Forbes-Albright症候群

フォーブス・オルブライト症候群

UpToDate Contents

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• 1. グリコーゲン脱分枝酵素欠損症（糖原病III型） glycogen debrancher deficiency glycogen storage disease iii
• 2. 小児における先天性および後天性の甲状腺腫 congenital and acquired goiter in children
• 3. 思春期早発症の治療 treatment of precocious puberty
• 4. 思春期早発症の定義、原因、および評価 definition etiology and evaluation of precocious puberty
• 5. ペプチドホルモンのシグナル伝達および調節 peptide hormone signal transduction and regulation

Japanese Journal

• Forbes-Albright症候群 (症候群1982--概念の変遷とその今日的意義--内分泌・栄養・代謝)

• 大西 利夫
• 日本臨床 40(春季増刊), p342-343, 1982-03
• NAID 40003058197

• 下垂体卒中が疑われたForbes-Albright症候群の1例

• 木嶋 祥麿,笹岡 拓雄,金山 正明
• ホルモンと臨床 27(2), p169-174, 1979-02
• NAID 40003550428

Related Links

• Forbes-Albright症候群 - meddic

Forbes-Albright症候群 (症候群1982--概念の変遷とその今日的 ...

• 難病情報センター | PRL分泌異常症（公費対象）

これらの症状が分娩後に引き続き生じた場合にはChiari-Frommel症候群，下垂体腫瘍 に伴う場合はForbes-Albright症候群，いずれにも属さない特発性の場合は Argonz- del Castillo 症候群と呼ばれてきたが、現在では高PRL血症(hyperprolactinemia)と ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「100Cases 30」「無月経」「下垂体性無月経」「フォーブス・オルブライト症候群」
関連記事	「症候群」「群」「Albright」「症候」「Albright症候群」

「100Cases 30」

　　[★]

☆case30　無月経

■症例

23歳　女性　女優

主訴：無月経

現病歴：5ヶ月前からの無月経である。初経は13歳で、これまで月経周期は整であった。食欲はあると言っているが昨年から(over the pas year)体重が8kg減少した。

嗜好品：アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱本/週)。

既往歴：なし

社会歴：現在は無職。

服用薬：なし

生活歴：一年前、彼氏と別れた。

身体所見 examination

　四肢と殿部の筋肉が喪失。身長1.7m、体重41kg、BMI 13.7(標準的:20＜　＜24)。頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。脈拍52/分。血圧96 /60 mmHg

検査所見 investigations

　ECG

血液生化学

　K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓, Alb(保たれているのか・・・)

問診(S)

　5ヶ月前からの無月経

　昨年から8kg体重が減少。

　無職

　1年前に彼氏と別れた

身体所見(O)

　四肢と殿部の筋肉が喪失。

　身長1.7m

　体重41kg

　BMI 13.666666666666666

　頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。

　脈拍52/分

　血圧96/60 mmHg

検査(O)

　K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓

・なにをすべきか？

　・無月経の鑑別診断？

　・体重減少の原因

■診断

　神経性食思不振症, anorexia nervosa, AN

■要点

・嘔吐　→　H+,Cl-喪失。

・減少した血漿量　→　アルドステロン分泌亢進　→　尿細管ではナトリウム保持、カリウム分泌、(本来分泌されるべき)H+の枯渇

・アルカローシス(血中：Cl-低値、HCO3-高値。尿：Cl-低値、K+高値)

・尿中のCl-：<10mmol/day：嘔吐していることを暗示(imply vomitting)。高値：利尿剤の乱用

・anorexia nervosaで見られる検査値もチェックしておこう

　・LH, FSH, エストロゲンは低値

■key points

・神経性食思不振症は若年女性の中で無月経の主要な原因である。

・低カリウム性代謝性アルカローシスは特徴的な代謝異常

・神経性食思不振症は利尿剤や下剤の濫用と結びついていることがある。

■参考文献

　DIF　Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins

■major cases of secondary amenorrhea

　・視床下部、下垂体の疾患：ex. 下垂体機能低下症、高プロラクチン血症

　・性腺不全：ex. 自己免疫性卵巣不全、多能性卵巣

　・副腎不全：ex. クッシング病

　・甲状腺疾患：ex. [甲状腺機能低下症]]、甲状腺機能亢進症

　・重症慢性疾患：ex. 癌、慢性腎不全

□アルコールのunit

　1 unit = 10 ml of ethanol

　350ml アルコール5%　→　350x0.05/10=1.75 unit

■glossary

buttock　

　n. 殿部、尻。船尾

interrelate　

　vi. 相互関係を持つ(有する)

