表：LAB.310(白血球一覧)

好中球の分化段階に存在する細胞
多能性幹細胞→骨髄系幹細胞→CFU-G, CFU-Eo, CFU-Ba→骨髄芽球→前骨髄球→骨髄球→後骨髄球→桿状核球

骨髄の中に存在する
顆粒球系未熟細胞の中で最も大きく、径は12～20/15-25μmと大型で細胞質は広くなる(骨髄芽球より核細胞質比が低下)。
細胞質は好塩基性に青染するが、骨髄球の時期に近づくと淡橙色が混在してくる。
細胞質にはびまん性に紫赤色の粗大なアズール顆粒(一次顆粒)が増加するが、好中性顆粒(二次顆粒)は形成されない(骨髄球では好中性顆粒が産生される)。
ミエロペルオキシダーゼ活性は分泌小器官(粗面小胞体、ゴルジ装置)と一次顆粒で強陽性を示す。
核は骨髄芽球と同様であるが、円形・類円形をなし、細胞質の片側に偏在して位置する傾向がみられ、かつ核小体が残存する(骨髄芽球では核小体が消失)。

臨床関連

急性前骨髄球性白血病

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/02/22 04:57:36」(JST)

wiki ja

前骨髄球（ぜんこつずいきゅう、英: promyelocyte）とは、造血の過程でみられる細胞のひとつ。造血幹細胞が好中球などの顆粒球へと分化・成熟する過程において、骨髄芽球と骨髄球の間の段階である。健常時には骨髄中にのみ存在するが、白血病や悪性腫瘍の骨転移などによって類似した形態の細胞が末梢血中で観察されることもある。

顆粒球の成熟

詳細は「造血」を参照

造血幹細胞とその細胞系統

図では骨髄芽球から好酸球、好塩基球に至るまでの過程が省略されているが、これら系も好中球と相同する骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球、桿状核球、分葉核球という一連の過程を経るとされる。ただし前骨髄球の段階では、3種の系それぞれに特異的な染色性の発現がまだ十分でないため、形態学的にこれらを鑑別するのは容易ではない。

骨髄中の造血幹細胞から分化し始めた幼若な血液細胞は、盛んに分裂して数を増やしながら少しずつ分化を進めていく。顆粒球のうち大きな割合を占める好中球を例にとると、造血幹細胞から始まり、骨髄系幹細胞（骨髄系前駆細胞）、顆粒球・単級系前駆細胞を経て、骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球と順次変化していき、最終的に末梢血でみられるような桿状核球ないし分葉核球といった、いわゆる好中球に成熟する^[1]。一連の成熟過程は連続的なものであり、前骨髄球の場合、早期のものは骨髄芽球と、後期のものは骨髄球と中間的な形態を示すものが観察されることもある。

好酸球や好塩基球の場合も同様であり、骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球といった好中球と相同する成熟過程が観察され、必要に応じてこれら用語に「好酸性」「好塩基性」が冠されることもある。このことにより顆粒球は、以上のような共通の成熟過程をもって一元的に説明することが可能である。なお、造血幹細胞がどの顆粒球に分化するかは、前駆細胞の段階で既に決定しているということが知られている。

形態

骨髄の顕微鏡写真。アルコール固定後ギムザ染色。左上に分葉核球が2つ、左下に桿状核球が2つ、中央の大きな細胞が前骨髄球、前骨髄球の周りの4つが骨髄球および後骨髄球である。

直径は15-25μmであり白血球系の分化の過程の中でもっとも大きい細胞である。核は骨髄芽球ほどではないが大きく丸く、クロマチン構造はわずかに凝縮を始め、骨髄芽球よりは粗剛になるが後の分化段階の細胞と比べれば繊細である。1-2個の核小体を含み、細胞分裂能を有し、30時間程度の細胞周期で2回ほどの細胞分裂を行う。細胞質はやや好塩基性で大きく目立つアズール顆粒を豊富に含む^[2]^[3]^[4]。

なお、前骨髄球は、好中球系、好酸球系、および好塩基球系の3種が存在する。しかし実際は、それぞれの系に特異的な染色性の発現がまだ十分ではないため、これらを形態学的に鑑別するのは容易ではない。最近では、免疫マーカーなどの手法を用いて鑑別がなされることもある。

より成熟が進むと、核が凝縮し、細胞自体も縮小して骨髄球となる^[3]。骨髄球では、アズール顆粒が減少するかわりに二次顆粒が増加するため、3種の系それぞれの染色性の差異が明らかになってくる。

