UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. アンドロゲン受容体障害の診断および治療 diagnosis and treatment of disorders of the androgen receptor
- 2. アンドロゲン受容体障害の病因および臨床症状 pathogenesis and clinical manifestations of disorders of androgen action
- 3. 原発性無月経の病因、診断、および治療 etiology diagnosis and treatment of primary amenorrhea
- 4. 外陰部異常を有する幼児の評価 evaluation of the infant with ambiguous genitalia
- 5. 外陰部異常を有する幼児のマネージメント management of the infant with ambiguous genitalia
Related Links
- 生理不順、不妊症、肥満などの原因になる多のう胞性卵巣症候群（PCOS)とは？の 説明です。 ... その他にPCOSの原因をあげると次のようになります。 インスリン抵抗性; 高アンドロゲン血症; 高プロラクチン血症; 卵巣内のホルモンを調節する酵素の異常 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「精巣性女性化症候群」「アンドロゲン不応症候群」 |
| 関連記事 | 「症候群」「アンドロゲン」「抵抗」「抵抗性」「群」 |
「精巣性女性化症候群」
- 英
- 精巣性女性化症候群 testicular feminization syndrome
- 同
- アンドロゲン不応症？ androgen insensitivity syndrome アンドロゲン不感性症候群 アンドロゲン非感受性症候群、アンドロゲン抵抗性症候群 androgen resistance syndrome
- 関
- アンドロゲン受容体。ライフェンスタイン症候群
概念
- 性染色体は46XYであり精巣が存在するにもかかわらず、男性化が生じず表現型が完全に女性である病態の総称。
- アンドロゲン不応症のうち特に完全型を指していうことがある。
病型
完全型
- 表現型は女性
- 外陰部：男性化無し
不完全型
- 精巣性女性化症候群にあてはまるが、外陰部に軽度の男性化が見られる。
- 外陰部：軽度男性化
部分型
- 外陰部：中間型
- ライフェンスタイン症候群
病因
- アンドロゲン受容体遺伝子の突然変異
- ヌル変異：完全型
- 点変異 ：完全型～部分型。(アンドロゲン受容体の温度不安定性が生じる)
病態
- アンドロゲン受容体異常によるアンドロゲン不応症
- 外性器：女性、内性器：男性
- SRYを有するため、未分化性腺は精巣となり、セルトリ細胞からはMISが分泌されミュラー管を退縮させる。ライディッヒ細胞はテストステロンを分泌し、ウォルフ管を精巣上体、精管、精嚢、射精管に分化させる。ジヒドロテストステロンを受容する受容体に異常があるため、外性器は男性化することができず、女性化する。
- 乳房：やや未発達
- 腋毛：なし
- 陰毛：なし
症候
検査
- YN.D-80 QB.D-294 G9M.52
- FSH,LH：高値
- 血中エストロゲン：正常男性より多い。
- 血中アンドロゲン：正常男性と同じかや上昇
- 血中テストステロンレベル：健常男性と同レベル
- 組織5α-redactase：正常～上昇
参考
- 1. 精巣性女性化症候群 - nurs
国試
「アンドロゲン不応症候群」
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「アンドロゲン」
概念
- 構造：C19ステロイド
- 副腎性：アンドロステンジオン androstenedione
- 精巣性：テストステロン testosterone
アンドロゲン
- アンドロゲンは肝臓で不活化されるため、経口投与ではほとんど効果がない。
(http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%82%A2%E3%83%B3%E3%83%89%E3%83%AD%E3%82%B2%E3%83%B3)
種類
分類
性状
- ステロイド
産生組織
- 卵胞内の卵胞上皮細胞で芳香環化されてエストロゲンに変換される。
- 両性：副腎皮質
標的組織
受容体
作用
- アンドロゲンとは雄の副生殖器の発育および機能を促進し、二次性徴を発現させる作用をもつ物質の総称であり、数種類のホルモンからなる。
分泌の調整
- 男性：テストステロン、ジヒドロテストステロンの濃度上昇によりLHの分泌が抑制される。