- 英
- branched-chain amino acid branched chain amino acid BCAA
- 同
- 分枝鎖アミノ酸 分枝アミノ酸 分岐鎖アミノ酸
- 商
- ヘパンED、アミノレバンEN、ヒカリレバン、テルフィス、リバレバン、フズレバン
- 関
- 芳香族アミノ酸 AAA、アミノ酸、フィッシャー比
治療目的として
- 外傷患者や肝性脳症患者の栄養剤に含まれる。(ICU.737)
- 外傷患者 ：分岐鎖アミノ酸は骨格筋の栄養源として利用され、筋肉の他の蛋白がエネルギー産生のために分解されるのを防ぐ。(ICU.737)
- 肝性脳症患者：芳香族アミノ酸の中枢神経系への取り込みが分岐鎖アミノ酸によって拮抗される。これにより肝性脳症の発症と関わっている偽神経伝達物質(芳香族アミノ酸の分解による)の産生を防ぐことができる。(ICU.737)
UpToDate Contents
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- 1. 運動能力向上を目的に摂取を認められている、非ホルモン性の薬剤や物質 permitted non hormonal performance enhancing substances
- 2. 成人における肝性脳症：治療 hepatic encephalopathy in adults treatment
- 3. アスリートにおけるオーバートレーニング症候群 overtraining syndrome in athletes
- 4. 尿素サイクル障害：管理 urea cycle disorders management
- 5. 中等症から重症の熱傷患者の栄養必要量と経腸栄養剤 nutritional demands and enteral formulas for moderate to severe burn patients
Japanese Journal
- 2-III-19 非環式レチノイドと分岐鎖アミノ酸の併用は肝がん細胞の増殖を相乗的に抑制する(一般演題要旨,第65回大会講演要旨)
- 清水 雅仁,森脇 久隆
- ビタミン 87(4), 250, 2013-04-25
- NAID 110009604793
- アルブミンの構造的・機能的変化からみた分岐鎖アミノ酸治療の意義 (特集 肝硬変患者の栄養マネージメント)
- 瀬戸山 博子,田中 基彦,丸山 徹 [他]
- 消化器内科 55(6), 804-808, 2012-12-00
- NAID 40019559830
- P-075 分岐鎖アミノ酸を対象とした苦味及び苦味抑制効果の味覚センサによる評価手法の検討(ポスターセッション,2012年度日本味と匂学会第46回大会)
- 大杉 啓悟,田原 祐助,秋冨 博紀,安浦 雅人,小林 義和,中野 美智江,池崎 秀和,原口 珠実,内田 享弘,都甲 潔
- 日本味と匂学会誌 19(3), 421-424, 2012-12-00
- NAID 110009578293
- 疫学研究からのサルコペニアとそのリスク : 特に栄養との関連 (第54回日本老年医学会学術集会記録) -- (シンポジウム : 高齢者の「サルコペニア」ならびに「虚弱」とその対策)
- 下方 浩史,安藤 富士子
- 日本老年医学会雑誌 49(6), 721-725, 2012-11-00
- NAID 40019543403
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- 項目 内容 名称 分岐鎖アミノ酸（Branched Chain Amino Acids：BCAA） 概要 体内で合成されない必須アミノ酸のうち、ロイシン、イソロイシン、バリンの3つのアミノ酸は、構造中に分岐構造を持つため、分岐鎖アミノ酸（Branched-Chain ...
- リーバクト（分岐鎖アミノ酸製剤）を処方されている患者さんが来られたので、学生時代に習ってから忘れてしまっている肝性脳症との関係について思い出してみました。EAファーマ株式会社より引用リーバクトは何の治療薬？
- BCAA（Branched Chain Amino Acid 分岐鎖アミノ酸）とは、バリン、ロイシン、イソロイシンの3つのアミノ酸総称です。この3つのアミノ酸はヒトが体内で作ることが出来ない必須アミノ酸と呼ばれています。 必須アミノ酸BCAAはランニング時に ...