脚注

^ 『三輪血液病学第3版』p299
^ 『三輪血液病学第3版』p299-300
^ ^a ^b 『三輪血液病学第3版』p263
^ 朝倉『内科学』p1588

参考文献

浅野茂隆、内山卓、池田康夫監修、『三輪血液病学第3版』文光堂、2006
杉本恒明、矢崎義雄総編集『内科学』第9版、朝倉書店、2007

UpToDate Contents

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1. 末梢血塗抹標本の評価 evaluation of the peripheral blood smear
2. 急性前骨髄球性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute promyelocytic leukemia in adults
3. 急性骨髄性白血病の分類 classification of acute myeloid leukemia
4. 成人における急性前骨髄球性白血病の初期治療 initial treatment of acute promyelocytic leukemia in adults
5. 骨髄造血の制御 regulation of myelopoiesis

Japanese Journal

急性骨髄性白血病・急性前骨髄球性白血病の治療 (特集造血器疾患 : 最新の冶療戦略(骨髄系疾患))

宮脇修一
臨床血液 55(1), 31-41, 2014-01
NAID 40019962360

急性前骨髄球性白血病 (特集成人白血病に対する治療 : 治癒を目指して) -- (急性白血病に対する薬物治療の実際)

山口晃史,前田裕弘
臨床腫瘍プラクティス 10(1), 17-21, 2014
NAID 40019980393

亜砒酸療法を受けた再発急性前骨髄球性白血病患者の体験と同病者から受けたサポート

黒崎明子,川井美紗子,須見隼登
看護研究集録平成24年度, 151, 2013-12
雑誌掲載版
NAID 120005365960

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国試過去問	「113D048」
リンク元	「血球」「急性骨髄性白血病」「好中球」「アズール顆粒」「分化型急性骨髄芽球性白血病」
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関連記事	「骨髄」「骨髄球」「球」

「113D048」

　　[★]

43歳の男性。健診で白血球増多を指摘され来院した。自覚症状は特にない。体温 36.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 136/76mmHg。表在リンパ節を触知しない。左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見：赤血球 430万、Hb 12.8g/dL、Ht 42%、白血球 35,000(骨髄芽球 2%、前骨髄球 2%、骨髄球 5%、後骨髄球 7%、桿状核好中球 4%、分葉核好中球 60%、好酸球 8%、好塩基球 7%、リンパ球 5%)、血小板 35万。血清ビタミンB12 8,600pg/mL(基準 250～950)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 18Ａ)、骨髄細胞染色体分析(別冊No. 18Ｂ)及び末梢血好中球bcr/abl遺伝子のFISH解析(別冊No. 18Ｃ)を別に示す。
治療薬はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［113D047］←［国試_113］→［113D049］

「血球」

　　[★]

英: hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
ラ: hemocytus
同: 血液細胞 blood cell
関: 血液

血球の割合

下図の値から算出。

	個数(/ul)	個数(/ul)	個数(%)
赤血球	男：500万女：450万	5000000	95.1
白血球	5000-10000	7500	0.1
血小板	15万-35万	250000	4.8

血球	直径(μm)
前赤芽球	14～19
好塩基性赤芽球	12～17
多染性赤芽球	10～15
正染性赤芽球	8～12
赤血球	7～8.5
骨髄芽球	12～20
前骨髄球	16～23
骨髄球	12～20
後骨髄球	12～18
杆状核(好中球)	10～18
分節核(好中球)	10～16
分節核(好酸球)	13～18
分節核(好塩基球)	12～16
リンパ芽球	11～18
リンパ球	7～16
形質球	10～20
異形リンパ球	15～30
単球	13～21
巨核球(骨髄巨核球)	35～160
血小板	2～4

寿命

赤血球：120日
好中球：6-8時間
血小板：10日
形質細胞：1-3日
メモリー細胞：数年

血球の特徴


	赤血球	単球	好酸球	好中球	好塩基球	リンパ球
大きさ	7～8μm	12～20μm	10～15μm	10～13μm	9～12μm	7～15μm
赤血球と比べた大きさ	－－－－－－	かなり大きい	2倍以上	約2倍	2倍弱	小リンパ球は同じ程度
細胞質		アズール顆粒。広く不規則な突起	橙赤色の粗大円形顆粒	暗紫色に染まる微細な顆粒アズール顆粒	赤紫色の大小不同の顆粒	狭く淡い青色
核		くびれ有り	2葉、眼鏡型	桿状好中球分葉好中球	格の上にも顆粒あり	球形

核小体

クロマチン

細胞質

顆粒

「急性骨髄性白血病」

　　[★]

英: acute myeloid leukemia AML, acute myelogenous leukemia, acute myelocytic leukemia
同: 急性骨髄芽球性白血病 acute myeloblastic leukemia
関: 骨髄性白血病、白血病、急性白血病。急性非リンパ性白血病、急性非リンパ球性白血病

