- 英
- autoimmune pancreatitis AIP
- 同
- 膵管狭細型慢性膵炎 chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct
- 関
- 膵炎
疫学
- 中年男性に多い
病態
- 参考2
- 膵外分泌障害(約80%)
- 膵内分泌障害(糖尿病)(70%)
症候
- 初発症状：軽度腹痛、全身倦怠感、黄疸、口渇感
合併症
検査
- 参考2 (%)内は頻度
- 血液生化学
- 膵酵素、肝胆道系酵素(60-82%)、総ビリルビン上昇(39-62%)
- 参考2 (%)内は頻度
- 免疫血清学検査
- 高γグロブリン血症：≧2 g/dl (43%)
- 高IgG血症：≧1800 mg/dl (62-80%)
- 高IgG4血症：≧135 mg/dl (68-92%) 疾患特異的ではない
- 自己抗体：陽性
- 抗核抗体(40-64%)
- リウマチ因子(25%)
- 画像検査
- 超音波検査：
- CT：びまん性あるいは限局性の膵腫大。被膜様構造(capsule-like rim)が認められ、この被膜は膵実質相では病変部の膵実質よりも低吸収を示し、ダイナミックCTでは遅延性増強パターンを示す。(参考2)
- [show details]
- ERCP：膵管造影、膵生検、膵液・胆汁細胞診
- 膵管狭小
- [show details]
- 膵生検
- リンパ球・形質細胞浸潤、線維化が認められる。
診断基準
- 自己免疫性膵炎診断基準（改定案）（厚生労働省難治性膵疾患調査研究班・日本本膵臓学会）
- 1. 画像診断
- 特徴的な主膵管狭細像
- 膵腫大
- 2. 血液検査
- 高γグロブリン血症（2g/dl以上）、
- 高IgG血症（1800 mg/dl以上）、
- 高IgG4血症（135 mg/dl以上）
- 自己抗体のいずれかを認める
- 3. 病理組織
- 膵にリンパ球・形質細胞を主とする著明な細胞浸潤と線維化を認める
- 上記の１を含んで２項目以上満たす症例を自己免疫性膵炎と診断する
- ただし膵癌胆管癌などの悪性疾患を除外することが必要である
診断
- 画像検査、血液検査、病理組織検査
鑑別診断
- 膵癌、総胆管癌、、膵悪性リンパ腫
治療
- ステロイド
参考
- 1. 自己免疫性膵炎／IgG4関連疾患 信州医誌，58.：3～10，2010
- 2. 自己免疫性膵炎診療ガイドライン2009
- 3.
国試
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/06/03 10:11:50」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. 自己免疫性膵炎 autoimmune pancreatitis
- 2. IgG4関連疾患の概要 overview of igg4 related disease
- 3. Endoscopic ultrasound-guided trucut biopsy
- 4. 小児および思春期における慢性膵炎の原因 causes of chronic pancreatitis in children and adolescents
- 5. 成人における慢性膵炎の病因および発症機序 etiology and pathogenesis of chronic pancreatitis in adults
Japanese Journal
- IgG4測定のピットフォール (IgG4関連疾患)
- 亀子 光明,北村 弘文
- 臨床検査 55(8), 799-801, 2011-08
- NAID 40018921126
- IgG4関連疾患の腎病変 (IgG4関連疾患)
- 今井 直史,西 慎一
- 臨床検査 55(8), 776-782, 2011-08
- NAID 40018921122
- 自己免疫性膵炎 (IgG4関連疾患)
- 岡崎 和一,中島 淳,岸本 真房 [他]
- 臨床検査 55(8), 753-761, 2011-08
- NAID 40018921119
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- 移動： 案内, 検索. Star of life caution.svg. 医療に関する記事については免責事項もお 読みください。 自己免疫性膵炎（じこめんせきせいすいえん、英Autoimmune pancreatitis：AIP）とは、発症の要因が自己免疫疾患によるものと考えられている膵炎 の一つ。 ...
- 綜 説. 自己免疫性膵炎／IgG4関連疾患. 浜 野 英 明. 信州大学医学部内科学第2講座. Autoimmune Pancreatitis/IgG4-Related Disease. Hideaki HAMANO. Department of Internal Medicine, Gastroenterology, Shinshu University School of Medicine ...
