自己免疫

英

autoimmunity

関

免疫

WordNet

1. production of antibodies against the tissues of your own body; produces autoimmune disease or hypersensitivity reactions

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/07/09 08:13:10」(JST)

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自己免疫疾患（じこめんえきしっかん、英：Autoimmune disease）とは、異物を認識し排除するための役割を持つ免疫系が、自分自身の正常な細胞や組織に対してまで過剰に反応し攻撃を加えてしまうことで症状を来す疾患の総称。“自律免疫疾患”と表記されることもある。

自己免疫疾患は、全身にわたり影響が及ぶ全身性自己免疫疾患と、特定の臓器だけが影響を受ける臓器特異的疾患の2種類に分けることができる。関節リウマチや全身性エリテマトーデス（SLE）に代表される膠原病は、全身性自己免疫疾患である。

歴史

20世紀初めには、パウル・エールリヒ（Paul Ehrlich）により提唱された、免疫系は自分自身を攻撃しないとする「自己中毒忌避説（Horror autotoxicus）」を代表とする考え方が主流であった。しかし、その後の研究により自分の体の構成成分を抗原とする自己抗体が発見されるにつれ、自己免疫疾患の存在が明らかになっていった。

炎症性腸疾患を除き、多くの自己免疫疾患は女性に多い（炎症性腸疾患については男女差はほとんどない）。理由は明らかになっていないが、ホルモンが関与しているという説がある。また、マイクロキメリズムと呼ばれる「妊娠中に胎児と母体との間に胎盤を通して起こる微量の細胞のやり取り」があり、出産後（誕生後）、数十年を経過しても他者由来の細胞が存在していることが明らかになっている。「自己免疫疾患」と呼ばれている疾患の中にはマイクロキメリズムにより他者由来の細胞の影響で発生しているものも存在するとの研究結果がある。

一覧

臓器特異性自己免疫疾患

罹患臓器	疾患	標的臓器・組織	自己抗体	備考
神経・筋	ギラン・バレー症候群	ガングリオシド	抗ガングリオシド抗体	カンピロバクターなど細菌やウイルスの先行感染が関与
	重症筋無力症	アセチルコリンレセプター	抗アセチルコリンレセプター抗体
消化器	慢性胃炎 慢性萎縮性胃炎	胃壁細胞	抗壁細胞抗体	巨赤芽球性貧血に合併
	自己免疫性肝炎	肝実質細胞	抗核抗体 抗平滑筋抗体 抗肝腎ミクロソーム抗体 等
	原発性胆汁性肝硬変	肝小葉間胆管	抗ミトコンドリア抗体
	潰瘍性大腸炎	大腸	p-ANCA(抗HMG1/HMG2抗体) リンパ球親和性抗体など	炎症性腸疾患
	クローン病	食道～大腸
	原発性硬化性胆管炎	胆管		IgG4関連疾患
	自己免疫性膵炎	膵実質
循環器	大動脈炎症候群	大動脈	抗大動脈抗体
肺	グッドパスチャー症候群	肺胞・腎	抗基底膜抗体	急速進行性糸球体腎炎を合併
腎臓	急速進行性糸球体腎炎	腎糸球体	抗基底膜抗体 抗MPO-ANCA抗体 抗DNA抗体 抗P-ANCA抗体 等
血液	巨赤芽球性貧血	赤芽球系	抗内因子抗体	慢性萎縮性胃炎を合併
	自己免疫性溶血性貧血	赤血球	抗赤血球抗体
	自己免疫性好中球減少症	好中球	抗好中球抗体
	特発性血小板減少性紫斑病	血小板	抗血小板抗体
内分泌・代謝	バセドウ病	甲状腺ホルモンレセプター	抗甲状腺ホルモンレセプター抗体
	橋本病	甲状腺ミクロソーム サイログロブリン	抗甲状腺ミクロソーム抗体 抗サイログロブリン抗体
	原発性甲状腺機能低下症	甲状腺	抗ペルオキシダーゼ抗体 抗甲状腺刺激抗体 等
	特発性アジソン病	副腎	抗副腎抗体
	1型糖尿病	ランゲルハンス島	抗ランゲルハンス島抗体
皮膚	慢性円板状エリテマトーデス		抗核抗体	播種型で高い力価
	限局性強皮症		抗1本鎖DNA抗体	斑状強皮症で高い力価
	天疱瘡	表皮	IgG抗表皮細胞抗体
	類天疱瘡	表皮基底膜	IgG抗表皮基底膜部抗体
	妊娠性疱疹
	線状IgA水疱性皮膚症		IgA抗表皮基底膜部抗体
	後天性表皮水疱症		IgG抗表皮基底膜部抗体
	円形脱毛症	毛母細胞	毛包周囲へのCD4陽性リンパ球浸潤	全頭型・悪性型で顕著
	尋常性白斑 サットン後天性遠心性白斑	メラノサイト	抗メラノサイト抗体	汎発型（A型）に顕著
眼	原田病	ブドウ膜・皮膚・神経	病変部のリンパ球浸潤
	自己免疫性視神経症	視神経	抗核抗体 抗カルジオリピン抗体 等	各種疾患に合併
耳	自己免疫性内耳障害	内耳	68kDa内耳自己抗体	他の自己免疫疾患の一部としても発症
男性生殖器	特発性無精子症	精巣	抗精子抗体
産婦人科	習慣性流産		抗β2-GPI抗体 抗カルジオリピン抗体 等

