UpToDate Contents
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- 1. 筋強直性ジストロフィー：病因、臨床的特徴、および診断 myotonic dystrophy etiology clinical features and diagnosis
- 2. 筋強直性ジストロフィー：予後およびマネージメント myotonic dystrophy prognosis and management
- 3. 高カリウム性周期性四肢麻痺 hyperkalemic periodic paralysis
- 4. デュシェンヌ型およびベッカー型筋ジストロフィーの臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of duchenne and becker muscular dystrophy
- 5. デュシェンヌ型およびベッカー型筋ジストロフィーの治療 treatment of duchenne and becker muscular dystrophy
Japanese Journal
- 無動-筋強剛型および振戦優位型パーキンソン病患者ではFP-CIT SPECT所見が異なる
- Eggers Carsten,Kahraman Deniz,Fink Gereon R. [他]
- Movement disorders 5(1), 11-19, 2011-07
- NAID 40018948784
- ダイナミックシステム同定法による筋トーヌス異常の系統的解析
- 遠藤 卓行,奥野 竜平,横江 勝,赤澤 堅造,佐古田 三郎
- バイオメカニズム学会誌 = Journal of the Society of Biomechanisms 34(2), 111-115, 2010-05-01
- NAID 10026477804
- 診断支援機器の開発 (特集 パーキンソン病)
- 遠藤 卓行,奥野 竜平,横江 勝 [他]
- 綜合臨床 59(12), 2400-2403, 2010-12
- NAID 40017415138
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- 関節を受動的に運動させた時に、検者が運動のはじめから終わりまで筋の動きに硬さを 認める場合に、固縮（日本神経学会の用語によれば、強剛）があるとされる。痙縮が錐体 路障害に伴うのに対し、固縮（強剛）は錐体外路障害に伴う症候である。パーキンソン ...
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| 国試過去問 | 「110B053」「110B054」「110B055」「105B058」「105B056」「105B057」「112B046」「110G048」「106D053」「105I066」「108D013」 |
| リンク元 | 「セロトニン症候群」「歯車様固縮」「ゲーゲンハルテン」「錐体外路性筋強直」「筋固縮」 |
「110B053」
- 次の文を読み、53～55 の問いに答えよ。
- 78歳の男性。異常な言動を心配した家族に伴われて来院した。
- 現病歴：2年前から、前日の出来事を思い出せなかったり、当日の予定を30分おきに確認するようになった。同時期から夜間に大きな寝言を言ったり、手足をバタバタさせていることに家族が気付くようになった。1年前から、家にいるのに、家に帰らないといけない、亡くなった人が来ているというようになった。このころから動作が遅く、食事や着替えに時間がかかるようになった。数日前からは繰り返し、ものをとられた、隣人が自分の悪口を言っているといって騒ぎ立てるようになったため、困惑した家族に伴われて受診した。
- 既往歴：75歳時に両側の白内障手術。
- 家族歴：父親が脳梗塞。母親が胃癌。
- 生活歴：喫煙は65歳まで10本/日を45年間。13年前から禁煙している。飲酒は機会飲酒。76歳の妻と長女夫婦と同居している。
- 現症：意識は清明。身長 168cm、体重 62kg。体温 36.3℃。脈拍 72/分、整。血圧 148/82mmHg。呼吸数 16/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。改訂長谷川式簡易知能評価スケール12点(30点満点)、Mini-Mental State Examination(MMSE)14点(30点満点)。脳神経に異常を認めない。四肢で左右対称性に軽度の筋強剛を認める。腱反射は正常で、Babinski徴候は陰性。運動麻痺、感覚障害および運動失調を認めない。歩行はやや不安定でつまずきやすい。
