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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/11/17 23:58:08」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. Hepatic encephalopathy in adults: Treatment
- 2. 運動生理学 exercise physiology
- 3. 重症患者における栄養補給：非経口的栄養 nutrition support in critically ill patients parenteral nutrition
- 4. 癌における食欲不振および悪液質の薬理学的マネージメント pharmacologic management of cancer anorexia cachexia
- 5. Hepatic encephalopathy: Pathogenesis
Japanese Journal
- P-70 好塩性古細菌のロイシン-メバロン酸短絡経路の存在と分枝アミノ酸代謝酵素 : イソバレリルCoA脱水素酵素の立体化学(ポスター発表の部)
- 山内 敬明
- 天然有機化合物討論会講演要旨集 (51), 677-682, 2009-09-01
- NAID 110009757721
- 1-P2-14 分枝アミノ酸経口摂取が脳卒中慢性期患者の体力改善に及ぼす効果(嚥下障害(2),ポスター,一般演題,リハビリテーション医学の進歩と実践,第43回日本リハビリテーション医学会学術集会)
- 永井 努,鈴木 英二
- リハビリテーション医学 : 日本リハビリテーション医学会誌 43(Supplement), S205, 2006-05-18
- NAID 110004873736
- 1-II-8 分枝アミノ酸アミノトランスフェラーゼとアミノ酸基質の反応の酸塩基化学
- 林 秀行,生城 浩子,鏡山 博行
- ビタミン 74(4), 197, 2000-04-25
- NAID 110002844071
Related Links
- 当サイトの掲載情報の正確性については万全を期しておりますが、本会は利用者 が当サイトの情報を用いて行う一切の行為について何ら責任を負うものではありません。 分枝鎖アミノ酸
- 栄養・生化学辞典 分枝アミノ酸の用語解説 - 分枝鎖アミノ酸，分岐鎖アミノ酸ともいう．側鎖の炭素骨格が分枝しているアミノ酸．タンパク質の常在アミノ酸としてはバリン，ロイシン，イソロイシン．
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 代謝異常症用特殊粉乳
販売名
ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」
禁忌
- メープルシロップ尿症以外の患者［分枝アミノ酸の不足を生じる可能性がある］
効能または効果
- メープルシロップ尿症
- 通常、本剤を用時に、溶解濃度が15〜20(w/v%)になるように温湯(70〜80℃)に溶解し、よく攪拌後経口投与する。本剤を15%及び20%溶液とした場合の溶液の組成は次の通りである。
治療開始に際しては、下表の摂取分枝アミノ酸量を一応の目安とし、空腹時血中分枝アミノ酸濃度がそれぞれ2〜5mg/dLの間に維持されるように摂取分枝アミノ酸量を定める。
維持量は症例により個体差があるので、特に治療開始1箇月間は連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定し、更に臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避ける。治療開始1箇月以後も乳児期は週1〜2回程度血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けることが望ましい。
不足分の分枝アミノ酸は自然たん白（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）の形で補給する。
定期的に身体発育値、DQ、脳波所見等を観察しながら治療を続ける。
- 溶液の組成
| 調乳濃度 (%) | 15（標準） | 20 |
| 本剤 (g) | 15 | 20 |
| 出来上り (mL) | 100 | 100 |
| たん白質 (g) | 1.89 | 2.52 |
| 脂肪 (g) | 2.57 | 3.42 |
| 炭水化物 (g) | 9.55 | 12.73 |
| 灰分・その他 (g) | 0.55 | 0.73 |