全身性自己免疫疾患

疾患	標的臓器・組織	自己抗体	備考
関節リウマチ	関節滑膜	リウマトイド因子 抗CCP抗体
全身性エリテマトーデス	多臓器	抗二本鎖DNA抗体 抗核抗体 等
抗リン脂質抗体症候群	動脈・静脈・子宮 等	抗リン脂質抗体
多発性筋炎 皮膚筋炎	皮膚・筋・肺 等	抗アミノアシルtRNA合成酵素（ARS）抗体 抗Jo-1抗体 抗Mi-2抗体 抗155/140抗体 抗CADM-140抗体
強皮症	皮膚・肺・腎臓 等	抗トポイソメラーゼI抗体 抗RNAポリメラーゼIII抗体 抗セントロメア抗体 等
シェーグレン症候群	涙腺・唾液腺・多臓器	抗Ro/SS-A抗体 等
IgG4関連疾患	多臓器
血管炎症候群	血管	抗好中球細胞質抗体（ANCA関連血管炎）	一部公費対象
混合性結合組織病	多臓器	抗U1-RNP抗体

（注）桃色の欄は厚生労働省特定疾患研究対象疾患、いわゆる難病であり公費負担の対象となる。

脚注

関連項目

• 免疫
• 膠原病

UpToDate Contents

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• 1. 未分化型の全身性リウマチ性（結合組織）疾患およびオーバーラップ症候群 undifferentiated systemic rheumatic connective tissue diseases and overlap syndromes
• 2. 自己免疫の概要 overview of autoimmunity
• 3. 混合性結合組織病の定義および診断 definition and diagnosis of mixed connective tissue disease
• 4. 混合性結合組織病の臨床症状 clinical manifestations of mixed connective tissue disease
• 5. 抗核抗体の測定および臨床的意義 measurement and clinical significance of antinuclear antibodies

Japanese Journal

• P2-06-6 寒冷刺激による発熱と凍瘡を認めたAicardi-Goutieres syndromeの1例(P2-06 自己免疫疾患4,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)

• 井澤 和司,西小森 隆太,阿部 純也,酒井 秀政,谷風 尚子,村田 佑樹,河合 朋樹,八角 高裕,平家 俊男,平城 徹,平城 直子,大嶋 勇成
• アレルギー 60(3・4), 484, 2011-04-10
• NAID 110008594621

• P2-06-5 再発性多発軟骨炎による気道狭窄に気管支喘息発作を頻回に合併する1例(P2-06 自己免疫疾患4,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)

• 西出 真之,前田 恵治,林 宇,細川 貴司,濱野 芳匡,中原 英子,比嘉 慎二,栗谷 太郎,五十嵐 敢
• アレルギー 60(3・4), 484, 2011-04-10
• NAID 110008594620

Related Links

• 自己免疫疾患 - Wikipedia

自己免疫疾患（じこめんえきしっかん、英Autoimmune disease）とは、異物を認識し 排除するための役割を持つ免疫系が、自分自身の正常な細胞や組織に対してまで過剰 に反応し攻撃を加えてしまうことで症状を来す疾患の総称。 自己免疫疾患は、全身 ...