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en

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概念

骨髄で分化に異常をきたした白血球系の腫瘍性増殖により、末梢血に幼弱な細胞(未分化な細胞)が出現する病態である。このため、末梢血で幼弱な白血球と成熟した白血球のみしか観察されない(白血球裂孔)。骨髄では病的な白血球の増加により赤血球系、巨核球系の血球の増殖が抑制される。このような急性白血病の病態の中で、MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合に急性骨髄性白血病と呼ばれる。

FAB分類

			免疫組織化学			電子顕微鏡	Auer小体	特徴
			MPO	α-naphtol acetate esterase	PAS	MPO	Auer小体	特徴
AML	微分化型急性骨髄性白血病	M0	－	－	－	＋		CD13, CD33が少なくとも一つ陽性。一見無顆粒
	未分化型急性骨髄芽球性白血病	M1	＋	－	－		1	芽球の3%以上MPO陰性、前骨髄球以降の分化無し
	分化型急性骨髄芽球性白血病	M2	＋	－	－		1	前骨髄球以降の分化
	急性前骨髄球性白血病	M3	＋	－	－		多数	異型前骨髄球。ファゴット細胞陽性
	骨髄単球性白血病	M4	＋	＋	－			(骨髄)＞30%芽球、＞20%単球系細胞
	単球性白血病	M5	－	＋	－			(骨髄)単芽球、前単球、単球＞80%
	赤白血病	M6	－	－	－			(骨髄)＞30%芽球、＞50%赤芽球。グリコホリン陽性
	巨核芽球性白血病	M7	－	－	－	＋		CD41陽性, CD42陽性
ALL			－	－	＋

治療

M3とそれ以外で異なる。

M3以外

化学療法

多剤併用化学療法による白血病細胞の完全な消失を目指す。寛解導入療法、地固め療法、維持療法/維持強化療法の段階に分けて治療を勧める。

アントラサイクリン系(イダルビシン IDR、ダウノルビシン DNR) + シタラビン Ara-C

造血幹細胞移植療法

予後不良例など

対症療法

輸血(赤血球、血小板)、G-CSF、利尿薬、アロプリノール、ヘパリン、アンチトロンビン

M3

ATRA(全トランス型レチノイン酸)

参考

1.

http://www.sysmex-tmc.co.jp/cd/rinsyou/demo/VI/HTML/6_2130.HTM

2. がん情報サービス

http://ganjoho.jp/public/cancer/data/AML.html

「好中球」

　　[★]

英: neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
関: 血液、血球、白血球

特徴

マクロファージより貪食能が高い
非特異的感染防御に関与
寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

アズール顆粒。リソソームの一種

ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

特殊顆粒 (HIS.194)

IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下、特に500/μl以下 (定義：[1])

好中球増加症好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

杆状核白血球と分節核好中球がある。

「アズール顆粒」

　　[★]

英: azurophilic granule
関: 顆粒、白血球

概念

医学辞書

アズールによって赤紫色に染色される細胞質内の顆粒で、血液細胞(顆粒球、単球、リンパ球)にみられる。顆粒球において顕著で、前骨髄球段階から出現。

アズール好性
アズール→紫褐、紫赤
リンパ球、単球、前骨髄球、血小板、巨核球
リンパ球では0.3-0.6μm

顆粒内に含まれる物質

ファゴリソソーム形成された後の殺菌に必要な成分が貯蔵されている
ミエロペルオキシダーゼ
デフェンシン
セルプロシディン
BPI(=CAP57)

BPT.39

NADPH　+ O₂　－(NADPH oxidase)→ O₂^-･ (superoxide)
O₂^-･　－(spontaneous dismutation)→ H₂O₂ (gydrogen peroxide)
H₂O₂ －(myeloperoxidase)→ HOCl^･

「分化型急性骨髄芽球性白血病」

　　[★]

英: acute myeloblastic leukemia with maturation, acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation, (FAB分類)M2
関: 急性骨髄性白血病, acute myeloid leukemia with maturation and with t(8,21)

アズール顆粒が見られる。
アウエル小体も見られる。
前骨髄球にまで分化したものはアズール顆粒を有しており、そうでない物は骨髄芽球と考えられる。
核内には明るく抜けた核小体が1-3,4個みられる。
M2が分化した物が混在しているのに対して、M3は前骨髄球に分化したものばかり見られるという、M3ではアズール顆粒が著明、M3でアズール小体が複数見られる点で異なる、と思われる。