| エネルギー (kcal) | 69 | 92 |
| 分枝アミノ酸 (mg) | 0 | 0 |
- 摂取分枝アミノ酸量（目安）
| 年齢 | 摂取分枝アミノ酸量(mg/kg体重/日) ロイシン |
摂取分枝アミノ酸量(mg/kg体重/日) イソロイシン |
摂取分枝アミノ酸量(mg/kg体重/日) バリン |
| 0〜3箇月 | 160〜80 | 70〜40 | 90〜40 |
| 3〜6箇月 | 100〜70 | 70〜50 | 70〜50 |
| 6〜12箇月 | 70〜50 | 50〜30 | 50〜30 |
- 本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表を参照し溶解する。
| 調乳濃度(w/v%) | 秤とり量 | 出来上がり(mL) | 溶液100mL中の組成 分枝アミノ酸(mg) |
溶液100mL中の組成 たん白質(g) |
溶液100mL中の組成 脂肪(g) |
溶液100mL中の組成 炭水化物(g) |
溶液100mL中の組成 灰分(g) |
溶液100mL中の組成 エネルギー(kcal) |
| 15 | 15g(スプーン5杯) | 100 | 0 | 1.89 | 2.57 | 9.55 | 0.55 | 68.9 |
| 16 | 16g | 100 | 0 | 2.01 | 2.74 | 10.19 | 0.59 | 73.4 |
| 17 | 17g | 100 | 0 | 2.14 | 2.91 | 10.82 | 0.62 | 78.0 |
| 18 | 18g(スプーン6杯) | 100 | 0 | 2.26 | 3.08 | 11.46 | 0.66 | 82.6 |
| 19 | 19g | 100 | 0 | 2.39 | 3.25 | 12.10 | 0.70 | 87.2 |
| 20 | 20g | 100 | 0 | 2.52 | 3.42 | 12.73 | 0.73 | 91.8 |
慎重投与
- 新生児期の患者は、連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けること。［患者の代謝機能が未発達なため］1)2)
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「分岐鎖アミノ酸」 |
| 関連記事 | 「アミノ酸」「分枝」「枝」「酸」 |
「分岐鎖アミノ酸」
- 英
- branched-chain amino acid branched chain amino acid BCAA
- 同
- 分枝鎖アミノ酸 分枝アミノ酸 分岐鎖アミノ酸
- 商
- ヘパンED、アミノレバンEN、ヒカリレバン、テルフィス、リバレバン、フズレバン
- 関
- 芳香族アミノ酸 AAA、アミノ酸、フィッシャー比
治療目的として
- 外傷患者や肝性脳症患者の栄養剤に含まれる。(ICU.737)
- 外傷患者 ：分岐鎖アミノ酸は骨格筋の栄養源として利用され、筋肉の他の蛋白がエネルギー産生のために分解されるのを防ぐ。(ICU.737)
- 肝性脳症患者：芳香族アミノ酸の中枢神経系への取り込みが分岐鎖アミノ酸によって拮抗される。これにより肝性脳症の発症と関わっている偽神経伝達物質(芳香族アミノ酸の分解による)の産生を防ぐことができる。(ICU.737)
「アミノ酸」
定義
- L-アミノ酸、D-アミノ酸がある。一般的に生合成されるポリペプチドはL-アミノ酸を材料としている。D-アミノ酸は細菌が産生し、ごく短いペプチドとして特に、細胞壁に存在する。これはペプチダーゼによる分解を免れるためと言われている。D-アミノ酸を含むポリペプチドは、通常の翻訳経路で生合成されない。(FB.58)
- ケト原性：Leu, Lys
- 糖原性/ケト原性：Ile, Phe, Trp
- 糖原性：Met, Thr, Val, Arg, His
- ArgとHisは成長期に必要
- PriVaTe TIM HALL
一覧
| 分類 | 極性 | 電荷 | 名前 | 1 | 3 | 糖原性 | ケトン原性 | 必須アミノ酸 | 分枝アミノ酸 | pK1 α-COOH |
pK2 α-NH2 |
pKR 側鎖 |
側鎖 | |
| 疎水性アミノ酸 | 無 | 無 | グリシン | G | Gly | 2.35 | 9.78 | ―H | ||||||
| 無 | 無 | アラニン | A | Ala | 2.35 | 9.87 | ―CH3 | |||||||
| 無 | 無 | バリン | V | Val | ○ | ○ | 2.29 | 9.74 | ―CH(CH3)2 | |||||
| 無 | 無 | フェニルアラニン | F | Phe | ○ | ○ | ○3 | 2.2 | 9.31 | ―○C6H5 | ||||