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- ビタミンB1・糖・電解質・アミノ酸液
販売名
ビーフリード輸液（５００ｍＬ袋）
組成
本剤の上室液（アミノ酸・電解質液）及び下室液（ビタミンB1・糖・電解質液）は次の成分を含有する。
■上室液（アミノ酸・電解質液）
成分（150mL中）
Ｌ‐ロイシン
- 2.100g
Ｌ‐イソロイシン
- 1.200g
Ｌ‐バリン
- 1.200g
Ｌ‐リジン塩酸塩
- 1.965g
（Ｌ‐リジンとして）
- （1.573g）
Ｌ‐トレオニン
- 0.855g
Ｌ‐トリプトファン
- 0.300g
Ｌ‐メチオニン
- 0.585g
アセチルシステイン
- 0.202g
（Ｌ?システインとして）
- (0.150g)
Ｌ‐フェニルアラニン
- 1.050g
Ｌ‐チロジン
- 0.075g
Ｌ‐アルギニン
- 1.575g
Ｌ‐ヒスチジン
- 0.750g
Ｌ‐アラニン
- 1.200g
Ｌ‐プロリン
- 0.750g
Ｌ‐セリン
- 0.450g
グリシン
- 0.885g
Ｌ‐アスパラギン酸
- 0.150g
Ｌ‐グルタミン酸
- 0.150g
リン酸二カリウム
- 0.501g注1）
リン酸水素ナトリウム水和物
- 0.771g
クエン酸ナトリウム水和物
- 0.285g
乳酸ナトリウム
- 1.145g
- K＋として5.8mEq注1）含有（38mEq/L）。
添加物として亜硫酸水素ナトリウム0.05g/L、氷酢酸（pH 調整剤）を含有する。
■下室液（ビタミンB1・糖・電解質液）
（成分350mL中）
ブドウ糖
- 37.499g
塩化カリウム
- 0.317g注3)
塩化カルシウム水和物
- 0.184g
硫酸マグネシウム水和物
- 0.308g
硫酸亜鉛水和物
- 0.70mg
チアミン塩化物塩酸塩
- 0.96mg
（チアミンとして）
- (0.75mg)
- K＋として4.3mEq注3）含有（12mEq/L）。
添加物として水酸化ナトリウム（ｐH調整剤）、塩酸（ｐH調整剤）を含有する。
■混合時（1袋500mL中）
電解質
Na＋※
- 17.5mEq
K ＋
- 10 mEq
Mg2＋
- 2.5mEq
Ca2＋
- 2.5mEq
Cl ?※
- 17.5mEq
SO42?
- 2.5mEq
Acetate?※
- 8mEq
Lactate?
- 10 mEq
Citrate3 ?
- 3 mEq
P
- 5 mmol
Zn
- 2.5μmol
糖質
ブドウ糖
- 37.50g
ブドウ糖濃度
- 7.5%
アミノ酸
総遊離アミノ酸量
- 15.00g
総窒素量
- 2.35g
必須アミノ酸/ 非必須アミノ酸
- 1.44
分岐鎖アミノ酸含有率
- 30w/w％
ビタミン
チアミン塩化物塩酸塩
- 0.96mg
（チアミンとして）
- (0.75mg)
総熱量
- 210kcal
非蛋白熱量
- 150kcal
非蛋白熱量/ 窒素
- 64
- 亜鉛の量はおよその数値で記載。
※添加物に由来するものを含む。
禁忌
- 肝性昏睡又は肝性昏睡のおそれのある患者［アミノ酸の代謝が十分に行われないため、症状が悪化するおそれがある。］
- 重篤な腎障害のある患者又は高窒素血症の患者［水分、電解質の過剰投与に陥りやすく、症状が悪化するおそれがある。また、アミノ酸の代謝産物である尿素等が滞留し、症状が悪化するおそれがある。］
- うっ血性心不全のある患者［循環血液量を増すことから心臓に負担をかけ、症状が悪化するおそれがある。］
- 高度のアシドーシス（高乳酸血症等）のある患者［症状が悪化するおそれがある。]
- 電解質代謝異常のある患者［症状が悪化するおそれがある。］
- 高カリウム血症（乏尿、アジソン病等）の患者
- 高リン血症（副甲状腺機能低下症等）の患者
- 高マグネシウム血症（甲状腺機能低下症等）の患者
- 高カルシウム血症の患者
- 閉塞性尿路疾患により尿量が減少している患者［水分、電解質の過負荷となり、症状が悪化するおそれがある。］
- アミノ酸代謝異常症の患者［投与されたアミノ酸が代謝されず、症状が悪化するおそれがある。］
- チアミン塩化物塩酸塩に対し過敏症の既往歴のある患者
効能または効果
- 下記状態時のアミノ酸、電解質、ビタミンB1及び水分の補給
- ・経口摂取不十分で、軽度の低蛋白血症又は軽度の低栄養状態にある場合
- ・手術前後
- 用時に隔壁を開通して上室液と下室液をよく混合する。通常、成人には1 回500mL を末梢静脈内に点滴静注する。投与速度は、通常、成人500mL あたり120 分を基準とし、高齢者、重篤な患者には更に緩徐に注入する。
