定義

満18歳を過ぎても初経の起こらない無月経

病因

参考1

染色体異常による性腺の異常形成(卵母細胞や卵胞の早期の枯渇による卵巣不全)：50%　　→　先天性卵巣形成不全
視床下部性低ゴナドトロピン症(機能性視床下部性無月経を含む)：20%
子宮や子宮頚部、あるいはまた、膣や　(Absence of the uterus, cervix and/or vagina, müllerian agenesis )：15%
transverse vaginal septum、膣閉鎖症：5%
下垂体疾患：5%

参考

1. [charged] Etiology, diagnosis, and treatment of primary amenorrhea - uptodate [1]

国試

096E019

UpToDate Contents

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1. 原発性無月経の病因、診断、および治療 etiology diagnosis and treatment of primary amenorrhea
2. 運動と関連する無月経および不妊症 amenorrhea and infertility associated with exercise
3. 先天性性腺刺激ホルモン放出ホルモン欠乏症（特発性低ゴナドトロピン性性腺機能低下） congenital gonadotropin releasing hormone deficiency idiopathic hypogonadotropic hypogonadism
4. ターナー症候群（性腺発育不全）の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of turner syndrome gonadal dysgenesis
5. 思春期における希発月経の評価 evaluation of oligomenorrhea in adolescence

Japanese Journal

臨床室原発性無月経を伴った特発性頚椎後弯症の1例

峯隼人,関庄二,川口善治 [他]
整形外科 62(10), 1073-1076, 2011-09
NAID 40018952601

無月経 (日常診療でよくみる症状・病態--診断の指針・治療の指針) -- (女性生殖器の異常)

金崎春彦,宮崎康二
綜合臨床 60(-), 1120-1124, 2011-05
NAID 40018860240

P1-4-7 原発性無月経女性に対する女性ホルモン補充療法の長期的影響と骨代謝の特徴(Group4 思春期,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)

藤野敬史,小林範子,武田真人,古田伊都子,櫻木範明,水上尚典
日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 473, 2011-02-01
NAID 110008508848

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最近ずっと卵巣のこと原発性無月経染色体の異常月経異常の内訳無月経とは無月経とは原発続発無月経が無い場合やある時期

★リンクテーブル★

国試過去問	「099G040」「100A044」「096E019」
リンク元	「100Cases 30」「精巣性女性化症候群」「transverse vaginal septum」
関連記事	「無月経」「原発」「原発性」「月経」

「099G040」

　　[★]

21歳の女性。原発性無月経を主訴に来院した。体型は女性型で乳房発育は良好である。両側の鼠径部に小腫瘤を触知する。陰毛は少ないが、腔の形成が認められる。染色体検査は46,XYである。この患者で正しいのはどれか。

a. 女性半陰陽
b. テストステロン分泌低下
c. アンドロゲン受容体異常
d. 2相性の基礎体温
e. 卵管の存在

[正答]

※国試ナビ4※　［099G039］←［国試_099］→［099G041］

「100A044」

　　[★]

22歳の女性。1年前からの無月経を主訴に来院した。初経12歳。外診所見と内診所見とに異常を認めない。プロゲステロン負荷試験で消退出血を認めないが、エストロゲン・プロゲステロン負荷試験で消退出血を認める。
診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［100A043］←［国試_100］→［100A045］

「096E019」

　　[★]

原発性無月経の原因部位として最も多いのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［096E018］←［国試_096］→［096E020］

「100Cases 30」

　　[★]

☆case30　無月経

■症例

23歳　女性　女優

主訴：無月経

現病歴：5ヶ月前からの無月経である。初経は13歳で、これまで月経周期は整であった。食欲はあると言っているが昨年から(over the pas year)体重が8kg減少した。

嗜好品：アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱本/週)。

既往歴：なし

社会歴：現在は無職。

服用薬：なし

生活歴：一年前、彼氏と別れた。

身体所見 examination

　四肢と殿部の筋肉が喪失。身長1.7m、体重41kg、BMI 13.7(標準的:20＜　＜24)。頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。脈拍52/分。血圧96 /60 mmHg

検査所見 investigations

　ECG

血液生化学

　K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓, Alb(保たれているのか・・・)

問診(S)

　5ヶ月前からの無月経

　昨年から8kg体重が減少。

　無職

　1年前に彼氏と別れた

身体所見(O)

　四肢と殿部の筋肉が喪失。

　身長1.7m

　体重41kg

　BMI 13.666666666666666

　頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。

　脈拍52/分

　血圧96/60 mmHg

検査(O)

　K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓

・なにをすべきか？

　・無月経の鑑別診断？

　・体重減少の原因

■診断

　神経性食思不振症, anorexia nervosa, AN

■要点

・嘔吐　→　H+,Cl-喪失。

・減少した血漿量　→　アルドステロン分泌亢進　→　尿細管ではナトリウム保持、カリウム分泌、(本来分泌されるべき)H+の枯渇

・アルカローシス(血中：Cl-低値、HCO3-高値。尿：Cl-低値、K+高値)