- 検査所見：尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 418万、Hb 13.2g/dL、Ht 42%、白血球 6,300、血小板 23万、PT 78%(基準 80～120)。血液生化学所見：総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 4.0g/dL、総ビリルビン 0.8mg/dL、AST 22IU/L、ALT 38IU/L、LD 328IU/L(基準 176～353)、ALP 254IU/L(基準 115～359)、γ-GTP 26IU/L(基準 8～50)、アミラーゼ 95IU/L(基準 37～160)、CK 96IU/L(基準 30～140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL、尿酸 6.3mg/dL、血糖 102mg/dL、HbA1c 5.8%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 242mg/dL、トリグリセリド 186mg/dL、Na 136mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 98mEq/L、TSH 3.8μU/mL(基準 0.2～4.0)、FT3 2.6pg/mL(基準 2.5～4.5)、FT4 1.0ng/dL(基準 0.8～2.2)。CRP 0.4mg/dL。脳血流SPECT(別冊No. 10Ａ)とドパミントランスポーターSPECT(別冊No. 10Ｂ)とを別に示す。
- この患者にみられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［110B052］←［国試_110］→［110B054］
「110B054」
- 次の文を読み、53～55 の問いに答えよ。
- 78歳の男性。異常な言動を心配した家族に伴われて来院した。
- 現病歴：2年前から、前日の出来事を思い出せなかったり、当日の予定を30分おきに確認するようになった。同時期から夜間に大きな寝言を言ったり、手足をバタバタさせていることに家族が気付くようになった。1年前から、家にいるのに、家に帰らないといけない、亡くなった人が来ているというようになった。このころから動作が遅く、食事や着替えに時間がかかるようになった。数日前からは繰り返し、ものをとられた、隣人が自分の悪口を言っているといって騒ぎ立てるようになったため、困惑した家族に伴われて受診した。
- 既往歴：75歳時に両側の白内障手術。
- 家族歴：父親が脳梗塞。母親が胃癌。
- 生活歴：喫煙は65歳まで10本/日を45年間。13年前から禁煙している。飲酒は機会飲酒。76歳の妻と長女夫婦と同居している。
- 現症：意識は清明。身長 168cm、体重 62kg。体温 36.3℃。脈拍 72/分、整。血圧 148/82mmHg。呼吸数 16/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。改訂長谷川式簡易知能評価スケール12点(30点満点)、Mini-Mental State Examination(MMSE)14点(30点満点)。脳神経に異常を認めない。四肢で左右対称性に軽度の筋強剛を認める。腱反射は正常で、Babinski徴候は陰性。運動麻痺、感覚障害および運動失調を認めない。歩行はやや不安定でつまずきやすい。
- 検査所見：尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 418万、Hb 13.2g/dL、Ht 42%、白血球 6,300、血小板 23万、PT 78%(基準 80～120)。血液生化学所見：総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 4.0g/dL、総ビリルビン 0.8mg/dL、AST 22IU/L、ALT 38IU/L、LD 328IU/L(基準 176～353)、ALP 254IU/L(基準 115～359)、γ-GTP 26IU/L(基準 8～50)、アミラーゼ 95IU/L(基準 37～160)、CK 96IU/L(基準 30～140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL、尿酸 6.3mg/dL、血糖 102mg/dL、HbA1c 5.8%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 242mg/dL、トリグリセリド 186mg/dL、Na 136mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 98mEq/L、TSH 3.8μU/mL(基準 0.2～4.0)、FT3 2.6pg/mL(基準 2.5～4.5)、FT4 1.0ng/dL(基準 0.8～2.2)。CRP 0.4mg/dL。脳血流SPECT(別冊No. 10Ａ)とドパミントランスポーターSPECT(別冊No. 10Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 正常圧水頭症
- b 脳血管性認知症
- c 前頭側頭型認知症
- d Lewy小体型認知症
- e Alzheimer型認知症
※国試ナビ4※ ［110B053］←［国試_110］→［110B055］
「110B055」
- 次の文を読み、53～55 の問いに答えよ。
- 78歳の男性。異常な言動を心配した家族に伴われて来院した。