なお、年齢、症状、体重により適宜増減するが、最大投与量は1 日2500mL までとする。
慎重投与
- 肝障害のある患者［水分、電解質代謝異常が悪化するおそれがある。］
- 腎障害のある患者［水分、電解質の調節機能が低下しているので、慎重に投与すること。］
- 心臓、循環器系に機能障害のある患者［循環血液量を増すことから心臓に負担をかけ、症状が悪化するおそれがある。］
- アシドーシスのある患者［症状が悪化するおそれがある。］
- 糖尿病の患者［ブドウ糖の組織への移行が抑制されているので、高血糖を生じ症状が悪化するおそれがある。］
- 薬物過敏症の既往歴のある患者
重大な副作用
ショック注）（頻度不明）
- ショックを起こすことがあるので、観察を十分に行い、血圧降下、胸内苦悶、呼吸困難等の異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
- 注）チアミン塩化物塩酸塩注射剤でみられる副作用
薬効薬理
- 正常ラット4）、正常イヌ5）及びビタミンB1欠乏の開腹術侵襲ラット6）を用いてビタミンB1補給効果、栄養効果ならびに電解質補給効果を検討した。その結果、正常ラット及び正常イヌの投与後の血液中ビタミンB1濃度はいずれも投与前値レベルに維持されたこと、ビタミンB1欠乏の開腹術侵襲ラットの投与後の血液中ビタミンB1濃度は正常レベルまで回復したことより、本剤のビタミンB1補給効果が認められた。また、本剤の栄養効果及び電解質補給効果は対照薬（アミノフリード輸液）と同等であった。
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「106F026」「096H034」「096B036」「107I023」「106D001」 |
| リンク元 | 「メープルシロップ尿症」「フィッシャー比」「アミノレバンEN」「ヘパンED」「芳香族アミノ酸」 |
| 関連記事 | 「アミノ酸」「分岐」「酸」「鎖」「分岐鎖」 |
「106F026」
- 次の文を読み、 26、 27の問いに答えよ。
- 78歳の男性。意識障害のため搬入された。
- 現病歴: 7日前から上腹部の鈍痛と38.3℃の発熱とがみられていた。 6日前にかかりつけの診療所を受診し、解熱薬を処方された。 5日前、症状が軽快したため、薬の内服を中止した。 2日前から再び右上腹部痛を自覚し、 37.6℃の発熱と全身倦怠感とがみられた。昨日から食欲低下と悪寒とを伴うようになったため、中断していた解熱薬の内服を再開した。昨日の時点で、尿の色が濃いことに気付いていた。本日、起床後に悪寒と悪心とが出現し、意識がもうろうとした状態となった。家族の問いかけに対してつじつまの合わない返答がみられたため、家族が救急車を要請した。
- 既往歴: 7年前から高血圧症に対しアンジオテンシン変換酵素阻害薬を内服中。3年前に腹部超音波検査で3、 4個の胆石を指摘された。
- 生活歴:喫煙は15本/日を58年間。飲酒は日本酒2合/日を58年間。
- 家族歴 :父親が脳出血で死亡。
- 現 症:意識レベルはJCS II-10。身長164cm、体重59kg。体温39.0℃。心拍数112/分、整。血圧82/58mmHg。呼吸数24/分。 SpO2 97%(3l/分酸素投与下)。眼球結膜に黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部はやや膨隆し、軟で、肝・脾を触知しない。右季肋部を中心に圧痛を認める。
- まず行うべき治療として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106F025］←［国試_106］→［106F027］
「096H034」
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096H033］←［国試_096］→［096H035］
「096B036」
- 血中アンモニアを低下させるのに有効なのはどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［096B035］←［国試_096］→［096B037］
「107I023」
- a ラミブジン
- b リツキシマブ
- c 副腎皮質ステロイド
- d 分岐鎖アミノ酸製剤
- e ウルソデオキシコール酸
※国試ナビ4※ ［107I022］←［国試_107］→［107I024］
「106D001」