| 無 | 無 | プロリン | P | Pro | 1.95 | 10.64 | αCとNH2の間に ―CH2CH2CH2- | |||||||
| 無 | 無 | メチオニン | M | Met | ○2 | 2.13 | 9.28 | ―CH2CH2-S-CH3 | ||||||
| 無 | 無 | イソロイシン | I | Ile | ○ | ○ | ○ | ○ | 2.32 | 9.76 | ―CH(CH3)CH2CH3 | |||
| 無 | 無 | ロイシン | L | Leu | ○ | ○ | ○ | 2.33 | 9.74 | ―CH2CH(CH3)2 | ||||
| 荷電アミノ酸 | 有 | 酸性 | アスパラギン酸 | D | Asp | 1.99 | 9.9 | 3.9 β-COOH |
―CH2COOH | |||||
| 有 | 酸性 | グルタミン酸 | E | Glu | 2.1 | 9.47 | 4.07 γ-COOH |
―CH2CH2COOH | ||||||
| 有 | 塩基性 | リシン | K | Lys | ○ | ○ | 2.16 | 9.06 | 10.54 ε-NH2 |
側鎖のCH2は4つ ―-CH2CH2CH2CH2NH2 | ||||
| 有 | 塩基性 | アルギニン | R | Arg | ○1 | 1.82 | 8.99 | 12.48 グアニジウム基 |
側鎖のCH2は3つ ―CH2CH2CH2-NH-C-(NH2)NH | |||||
| 極性アミノ酸 | 有 | 無 | セリン | S | Ser | 2.19 | 9.21 | ―CH2OH | ||||||
| 有 | 無 | スレオニン | T | Thr | ○ | ○ | ○ | 2.09 | 9.1 | ―CH(CH3)OH | ||||
| 有 | 無 | チロシン | Y | Tyh | ○ | ○ | 2.2 | 9.21 | 10.46 フェノール |
―CH2-φ | ||||
| 有 | 塩基性 | ヒスチジン | H | His | ○ | 1.8 | 9.33 | 6.04 イミダゾール基 |
―CH2-C3H3N2 | |||||
| 有 | 無 | システイン | C | Cys | 1.92 | 10.7 | 8.37 -SH基 |
―CH2-SH | ||||||
| 有 | 無 | アスパラギン | N | Asn | 2.14 | 8.72 | ―CH2-CO-NH2 | |||||||
| 有 | 無 | グルタミン | Q | Gln | 2.17 | 9.13 | ―CH2-CH2-CO-NH2 | |||||||
| 無 | 無 | トリプトファン | W | Trp | ○ | ○ | ○ | 2.46 | 9.41 | ―Indol ring | ||||
| 1 人体で合成できるが、不十分。 | ||||||||||||||
| 2 Cysが足らなければ、Metから合成することになる。 | ||||||||||||||
| 名称 | 基となるアミノ酸 | ||
| 修飾されたアミノ酸 | シスチン | システイン | システイン2分子が酸化されて生成する。 |
| ヒドロキシプロリン | プロリン | ゼラチン、コラーゲンに含まれる。 | |
| ヒドロキシリジン | リジン | ||
| チロキシン | チロシン | 甲状腺タンパク質に含まれる。 | |
| O-ホスホセリン | カゼインなど、多くのリンタンパク質に含まれる。 | ||
| デスモシン | |||
| 蛋白質の構成要素ではない | オルニチン | アルギニン | ミトコンドリア中でカルバモイルリン酸と反応 |
| シトルリン | オルニチン、カルバモイルリン酸 | ||
| クレアチン | アルギニン、グリシン | ||
| γアミノ酪酸 | アルギニン |
必須アミノ酸
| 準必須 | ア | アルギニン |
| 必須 | メ | メチオニン |
| フ | フェニルアラニン | |
| リ | リジン | |
| バ | valine | |
| ス | スレオニン | |
| ト | トリプトファン | |
| ロ | ロイシン | |
| イ | イソロイシン | |
| 準必須 | ヒ | ヒスチジン |
参考
- Wikipedia - アミノ酸
「分枝」
- 英
- branching、arborization、arbor、branched chain、ramification、branch、branched
- 関
- 枝分れ、側鎖、部門、ブランチ、分岐部、分枝鎖、分枝状、木本、支流、枝、分岐鎖
「枝」
「酸」