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★リンクテーブル★

国試過去問	「097A056」「102E010」「100G112」
リンク元	「自己免疫性応答」「自己免疫反応」
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関連記事	「免疫」「自己」

「097A056」

　　[★]

• 34歳の女性。発熱、全身倦怠感および前頚部痛を主訴に来院した。3週前に発熱と咽頭痛とが出現し、1週間持続した。その後いったん軽快したかにみえたが、2週後に再び微熱が現れ、体重が3kg減少した。身長158cm、体重49kg。体温37.2℃。脈拍96/分、整。血圧138/66mmHg。甲状腺は左葉が硬く結節性に腫大し、自発痛と圧痛とを認める。眼球突出はないが、手指振戦を認める。血液所見：赤沈110mm/1時間、白血球4,100。血清TSH0.01μU/ml未満(基準0.2～4.0)、freeT4 3.3ng/dl(基準0.8～2.2)。甲状腺123I摂取率(24時間値)3.4％(基準10～40)。

• 病因として考えられているのはどれか。

• a. 細菌感染
• b. マイコプラズマ感染
• c. ウイルス感染
• d. 自己免疫
• e. 悪性腫瘍

[正答]

C

※国試ナビ4※　［097A055］←［国試_097］→［097A057］

「102E010」

　　[★]

• 免疫担当細胞と役割の組合せで正しいのはどれか。

• a. NK細胞 － 抗原提示
• b. 樹状細胞 － 自己免疫
• c. Tリンパ球 － 移植免疫
• d. Bリンパ球 － 抗体依存性細胞障害 ADCC
• e. マクロファージ － 補体活性化

[正答]

C

※国試ナビ4※　［102E009］←［国試_102］→［102E011］

「100G112」

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• 劇症肝炎の原因として最も多いのはどれか。

• a. A型肝炎ウイルス
• b. B型肝炎ウイルス
• c. C型肝炎ウイルス
• d. アルコール
• e. 自己免疫

[正答]

B

※国試ナビ4※　［100G111］←［国試_100］→［100G113］

「自己免疫性応答」

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英

autoimmune response

関

自己免疫、自己免疫応答

「自己免疫反応」

　　[★]

英

autoimmune reaction

関

自己免疫

「温式自己免疫性溶血性貧血」

　　[★]

英

autoimmune hemolytic anemia warm type

関

自己免疫性溶血性貧血 AIHA

参考

uptodate

• 1. [charged] 自己免疫性溶血性貧血の病因：温暖凝集素と薬剤 - uptodate [1]
• 2. [charged] 自己免疫性溶血性貧血の臨床的特徴および診断：温暖凝集素 - uptodate [2]
• 3. [charged] 自己免疫性溶血性貧血の治療：温暖凝集素 - uptodate [3]

国試

• 101G032

「自己免疫化生性萎縮性胃炎」

　　[★]

英

autoimmune metaplastic atrophic gastritis AMAG

「自己免疫応答」

　　[★]

英

autoimmune response

関

自己免疫性応答

「実験的自己免疫性」

　　[★]

英

experimental autoimmune

「免疫」

　　[★]

英

immunity, immune

関

免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

• 液性免疫(humoral immunity)と細胞性免疫がある。

	主に関与するリンパ球	働き	リンパ節での局在
細胞免疫	T細胞	(1)免疫の活性化	傍皮質
		(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫	B細胞	抗体産生	皮質

T細胞の種類

細胞の種類	補レセプター	抗原を提示する細胞	MHC抗原
キラーT細胞(Tc)	CD8	抗原提示細胞	MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th)	CD4	全ての細胞	MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞	関連する因子	産生する物質	機能
Th1	IL-12 　増殖	IL-2,IFN-γなど	細胞性免疫を促進' 　(1)キラーT細胞、NK細胞、マクロファージを活性化 　(2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与
Th2	IL-4 　Th→Th2	IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など	液性免疫を促進' 　(1)B細胞、好酸球、肥満細胞に作用。 　(2)即時型アレルギーに関与

「自己」

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英

self, oneself, ego