- 肝硬変の進行とともに上昇するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106C031］←［国試_106］→［106D002］
「メープルシロップ尿症」
- 英
- maple syrup urine disease MSUD
- 同
- カエデシロップ尿症、楓糖尿症、分岐鎖ケト酸尿症 分枝鎖ケト酸尿症 branched-chain ketoaciduria
- 関
- 新生児マススクリーニング、分岐鎖アミノ酸、アミノ酸代謝異常症
- 代謝異常による疾患.xls
概念
- 分岐鎖アミノ酸のα-ケト酸を脱炭酸する酵素の障害が原因となって生じるアミノ代謝異常症
- 新生児マススクリーニングの中では最も頻度が低い疾患
病因
- 分岐鎖α-ケト酸脱水素酵素(分枝α-ケト酸デヒドロゲナーゼ, BCKDH)の機能欠損により生じる。
- R1R2CH-CO-COOH + NAD+ + CoASH → NADH + CO2 + R1R2CH-CO-SCoA
- 2-オキソ-3-メチル吉草酸(α-ケトメチルバレリン酸) ×→ 2-メチルブチリルCoA (イソロイシン)
- 2-オキソイソ吉草酸(α-ケトイソバレリン酸) ×→ イソブチリルCoA (バリン)
- 2-オキソイソカプロン吉草酸(α-ケトイソカプロイン酸) ×→ イソバレリルCoA (ロイシン)
疫学
- 日本での頻度は約60万人に1人
遺伝形式
症状
- 痙攣、意識障害、昏睡、知能障害
- 生後3-5日より哺乳困難、吐乳、無呼吸発作、嗜眠、痙攣、痙性麻痺、後弓反張などの錐体路症状。
- 精神身体発達は障害される。
身体所見
- 汗：メープルシロップ様の臭い
- 尿：メープルシロップ様の特有の尿臭(分岐鎖アミノ酸とそのα-ケト酸)が含まれる
検査
- 新生児マススクリーニングにおいてガスリー法を用い行う。検出する物質はロイシン
- 血液検査：イソロイシン、ロイシン、バリン↑
- 尿検査：イソロイシン、ロイシン、バリン↑
診断
治療
- 急性期治療
- 食事療法(分枝鎖アミノ酸制限)
予後
予防
- 生後早期に発見し、低イソロイシン、ロイシン、バリン食を与える。
「フィッシャー比」
概念
- 血液中の分岐鎖アミノ酸(BCAA)(バリン、ロイシン、イソロイシン)と芳香族アミノ酸(ACA)(チロシン、フェニルアラニン)の物質量比。通常は3-4に保たれる。
- BCAAは筋肉、心臓、脳、肝臓などの組織で、ACAは主に肝臓で代謝される。
- 肝不全(急性・慢性肝炎、肝硬変、劇症肝炎、肝性脳症、肝性昏睡など)では、芳香族アミノ酸を肝臓で代謝できず、逆に異常代謝により血中に放出されるため、フィッシャー比は低下する。
判別
- 重症度：1.8-2.5(軽度～中等度低下)、1.8以下(高度低下)
- [高頻度]肝硬変、劇症肝炎
- [可能性]急性肝炎、慢性肝炎、閉塞性黄疸、特発性門脈圧亢進症、心不全、呼吸不全、重症感染症
参考
- 日本薬学会
「アミノレバンEN」
- 関
- 分岐鎖アミノ酸
添付文書
- アミノレバン点滴静注（200mL袋）／ *アミノレバン点滴静注（500mL袋）
「ヘパンED」
- 関
- 分岐鎖アミノ酸
添付文書
- ヘパンED配合内用剤
「芳香族アミノ酸」
「アミノ酸」
定義
- L-アミノ酸、D-アミノ酸がある。一般的に生合成されるポリペプチドはL-アミノ酸を材料としている。D-アミノ酸は細菌が産生し、ごく短いペプチドとして特に、細胞壁に存在する。これはペプチダーゼによる分解を免れるためと言われている。D-アミノ酸を含むポリペプチドは、通常の翻訳経路で生合成されない。(FB.58)
- ケト原性：Leu, Lys
- 糖原性/ケト原性：Ile, Phe, Trp
- 糖原性：Met, Thr, Val, Arg, His
- ArgとHisは成長期に必要
- PriVaTe TIM HALL
一覧
| 分類 | 極性 | 電荷 | 名前 | 1 | 3 | 糖原性 | ケトン原性 | 必須アミノ酸 | 分枝アミノ酸 | pK1 α-COOH |
pK2 α-NH2 |
pKR 側鎖 |
側鎖 | |
| 疎水性アミノ酸 | 無 | 無 | グリシン | G | Gly | 2.35 | 9.78 | ―H | ||||||
| 無 | 無 | アラニン | A | Ala | 2.35 | 9.87 | ―CH3 | |||||||
| 無 | 無 | バリン | V | Val | ○ | ○ | 2.29 | 9.74 | ―CH(CH3)2 | |||||
| 無 | 無 | フェニルアラニン | F | Phe | ○ | ○ | ○3 | 2.2 | 9.31 | ―○C6H5 | ||||