　vt. 相互に関係(関連)づける

contract　

　v. 収縮する

lanugo

　n. 毳毛、うぶ毛

無月経の原因 NGY.153

	原発性無月経	続発性無月経
視床下部性無月経	カルマン症候群	視床下部の機能障害
	フレーリヒ症候群	神経性食欲不振症
	Laurence-Moon-Biedl症候群	体重減少性無月経
	プラダ・ウィリ症候群	高プロラクチン血症
		Chiari-Frommel症候群
		Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経	先天性ゴナドトロピン欠損症	シーハン症候群
	empty sella症候群	下垂体腺腫
		Forbes-Albright症候群
卵巣性無月経	性腺形成不全	早発卵巣機能不全
	ターナー症候群	多嚢胞性卵巣症候群
		卵巣摘出
		卵巣の放射線障害
子宮性無月経	ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群	アッシャーマン症候群
	子宮奇形	子宮内膜炎
	処女膜閉鎖	子宮摘出術後
膣性無月経	処女膜閉鎖症
	膣閉鎖症
その他	半陰陽(先天性副腎過形成、アンドロゲン不応症)	Cushing症候群
		Addison病
		Basedow病
		甲状腺機能低下症
		糖尿病
生理的		妊娠、産褥、授乳、閉経

「無月経」

　　[★]

英

amenorrhea

関

月経 menorrhea、月経異常

発症時期による分類

• 原発無月経：満18歳になっても初経を見ない
• 続発無月経：月経が3ヶ月以上停止したもの

原因による分類

	原発性無月経	続発性無月経
視床下部性無月経	カルマン症候群	視床下部の機能障害
	フレーリッヒ症候群	神経性食思不振症
	ローレンス・ムーン・ビードル症候群	体重減少性無月経
	プラダー・ウィリー症候群	高プロラクチン血症
		Chiari-Frommel症候群
		Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経	先天性ゴナドトロピン欠損症	Sheehan症候群
	empty sella症候群	下垂体腺腫
		Forbes-Albright症候群
		Simmonds病
卵巣性無月経	性腺形成不全	早発卵巣機能不全
	ターナー症候群	多嚢胞性卵巣症候群
		卵巣摘出
		卵巣の放射線障害
子宮性無月経	ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群	アッシャーマン症候群
	子宮奇形	子宮内膜炎
	処女膜閉鎖	子宮摘出術後
膣性無月経	処女膜閉鎖症
	膣閉鎖症
その他	半陰陽(先天性副腎過形成、アンドロゲン不応症)	Cushing症候群
		Addison病
		Basedow病
		甲状腺機能低下症
		糖尿病
生理的		妊娠、産褥、授乳、閉経

Kupperman方式による分類

• 第1度無月経
• 第2度無月経

検査

• クッパーマン試験 Kupperman方式
• ホルモン負荷試験

• クッパーマン試験：Kuppermann試験：無月経、無排卵症の障害部位の診断のための内分泌学的負荷試験。

• プロゲステロン負荷試験：(投与)プロゲステロン、(検査)消退出血の有無：消退出血がなければ第1度無月経
• エストロゲン・プロゲステロン負荷試験：(投与)エストロゲン、プロゲステロン、(検査)消退出血の有無：消退出血があれば第2度無月経、なければ子宮性無月経

• 黄体形成ホルモン放出ホルモン負荷試験 GnRH負荷試験：(投与)GnRH、(検査)FSH, LH：正常反応なら視床下部性、低値なら視床下部性、LH>FSHで負荷前も負荷後もやや高値なら多嚢胞性卵巣症候群、LH>FSHで負荷前も負荷後もかなり高値なら卵巣性。
• TRH試験 TRH負荷試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)プロラクチン

無月経と基礎体温

• 基礎体温が一相性になるか二相性になるかは、卵巣より上位に問題があるかどうかできまる。
• 一相性：視床下部性無月経、下垂体性無月経、卵巣性無月経
• 二相性：子宮性無月経、腟性無月経

「下垂体性無月経」

　　[★]

英

pituitary amenorrhea, pituitary amenorrhoea, hypophyseal amenorrhea, hypophyseal amenorrhoea

関

無月経

分類

• 原発性

• 先天性ゴナドトロピン欠損症
• empty sella症候群

• 続発性

• Sheehan症候群
• 下垂体腺腫
• Forbes-Albright症候群

「フォーブス・オルブライト症候群」

　　[★]

英

Forbes-Albright syndrome

同

Forbes-Albright症候群

関

乳汁漏出・無月経症候群

• 高プロラクチン血症＋下垂体腺腫

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「Albright」

　　[★]

• オールブライト、オルブライト、アルブライト

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候

「Albright症候群」

　　[★] オルブライト症候群