- 現病歴：2年前から、前日の出来事を思い出せなかったり、当日の予定を30分おきに確認するようになった。同時期から夜間に大きな寝言を言ったり、手足をバタバタさせていることに家族が気付くようになった。1年前から、家にいるのに、家に帰らないといけない、亡くなった人が来ているというようになった。このころから動作が遅く、食事や着替えに時間がかかるようになった。数日前からは繰り返し、ものをとられた、隣人が自分の悪口を言っているといって騒ぎ立てるようになったため、困惑した家族に伴われて受診した。
- 既往歴：75歳時に両側の白内障手術。
- 家族歴：父親が脳梗塞。母親が胃癌。
- 生活歴：喫煙は65歳まで10本/日を45年間。13年前から禁煙している。飲酒は機会飲酒。76歳の妻と長女夫婦と同居している。
- 現症：意識は清明。身長 168cm、体重 62kg。体温 36.3℃。脈拍 72/分、整。血圧 148/82mmHg。呼吸数 16/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。改訂長谷川式簡易知能評価スケール12点(30点満点)、Mini-Mental State Examination(MMSE)14点(30点満点)。脳神経に異常を認めない。四肢で左右対称性に軽度の筋強剛を認める。腱反射は正常で、Babinski徴候は陰性。運動麻痺、感覚障害および運動失調を認めない。歩行はやや不安定でつまずきやすい。
- 検査所見：尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 418万、Hb 13.2g/dL、Ht 42%、白血球 6,300、血小板 23万、PT 78%(基準 80～120)。血液生化学所見：総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 4.0g/dL、総ビリルビン 0.8mg/dL、AST 22IU/L、ALT 38IU/L、LD 328IU/L(基準 176～353)、ALP 254IU/L(基準 115～359)、γ-GTP 26IU/L(基準 8～50)、アミラーゼ 95IU/L(基準 37～160)、CK 96IU/L(基準 30～140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL、尿酸 6.3mg/dL、血糖 102mg/dL、HbA1c 5.8%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 242mg/dL、トリグリセリド 186mg/dL、Na 136mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 98mEq/L、TSH 3.8μU/mL(基準 0.2～4.0)、FT3 2.6pg/mL(基準 2.5～4.5)、FT4 1.0ng/dL(基準 0.8～2.2)。CRP 0.4mg/dL。脳血流SPECT(別冊No. 10Ａ)とドパミントランスポーターSPECT(別冊No. 10Ｂ)とを別に示す。
- この患者に適切な薬剤はどれか。
※国試ナビ4※ ［110B054］←［国試_110］→［110B056］
「105B058」
- 次の文を読み、 56-58の問いに答えよ。
- 75歳の男性。不穏状態のため家族に伴われて来院した。
- 現病歴 3年前からParkinson病の診断で内服治療中であった。 1週前から水様下痢と微熱とがあり、食欲がなく水分摂取も不十分であった。 3日前から内服をすべて中断している。昨日から39℃台の発熱が出現し、身体が硬くなって起き上がることができなくなった。眼前に小さな虫がいると言い、振り払うような動作を繰り返し、徐々に不穏状態となってきた。
- 既往歴 5年前から脂質異常症で内服治療中。
- 生活歴 72歳の妻との2人暮らし。喫煙は20歳から20本/日を30年間。飲酒は週に1回、日本酒2台程度。
- 家族歴 特記すべきことはない。
- 現 症 意識レベルはJCS II-20。身長164cm、体重52kg。体温39.2℃。脈拍124/分、整。血圧86/60mmHg。口腔内は乾燥している。四肢に強い筋強剛があり、右上肢に静止時振戦を認める。腱反射は正常である。
- 検査所見:血液所見:赤血球 508万、Hb 14.8g/dl、Ht 48%、白血球 9,500、血小板 22万。血液生化学所見:血糖 86mg/dl、HbA1c 5.1%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.2g/dl、アルブミン 3.8g/dl、尿素窒素 56mg/dl、クレアチニン 1.4mg/dl、尿酸 8.9mg/dl、総コレステロール 160mg/dl、トリグリセリド 156mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、 AST 86IU/l, ALT 40IU/l、 LD 420IU/l(基準176-353)、ALP 180IU/l(基準115-359)、CK 820IU/l(基準60-196)、Na 147mEq/l、K 4.2mEq/l、Cl 101mEq/l、Ca 9.2mg/dl。CRP 1.2mg/dl。胸部エックス線写真に異常を認めない。