| 無 | 無 | プロリン | P | Pro | 1.95 | 10.64 | αCとNH2の間に ―CH2CH2CH2- | |||||||
| 無 | 無 | メチオニン | M | Met | ○2 | 2.13 | 9.28 | ―CH2CH2-S-CH3 | ||||||
| 無 | 無 | イソロイシン | I | Ile | ○ | ○ | ○ | ○ | 2.32 | 9.76 | ―CH(CH3)CH2CH3 | |||
| 無 | 無 | ロイシン | L | Leu | ○ | ○ | ○ | 2.33 | 9.74 | ―CH2CH(CH3)2 | ||||
| 荷電アミノ酸 | 有 | 酸性 | アスパラギン酸 | D | Asp | 1.99 | 9.9 | 3.9 β-COOH |
―CH2COOH | |||||
| 有 | 酸性 | グルタミン酸 | E | Glu | 2.1 | 9.47 | 4.07 γ-COOH |
―CH2CH2COOH | ||||||
| 有 | 塩基性 | リシン | K | Lys | ○ | ○ | 2.16 | 9.06 | 10.54 ε-NH2 |
側鎖のCH2は4つ ―-CH2CH2CH2CH2NH2 | ||||
| 有 | 塩基性 | アルギニン | R | Arg | ○1 | 1.82 | 8.99 | 12.48 グアニジウム基 |
側鎖のCH2は3つ ―CH2CH2CH2-NH-C-(NH2)NH | |||||
| 極性アミノ酸 | 有 | 無 | セリン | S | Ser | 2.19 | 9.21 | ―CH2OH | ||||||
| 有 | 無 | スレオニン | T | Thr | ○ | ○ | ○ | 2.09 | 9.1 | ―CH(CH3)OH | ||||
| 有 | 無 | チロシン | Y | Tyh | ○ | ○ | 2.2 | 9.21 | 10.46 フェノール |
―CH2-φ | ||||
| 有 | 塩基性 | ヒスチジン | H | His | ○ | 1.8 | 9.33 | 6.04 イミダゾール基 |
―CH2-C3H3N2 | |||||
| 有 | 無 | システイン | C | Cys | 1.92 | 10.7 | 8.37 -SH基 |
―CH2-SH | ||||||
| 有 | 無 | アスパラギン | N | Asn | 2.14 | 8.72 | ―CH2-CO-NH2 | |||||||
| 有 | 無 | グルタミン | Q | Gln | 2.17 | 9.13 | ―CH2-CH2-CO-NH2 | |||||||
| 無 | 無 | トリプトファン | W | Trp | ○ | ○ | ○ | 2.46 | 9.41 | ―Indol ring | ||||
| 1 人体で合成できるが、不十分。 | ||||||||||||||
| 2 Cysが足らなければ、Metから合成することになる。 | ||||||||||||||
| 名称 | 基となるアミノ酸 | ||
| 修飾されたアミノ酸 | シスチン | システイン | システイン2分子が酸化されて生成する。 |
| ヒドロキシプロリン | プロリン | ゼラチン、コラーゲンに含まれる。 | |
| ヒドロキシリジン | リジン | ||
| チロキシン | チロシン | 甲状腺タンパク質に含まれる。 | |
| O-ホスホセリン | カゼインなど、多くのリンタンパク質に含まれる。 | ||
| デスモシン | |||
| 蛋白質の構成要素ではない | オルニチン | アルギニン | ミトコンドリア中でカルバモイルリン酸と反応 |
| シトルリン | オルニチン、カルバモイルリン酸 | ||
| クレアチン | アルギニン、グリシン | ||
| γアミノ酪酸 | アルギニン |
必須アミノ酸
| 準必須 | ア | アルギニン |
| 必須 | メ | メチオニン |
| フ | フェニルアラニン | |
| リ | リジン | |
| バ | valine | |
| ス | スレオニン | |
| ト | トリプトファン | |
| ロ | ロイシン | |
| イ | イソロイシン | |
| 準必須 | ヒ | ヒスチジン |
参考
- Wikipedia - アミノ酸
「分岐」
「酸」
ブランステッド-ローリーの定義
ルイスの定義
「鎖」
「分岐鎖」
- 英
- branched chain
- 関
- 側鎖、分枝、分枝鎖