- 英
- Mikulicz disease, Mikulicz' disease
- 同
- Mikulicz病
- 関
- シェーグレン病、IgG4関連全身硬化性疾患
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/12/04 18:35:57」(JST)
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ミクリッツ病(-びょう)とは、IgG4関連疾患の一つ。
目次
- 1 概要
- 2 症状
- 3 診断
- 4 治療
- 5 脚注
- 6 外部リンク
概要
ミクリッツ病は1888年に報告されて以来,シェーグレン症候群の一亜型とされてきた。日本では30年以上前に前千葉大学耳鼻咽喉科教授の今野昭義が,独自の疾患であることを提唱していた。2004年に札幌医科大学消化器・免疫・リウマチ内科の山本元久らが,これまでシェーグレン症候群とされていた症例の中にミクリッツ病と考えられる症例が存在し,高IgG4血症および涙腺・唾液腺へのIgG4陽性形質細胞浸潤が認められることを示し,ミクリッツ病のIgG4関連疾患としての独立性を提唱した。さらに同時期,膵臓や胆管、甲状腺といった多臓器病変についてもIgG4との関連が複数報告された。これらの包括的名称が,2010年に日本で「IgG4関連疾患」として統一され,世界標準となりつつある。
症状
唾液腺(耳下腺、顎下腺、舌下腺)、涙腺の無痛性、対称性の腫脹および乾燥症状を呈する。
診断
診断基準としては,2012年に厚労省研究班が策定したIgG4関連疾患包括診断基準[1]がある。しかし各臓器病変に関してはIgG4関連臓器別診断基準(ミクリッツ病診断基準)を併用することが望ましい。これら2つの診断基準は,確定診断に組織生検を要するかどうかの点で異なる。
IgG4関連臓器別診断基準
- 涙腺・唾液腺腫大
- 血中IgG4 >135mg/dL
- 組織生検 IgG4/IgG陽性細胞比 ≧50%
1 + (2 and/or 3) でミクリッツ病と診断する。
治療
ステロイドが奏功することが多い。[2]
脚注
- ^ Okazaki K, et al. Int J Rheumatol 2012; 357071
- ^ Yamamoto M, et al.: Beneficial effects of steroid therapy for Mikulicz’s disease. Rheumatology 44: 1322-1323, 2005.
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外部リンク
- 難病情報センター http://www.nanbyou.or.jp/entry/873
- 札幌医科大学 消化器・免疫・リウマチ内科のページ http://web.sapmed.ac.jp/im1/SubPage/04_Kenkyu/Kaisetsu03.html
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- IgG4関連呼吸器疾患--病態の空間的多様性 (AYUMI IgG4関連疾患--日本発あらたな疾患概念)
- IgG4関連疾患(ミクリッツ病)とシェーグレン症候群--19世紀より続いた2つの病気をめぐる議論,そして今後 (AYUMI IgG4関連疾患--日本発あらたな疾患概念)
Related Links
- 組織学的には、ミクリッツ病の涙腺・大唾液腺組織において、その導管・腺房周囲に著明な炎症細胞浸潤が観察される。典型的な原発性シェーグレン症候群と非常に類似し、区別は困難であることが多い 3) 。しかし抗IgG4 ...
- ミクリッツ病。ミクリッツ病とはどんな病気か シェーグレン症候群に類似の唾液腺(だえきせん)疾患とされています。原因は何か 良性の病変で、唾液腺や涙腺(るいせん)にリンパ球が浸潤(しんじゅん)することで、慢性の炎症に goo ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- IgG4-related disease, IgG4-RD
- 関
- IgG4 免疫グロブリンG4
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/2314
- http://ja.wikipedia.org/wiki/IgG4%E9%96%A2%E9%80%A3%E7%96%BE%E6%82%A3
- http://www.nanbyo.or.jp/update/bunken/2012/bunken_0010.html
- http://ousar.lib.okayama-u.ac.jp/file/14901/076_060_065.pdf
[★]
- 英
- Mikulicz syndrome
- 関
- ミクリッツ病
[★]
- 英
- disease、sickness
- 関
- 疾病、不調、病害、病気、疾患