- 初期対応で適切なのはどれか。
- a 経過観察
- b ジアゼパムの静注
- c ハロペリドールの静注
- d 生理食塩液の点滴静注
- e ステロイドパルス療法
※国試ナビ4※ ［105B057］←［国試_105］→［105B059］
「105B056」
- 次の文を読み、 56-58の問いに答えよ。
- 75歳の男性。不穏状態のため家族に伴われて来院した。
- 現病歴 3年前からParkinson病の診断で内服治療中であった。 1週前から水様下痢と微熱とがあり、食欲がなく水分摂取も不十分であった。 3日前から内服をすべて中断している。昨日から39℃台の発熱が出現し、身体が硬くなって起き上がることができなくなった。眼前に小さな虫がいると言い、振り払うような動作を繰り返し、徐々に不穏状態となってきた。
- 既往歴 5年前から脂質異常症で内服治療中。
- 生活歴 72歳の妻との2人暮らし。喫煙は20歳から20本/日を30年間。飲酒は週に1回、日本酒2台程度。
- 家族歴 特記すべきことはない。
- 現 症 意識レベルはJCS II-20。身長164cm、体重52kg。体温39.2℃。脈拍124/分、整。血圧86/60mmHg。口腔内は乾燥している。四肢に強い筋強剛があり、右上肢に静止時振戦を認める。腱反射は正常である。
- 検査所見:血液所見:赤血球 508万、Hb 14.8g/dl、Ht 48%、白血球 9,500、血小板 22万。血液生化学所見:血糖 86mg/dl、HbA1c 5.1%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.2g/dl、アルブミン 3.8g/dl、尿素窒素 56mg/dl、クレアチニン 1.4mg/dl、尿酸 8.9mg/dl、総コレステロール 160mg/dl、トリグリセリド 156mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、 AST 86IU/l, ALT 40IU/l、 LD 420IU/l(基準176-353)、ALP 180IU/l(基準115-359)、CK 820IU/l(基準60-196)、Na 147mEq/l、K 4.2mEq/l、Cl 101mEq/l、Ca 9.2mg/dl。CRP 1.2mg/dl。胸部エックス線写真に異常を認めない。
- この患者の病態の誘因として考えにくいのはどれか。
- a 脱水
- b 感染症
- c 低栄養状態
- d 抗Parkinson病薬の中断
- e HMG-CoA還元酵素阻害薬の内服
※国試ナビ4※ ［105B055］←［国試_105］→［105B057］
「105B057」
- 次の文を読み、 56-58の問いに答えよ。
- 75歳の男性。不穏状態のため家族に伴われて来院した。
- 現病歴 3年前からParkinson病の診断で内服治療中であった。 1週前から水様下痢と微熱とがあり、食欲がなく水分摂取も不十分であった。 3日前から内服をすべて中断している。昨日から39℃台の発熱が出現し、身体が硬くなって起き上がることができなくなった。眼前に小さな虫がいると言い、振り払うような動作を繰り返し、徐々に不穏状態となってきた。
- 既往歴 5年前から脂質異常症で内服治療中。
- 生活歴 72歳の妻との2人暮らし。喫煙は20歳から20本/日を30年間。飲酒は週に1回、日本酒2台程度。
- 家族歴 特記すべきことはない。
- 現 症 意識レベルはJCS II-20。身長164cm、体重52kg。体温39.2℃。脈拍124/分、整。血圧86/60mmHg。口腔内は乾燥している。四肢に強い筋強剛があり、右上肢に静止時振戦を認める。腱反射は正常である。
- 検査所見:血液所見:赤血球 508万、Hb 14.8g/dl、Ht 48%、白血球 9,500、血小板 22万。血液生化学所見:血糖 86mg/dl、HbA1c 5.1%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.2g/dl、アルブミン 3.8g/dl、尿素窒素 56mg/dl、クレアチニン 1.4mg/dl、尿酸 8.9mg/dl、総コレステロール 160mg/dl、トリグリセリド 156mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、 AST 86IU/l, ALT 40IU/l、 LD 420IU/l(基準176-353)、ALP 180IU/l(基準115-359)、CK 820IU/l(基準60-196)、Na 147mEq/l、K 4.2mEq/l、Cl 101mEq/l、Ca 9.2mg/dl。CRP 1.2mg/dl。胸部エックス線写真に異常を認めない。
- 今後、急激に上昇する可能性があるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105B056］←［国試_105］→［105B058］
「112B046」
- 次の文を読み、46、47の問いに答えよ。
- 66歳の男性。発熱、頭痛および嘔吐のため救急車で搬入された。
- 現病歴：2日前から38℃の発熱があった。昨日、頭部全体の頭痛が出現し徐々に増悪して、市販の鎮痛薬を内服しても改善しなかった。さらに嘔吐を繰り返すようになったため、同居する妻が救急車を要請した。