・尿中のCl-：<10mmol/day：嘔吐していることを暗示(imply vomitting)。高値：利尿剤の乱用

・anorexia nervosaで見られる検査値もチェックしておこう

　・LH, FSH, エストロゲンは低値

■key points

・神経性食思不振症は若年女性の中で無月経の主要な原因である。

・低カリウム性代謝性アルカローシスは特徴的な代謝異常

・神経性食思不振症は利尿剤や下剤の濫用と結びついていることがある。

■参考文献

　DIF　Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins

■major cases of secondary amenorrhea

　・視床下部、下垂体の疾患：ex. 下垂体機能低下症、高プロラクチン血症

　・性腺不全：ex. 自己免疫性卵巣不全、多能性卵巣

　・副腎不全：ex. クッシング病

　・甲状腺疾患：ex. [甲状腺機能低下症]]、甲状腺機能亢進症

　・重症慢性疾患：ex. 癌、慢性腎不全

□アルコールのunit

　1 unit = 10 ml of ethanol

　350ml アルコール5%　→　350x0.05/10=1.75 unit

■glossary

buttock　

　n. 殿部、尻。船尾

interrelate　

　vi. 相互関係を持つ(有する)

　vt. 相互に関係(関連)づける

contract　

　v. 収縮する

lanugo

　n. 毳毛、うぶ毛

無月経の原因 NGY.153

	原発性無月経	続発性無月経
視床下部性無月経	カルマン症候群	視床下部の機能障害
	フレーリヒ症候群	神経性食欲不振症
	Laurence-Moon-Biedl症候群	体重減少性無月経
	プラダ・ウィリ症候群	高プロラクチン血症
		Chiari-Frommel症候群
		Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経	先天性ゴナドトロピン欠損症	シーハン症候群
	empty sella症候群	下垂体腺腫
		Forbes-Albright症候群
卵巣性無月経	性腺形成不全	早発卵巣機能不全
	ターナー症候群	多嚢胞性卵巣症候群
		卵巣摘出
		卵巣の放射線障害
子宮性無月経	ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群	アッシャーマン症候群
	子宮奇形	子宮内膜炎
	処女膜閉鎖	子宮摘出術後
膣性無月経	処女膜閉鎖症
膣性無月経	膣閉鎖症
その他	半陰陽(先天性副腎過形成、アンドロゲン不応症)	Cushing症候群
		Addison病
		Basedow病
		甲状腺機能低下症
		糖尿病
生理的		妊娠、産褥、授乳、閉経

「精巣性女性化症候群」

　　[★]

英: 精巣性女性化症候群 testicular feminization syndrome
同: アンドロゲン不応症？ androgen insensitivity syndrome アンドロゲン不感性症候群アンドロゲン非感受性症候群、アンドロゲン抵抗性症候群 androgen resistance syndrome
関: アンドロゲン受容体。ライフェンスタイン症候群

[show details]

精巣性女性化症候群 : 約 15,100 件
精巣性女性化症 : 約 4,620 件
アンドロゲン不応症 : 約 267,000 件
アンドロゲン不感性症候群 : 42 件
アンドロゲン非感受性症候群 : 12 件
アンドロゲン抵抗性症候群 : 63 件
ライフェンスタイン症候群 : 57 件

概念

性染色体は46XYであり精巣が存在するにもかかわらず、男性化が生じず表現型が完全に女性である病態の総称。
アンドロゲン不応症のうち特に完全型を指していうことがある。

病型

完全型

表現型は女性
外陰部：男性化無し

不完全型

精巣性女性化症候群にあてはまるが、外陰部に軽度の男性化が見られる。
外陰部：軽度男性化

部分型

外陰部：中間型
ライフェンスタイン症候群

病因

アンドロゲン受容体遺伝子の突然変異

ヌル変異：完全型
点変異　：完全型～部分型。(アンドロゲン受容体の温度不安定性が生じる)

病態

アンドロゲン受容体異常によるアンドロゲン不応症

外性器：女性、内性器：男性

SRYを有するため、未分化性腺は精巣となり、セルトリ細胞からはMISが分泌されミュラー管を退縮させる。ライディッヒ細胞はテストステロンを分泌し、ウォルフ管を精巣上体、精管、精嚢、射精管に分化させる。ジヒドロテストステロンを受容する受容体に異常があるため、外性器は男性化することができず、女性化する。

乳房：やや未発達
腋毛：なし
陰毛：なし

症候

思春期に原発性無月経、鼠径ヘルニア(精巣による)で発見される。

検査

YN.D-80 QB.D-294 G9M.52

FSH,LH：高値
血中エストロゲン：正常男性より多い。
血中アンドロゲン：正常男性と同じかや上昇
血中テストステロンレベル：健常男性と同レベル
組織5α-redactase：正常～上昇

参考

1. 精巣性女性化症候群 - nurs

http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s3/s35221.htm

国試

101A050

「transverse vaginal septum」

　　[★]

関: 原発性無月経

膣横隔膜、膣横中隔、膣横隔

「無月経」

　　[★]

英: amenorrhea
関: 月経 menorrhea、月経異常

発症時期による分類

原発無月経：満18歳になっても初経を見ない
続発無月経：月経が3ヶ月以上停止したもの

原因による分類

	原発性無月経	続発性無月経
視床下部性無月経	カルマン症候群	視床下部の機能障害
	フレーリッヒ症候群	神経性食思不振症
	ローレンス・ムーン・ビードル症候群	体重減少性無月経
	プラダー・ウィリー症候群	高プロラクチン血症
		Chiari-Frommel症候群
		Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経	先天性ゴナドトロピン欠損症	Sheehan症候群
	empty sella症候群	下垂体腺腫
		Forbes-Albright症候群
		Simmonds病
卵巣性無月経	性腺形成不全	早発卵巣機能不全
	ターナー症候群	多嚢胞性卵巣症候群
		卵巣摘出
		卵巣の放射線障害
子宮性無月経	ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群	アッシャーマン症候群
	子宮奇形	子宮内膜炎
	処女膜閉鎖	子宮摘出術後
膣性無月経	処女膜閉鎖症
膣性無月経	膣閉鎖症
その他	半陰陽(先天性副腎過形成、アンドロゲン不応症)	Cushing症候群
		Addison病
		Basedow病
		甲状腺機能低下症
		糖尿病
生理的		妊娠、産褥、授乳、閉経