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| 国試過去問 | 「105D025」「106A034」「108I065」「101A030」「104A010」「111A008」 |
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| 関連記事 | 「免疫」「炎」「膵炎」「自己免疫」「自己」 |
「105D025」
- 76歳の男性。黄疸を主訴に来院した。 3日前に家族に皮膚の黄染を指摘されていた。 3年前に唾液腺腫瘤を摘出した。飲酒は機会飲酒。意識は清明。身長168cm、体重57kg。体温36.4℃。呼吸数16/分。脈拍72/分、整。血圧126/82mmHg。眼球結膜に黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。尿所見:蛋白(-)、糖1+。血液所見:赤血球 465万、Hb 14.1g/dl、Ht 45%、白血球 8,100、血小板 16万。血液生化学所見:血糖 201mg/dL、HbA1c 6.7%(基準4.3-5.8)、総蛋白 9.6g/dl、アルブミン4.6 g/dl、尿素窒素 19mg/dl、クレアチニン 0.5mg/dl、総ビリルビン 6.8mg/dl、AST 86IU/l、ALT78IU/l、LD 540IU/l(基準176-353)、ALP 1,230IU/l(基準115-359)、Na 138mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP O.8mg/dl、抗核抗体陽性、IgG 3,890mg/dl(基準739-1,649)、IgA 118mg/dl(基準107-363)、IgM 132mg/dl(基準46-260)、CEA 2.8ng/ml(基準5以下)、CA19-9 26U/ml(基準37以下)。腹部造影CT(別冊No.5A)と内視鏡的逆行性胆管膵管造影写真(ERCP) (別冊No.5B、C)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105D024］←［国試_105］→［105D026］
「106A034」
- 38歳の男性。健康診断で検査値の異常を指摘されて来院した。
- 意識は清明。体温36.8℃。脈拍84/分、整。血圧128/76mmHg。呼吸数14/分。眼球結膜に軽度の黄染を認める。右上腹部に鶏卵大の腫瘤を触知する。
- 血液所見:赤血球468万、 Hb13.9g/dl、 Ht42%、白血球7,500、血小板38万。血液生化学所見:血糖98mg/dl、総蛋白7.5g/dl、アルブミン3.9g/dl、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、 IgG 1,610mg/dl(基準960-1,960)、総ビリルビン3.4mg/dl、AST 157IU/l、 ALT 158IU/l、 LD 253 IU/l (基準176-353)、 ALP 924IU/l (基準115-359)、 γ-GTP307IU/l(基準8-50)、アミラーゼ32IU/l(基準37-160)。免疫学所見: CRP0.5mg/dl。 HBs抗原・抗体陰性、 HCV抗体陰性。 α-フェトプロテイン(AFP)12ng/ml(基準20以下)、 CEA6.7ng/ml(基準5以下)、 CA19-9 51.3U/ml(基準37以下)。腹部造影CT(別冊No. 12A)と内視鏡的逆行性胆管膵管造影写真(ERCP)(別冊No. 12B)とを別に示す。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106A033］←［国試_106］→［106A035］
「108I065」
- 58歳の男性。腹部CTで異常を指摘され来院した。 55歳時に自宅近くの医療機関で早期胃癌に対し幽門側胃切除術を受け、その後の定期検査の腹部 CTで異常を指摘され、紹介されて受診した。自覚症状はない。体温 36.2℃。脈拍 88/分、整。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球 415万、 Hb 13.6 g/dl、Ht 42%、白血球 5,800、血小板 22万。血液生化学所見：総ビリルビン 0.8 mg/dl、AST24 IU/l、ALT 32 IU/l、ALP 246 IU/l(基準 115～359)、 γ -GTP 44 IU/l(基準 8～50)、アミラーゼ 155 IU/l(基準 37～160)、 CEA 2.2 ng/ml(基準 5以下 )、 CA19-9 32 U/ml(基準 37以下 )。 CRP 0.1 mg/dl。MRCP(別冊 No. 26)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108I064］←［国試_108］→［108I066］
「101A030」
- 65歳の男性。2か月前からの上腹部不快感を主訴に来院した。血液所見:赤血球510万、白血球6,800。血清生化学所見:AST24IU/l、ALT15IU/l、アミラーゼ175IU/l(基準37～160)。CRP0.4mg/dl。腹部造影CTを以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101A029］←［国試_101］→［101A031］
「104A010」
- 疾患と検査法の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104A009］←［国試_104］→［104A011］
「111A008」
- IgG4関連疾患について誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111A007］←［国試_111］→［111A009］
「原発性硬化性胆管炎」
概念
- 稀で原因不明の疾患。
- 肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
- 炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。
病因
- 原因不明
- 自己免疫が関連？HLA-B8
疫学
- 20歳代、50-60歳代にピーク
- 男女比=2:1
遺伝形式
病理
- 胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)
病態
- 胆管壁の全長～一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)
- 進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。
症状
- 本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
- 閉塞性黄疸：消長を繰り返す(SSUR.615)
- 胆管炎：胆管の閉塞・狭窄による
検査
- 肝内・肝外胆管の限局性の狭窄と正常部が交互に現れる：びまん性の数珠状の狭窄 → beaded appearance (NSU.643 SSUR.615)
- 肝内胆管の細枝が狭窄: pruned tree appearance
- 血液：胆道系酵素
- 血清学的検査：P-ANCA：陽性、AMA：90%以上の症例で陰性
診断
- 閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)
鑑別診断
合併症