- 既往歴：58歳時から高血圧症のため内服治療中。
- 生活歴：妻と2人暮らし。長年、事務職をしていた。喫煙は20本/日を35年間。飲酒はビール350mL/日を30年間。
- 家族歴：父親が高血圧症。母親が大腸癌で死亡。
- 現症：意識レベルは JCSⅠ-1。身長 173cm、体重 52kg。体温 38.7℃。心拍数 90/分、整。血圧 110/66mmHg。呼吸数 22/分。SpO2 98%(room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。瞳孔不同はなく、対光反射は両側正常。口腔粘膜に異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
- 診断のためにまず確認すべき所見はどれか。
- a 眼振
- b 筋強剛
- c 項部硬直
- d Barre徴候
- e Babinski徴候
※国試ナビ4※ ［112B045］←［国試_112］→［112B047］
「110G048」
- 68歳の男性。右手が使いづらいことを主訴に来院した。2年前から箸が使いづらいこと、ボタンをかけにくいことを自覚するようになり、最近は箸で食事ができなくなったため受診した。意識は清明。血圧 138/76mmHg。言語はやや流暢さを欠く。右上肢で軽度の筋強剛を認め、筋力は正常で筋萎縮はない。腱反射は右上肢で軽度亢進しており、病的反射はない。歩行はやや不安定である。手指の写真(別冊No. 6Ａ、Ｂ)を別に示す。Aに示す形をまねるように指示すると、患者は左手ではまねることができるが右手ではBに示すようになる。
- 右手が使いづらい主な要因はどれか。
※国試ナビ4※ ［110G047］←［国試_110］→［110G049］
「106D053」
- 72歳の男性。手のふるえと動きにくさとを主訴に来院した。 1年前から左手がふるえるようになった。 2か月前から歩行が不安定になり、歩幅が狭くなったという。顔面筋の動きに乏しい。安静状態で左手が規則的にふるえる。四肢に強い筋強剛があり、特に左側で顕著である。筋力に異常を認めない。感覚障害を認めない。
- 腱反射に異常はなく、病的反射を認めない。
- 治療薬として適切なのはどれか。 2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［106D052］←［国試_106］→［106D054］
「105I066」
- 70歳の男性。物忘れを心配した娘に伴われて来院した。3年前に妻と死別し、現在は娘夫婦と同居している。1年前から物忘れが目立つようになり、徐々に進行した。半年前から「妻が赤い服を着て現れる」と言うようになった。表情は乏しく、暗算をさせると右手がふるえて、手関節に筋強剛がみられる。Mini-Mental State Examination(MMSE)では15点(30点満点)である。
- この患者の診断に最も有用なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105I065］←［国試_105］→［105I067］
「108D013」
- a Parkinson病
- b 多系統萎縮症
- c 正常圧水頭症
- d 進行性核上性麻痺
- e 大脳皮質基底核変性症
※国試ナビ4※ ［108D012］←［国試_108］→［108D014］
「セロトニン症候群」
概念
- 抗うつ薬(特に SSRI と呼ばれる選択的セロトニン再取り込み阻害薬。≒セロトニン受容体作動薬)などのセロトニン系の薬物を服用中に出現する副作用
- 精神症状（不安、混乱する、いらいらする、興奮する、動き回るなど）
- 錐体外路症状（手足が勝手に動く、震える、体が固くなるなど）
- 自律神経症状（汗をかく、発熱、下痢、脈が速くなるなど）
- 服薬開始数時間以内に症状が表れることが多い
- 服薬を中止すれば24時間以内に症状は消失
- 「不安」、「混乱する」、「いらいらする」に加えて以下の症状がみられる場合に医療機関受診を推奨している(参考1)
- ｢興奮する｣、「動き回る」、「手足が勝手に動く」、｢眼が勝手に動く｣、｢震える｣、「体が固くなる｣、「汗をかく｣、｢発熱｣、｢下痢｣、「脈が速くなる」
原因となりうる薬剤
トリプトファン、アンフェタミン、コカイン、MDMA、LSD、レボドパ、カルビドパ、トラマドール、ペンタゾシン、メペリジン、SSRI、SNRI、TCA、MAO阻害薬、リネゾリド、5-HT3阻害薬(オンダンセトロン、グラニセトロン)、メトクロプラミド(プリンペラン)、バルプロ酸、カルバマゼピン、シブトラミン(やせ薬)、シクロベンザプリン(中枢性筋弛緩)デキストロメルファン、(メジコン)、ブスピロン(5-HT1A阻害薬、抗不安薬)、トリプタン製剤、エルゴタミン、フェンタニル、リチウム
診断基準
- QJM. 2003 Sep;96(9):635-42
Hunter criteria
感度84%, 特異度97%
- セロトニン作動薬の内服歴と下記の1つ以上
参考
- 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル