。
- 以前は主な症状はVSDとPSから起こるので，VSD閉鎖とPS解除をCR法として行ってきた．しかし長期的にみると解剖学的右室が大循環を担当しているため，三尖弁逆流の出現と悪化や，右室自体の機能低下による心不全が問題になり，1990年代からMustard法またはSenning法によるatrial switch手術とRastelli法またはJatene法によるarterial switch手術を同時に行うDS法が行われるようになった．(「先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン」より抜粋)
- 動脈スイッチ手術にはJatene手術、Rastelli手術、Mustard手術、またはSenning手術が含まれる、と理解される。
「ラステリー手術」
「手術」
脳外科
心臓外科
- ベントール手術 Bentall手術：大動脈弁輪拡張症。拡張した弁と上行大動脈を取る。
- ヤコブ手術 Yacoub手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の外部から縫着。抗凝固薬服用不要。
- デービッド手術 David手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の内部に縫着。抗凝固薬服用不要。
- ノーウッド手術 Norwood手術：左心低形成症候群に対する姑息手術
- フォンタン手術 Fontan手術：単心室(三尖弁閉鎖症は単心室という広い疾患概念に含まれる)の根治手術
- グレン手術 Glenn手術：ファロー四徴症などの姑息手術。上大静脈と右肺動脈とを吻合する手術。
- ジャテーン手術 Jatene手術：完全大血管転位症に対する根治手術法。大動脈と肺動脈を入れ替える手術である。
- ブラロック・タウシグ手術 Blalock-Taussig手術：肺動脈弁閉鎖症など肺動脈流が少なくチアノーゼをきたす疾患において施行される。鎖骨下動脈と肺動脈を吻合して肺動脈血流を確保する手術。動脈血酸素飽和度の改善が期待できる。
消化器
食道
- アカラシア：Heller筋層切開術(ヘラー法（Heller method, 粘膜外筋切開法)) ＋ 噴門形成術(Dor手術)：食道接合部の通過障害の改善と逆流防止を目的。 → 合わせて Heller-Dor technique, Heller-Dor operation と呼ばれているらしい。
- 胃食道逆流症：逆流防止手術：ニッセン法 Nissen法 Nissen手術、ヒル法 Hill法、ドール法 Dor法
直腸
- 直腸癌
耳鼻科
婦人科
子宮奇形
- 中隔子宮：ジョーンズ・ジョーンズ手術、トンプキンス手術
- 双角子宮：シュトラスマン手術
産科
- 頚管縫縮術：頚管無力症に対して
- ハンチントン手術 Huntington手術：子宮内反症の手術的整復