- YN.B-73
治療
- 対症療法：
- 副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
- 胆道ドレナージ
- 胆道内瘻化術
- 肝外胆管切除術
- 胆管空腸吻合術
- 根治療法：(肝不全に陥った症例)肝移植
予後
- 肝移植後の5年生存率：85-90%(YN.B-73)
- 経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)
- see BPT.659
| Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis | ||
| Parameter | primary biliary cirrhosis | primary sclerosing cholangitis |
| Age | Median age 50 years (30-70) | Median age 30 years |
| Gender | 90% female | 70% male |
| Clinical course | Progressive | Unpredictable but progressive |
| Associated conditions | Sjogren syndrome (70%) | inflammatory bowel disease (70%) |
| scleroderma (5%) | pancreatitis (?25%) | |
| thyroid disease (20%) | idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis) | |
| Serology | 95% AMA positive | 0% to 5% AMA positive (low titer) |
| 20% ANA positive | 6% ANA positive | |
| 60% ANCA positive | 82% ANCA positive | |
| Radiology | normal | strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts |
| duct lesion | florid duct lesion; loss of small ducts | concentric periductal fibrosis; loss of small ducts |
参考
- 原発性硬化性胆管炎
- primary sclerosing cholangitis（PSC）
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm
- http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis/
- http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging
- http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html
-primary sclerosing cholangitis
- 同
- PSC
「膵臓」
- 英
- pancreas (Z)
- 図：N.288-295
体表解剖
- 左前方からみると、前腋窩線が前縁となり第9-11肋骨に見える (2007年度後期授業プリント)
- 前面より見ると第6-8肋骨に位置するように見える？ (M.157 N.278)
発生
- 腹側膵芽：肝芽、胆嚢の近位に連なる。将来の主膵管、膵管胆管合流部、膵頭となる。十二指腸のまわりを背側から回り込んで後方から背側膵芽と融合する
- 背側膵芽：将来の膵体部、膵尾部、副膵管となる。
組織
内分泌
外分泌
- HIS.353
機能
- 1. 内分泌
- ランゲルハンス島のα、β、δ細胞からそれぞれ、インスリン、グルカゴン、ソマトスタチンが分泌される。
- 2. 外分泌
- 膵液分泌
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
検査
超音波エコー
- 加齢につれて脂肪置換により、高エコーとなる。(SRA.507-509)
- 急性膵炎、腫瘤形成型膵炎では膵臓は肥大し、エコーレベルが低下。(SRA.507-509)
- 膵腫瘍：一般的に低エコー(SRA.507-509)
- 漿液性嚢胞腺腫：多数の小さな嚢胞とその間の間質からなるために、嚢胞性腫瘍でありながら肝臓の血管腫と同様に高エコーを呈する。(SRA.507-509)
臨床関連
「膵管」
- 英
- pancreatic duct (Z)
- ラ
- ductus pancreaticus
- 関
- 膵臓、副膵管、主膵管
解剖
膵管の拡張 → 膵管拡張
- SRA.515
- 造影CTでは拡張した胆管は黒く抜けて見える
- 膵管全体が拡張蛇行：(1)慢性膵炎、(2)主膵管型の粘液産生腫瘍(膵管内乳頭粘液性腫瘍)
- (3)膵石症：
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
臨床関連
- 膵管拡張：慢性膵炎、膵管内乳頭粘液性腫瘍 IPMN、膵石症
- 膵管狭窄：自己免疫性膵炎
「IgG4関連疾患」
- ミクリッツ病、自己免疫性膵炎、IgG4関連硬化性胆管炎、IgG4関連腎症、IgG4関連肺病変、後腹膜線維症の一部、Kuttner腫瘍、IgG4関連下垂体炎、リーデル甲状腺炎、IgG4関連前立腺炎
参考
- 1. 難病情報センター
- 2. wiki ja
- 3. IgG4関連疾患の包括的診断基準‐2011
- 4. [PDF]IgG4関連疾患
「AIP」
- 急性間質性肺炎 acute interstitial pneumonia
- 自己免疫性膵炎 autoimmune pancreatitis
- 急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria
- アポトーシス抑制蛋白質 apoptosis inhibitory protein
- アルドステロン誘導蛋白 aldosterone induced protein
「免疫」
免疫の種類 (PT.246-251)
| 主に関与するリンパ球 | 働き | リンパ節での局在 | |
| 細胞免疫 | T細胞 | (1)免疫の活性化 | 傍皮質 |
| (2)抗原を有する細胞への攻撃 | |||
| 液性免疫 | B細胞 | 抗体産生 | 皮質 |
T細胞の種類
| 細胞の種類 | 補レセプター | 抗原を提示する細胞 | MHC抗原 |
| キラーT細胞(Tc) | CD8 | 抗原提示細胞 | MHCクラスI |
| ヘルパーT細胞(Th) | CD4 | 全ての細胞 | MHCクラスII |
ヘルパーT細胞の種類
| T細胞 | 関連する因子 | 産生する物質 | 機能 |
| Th1 | IL-12
増殖 |
IL-2,IFN-γなど | 細胞性免疫を促進' |
| Th2 | IL-4
Th→Th2 |
IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など | 液性免疫を促進' |
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis
「膵炎」
- 英
- pancreatitis
- 関
- 急性膵炎、慢性膵炎
「自己免疫」
- 英
- autoimmunity
- 関
- 免疫