参考

1. 血液検査コーナー　Clinical Case Study　04.急性骨髄性白血病　AML：M2/ベックマン・コールター

http://www.beckmancoulter.co.jp/hematology/clinical_cs/cs04.html

「急性前骨髄球性白血病」

　　[★]

英: acute promyelocytic leukemia, APL
同: M3。急性前骨髄芽球性白血病？
関: 急性骨髄性白血病 AML、白血病。前骨髄球

概念

急性骨髄性白血病の一病型
白血病細胞が前骨髄球の段階で成熟停止を起こした型
FAB分類：M3
アウエル小体が多く認められる。アウエル小体が集積した細胞(鳥の巣細胞、ファゴット細胞)がみられる。
免疫組織化学：MPO陽性(*ミエロペルオキシダーゼ活性はほぼ100%陽性)
異型前骨髄球がみられる。
染色体異常

95%以上の症例：t(15;17)(q22;q21)
全症例：PML遺伝子(chr.15)とRAR-α遺伝子(chr.17)の融合遺伝子の存在

M3と他のAMLを区別するポイント

免疫表現型：CD13(+), CD33(+), HLA-DR(-)。(micro granular cariantの時は)CD34(+), CD2(+)

検査

急性白血病に特徴的：高尿酸血症、LDH上昇
染色体異常：全例にt(15;17)を認め、PML遺伝子とRAR-α遺伝子が誘導したPML-RARA遺伝子を認める。

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合併症

播種性血管内凝固症候群(DIC)

Auer顆粒を豊富に含み、この中にはトロンボプラスチン類似物質を含む。この物質の逸脱により凝固が亢進しDICにつながる
線溶亢進型DICを引きおこし、臓器障害より出血症状が前面にてくる。フィブリノゲン減少、Dダイマー・FDP増加が見られる。

治療

レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸　＋　アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害)　＋　シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)

国試

105D048

「白血病性前骨髄球」

　　[★]

英: leukemic promyeloblast、leukemic promyelocyte
関: 前骨髄球

[show details]

ja

leukemic promyelocyte : 2 件
leukemic promyeloblast : 20 件

en

leukemic promyelocyte : 約 53 件
leukemic promyeloblast : 約 15,200 件

「前骨髄球性白血病」

　　[★]

英: promyelocytic leukemia PML

「好中性前骨髄球」

　　[★]

英: neutrophilic promyelocyte

「骨髄」

　　[★]

英: bone marrow (Z)
ラ: medulla ossium
関: 骨髄組織

髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

過形成
正形成

低形成

造血

加齢変化

6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる

乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。

「骨髄球」

　　[★]

英: myelocyte MC
関: 血球

CFU-G, CFU-Eo, CFU-Ba→骨髄芽球→前骨髄球→骨髄球→後骨髄球→桿状核球
好中球に分化する。
分裂可能

-myelocyte

「球」

　　[★]

英: bulbus (KH)
ラ: bulbus cerebri
同: 延髄

延髄はその膨らんだ感じから「球」とも呼ばれる

[.E4.B8.89.E8.BC.AA.E8.A1.80.E6.B6.B2.E7.97.85.E5.AD.A6_.E7.AC.AC3.E7.89.88.E3.80.81p.299-1] 『三輪血液病学第3版』p299

[.E4.B8.89.E8.BC.AA.E8.A1.80.E6.B6.B2.E7.97.85.E5.AD.A6_.E7.AC.AC3.E7.89.88.E3.80.81p.299-300-2] 『三輪血液病学第3版』p299-300

[.E4.B8.89.E8.BC.AA.E8.A1.80.E6.B6.B2.E7.97.85.E5.AD.A6_.E7.AC.AC3.E7.89.88.E3.80.81p.263-3] 『三輪血液病学第3版』p263

[.E6.9C.9D.E5.80.891588-4] 朝倉『内科学』p1588

匿名

検索

案内

前骨髄球

臨床関連

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目次

顆粒球の成熟

形態

脚注

参考文献

関連項目

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★リンクテーブル★

「113D048」

「血球」

血球の割合

寿命

血球の特徴

「急性骨髄性白血病」

概念

FAB分類

治療

M3以外

化学療法

造血幹細胞移植療法

対症療法

M3

参考

「好中球」

特徴

分化・成熟

顆粒

成長とリンパ球・好中球数

臨床関連

「アズール顆粒」

概念

顆粒内に含まれる物質

「分化型急性骨髄芽球性白血病」

参考

「急性前骨髄球性白血病」

概念

M3と他のAMLを区別するポイント

検査

合併症

治療

国試

「白血病性前骨髄球」

「前骨髄球性白血病」

「好中性前骨髄球」

「骨髄」

分類

性状

細胞成分の過少

造血

加齢変化

「骨髄球」

「球」