CNS tumor: embryonal tumor

mdulloblastoma： WHO grades of CNS tumor = IV
CNS primitive neuroectodermal tumor PNET： WHO grades of CNS tumor = IV
atypical teratoid tumor/atypical rhabdoid tumor： WHO grades of CNS tumor = IV

UpToDate Contents

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1. まれな脳腫瘍 uncommon brain tumors
2. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の治療 treatment of the ewing sarcoma family of tumors
3. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の疫学、病理、および分子遺伝学 epidemiology pathology and molecular genetics of the ewing sarcoma family of tumors
4. 小児における中枢神経系腫瘍の疫学 epidemiology of central nervous system tumors in children
5. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の臨床症状、病期分類、および予後因子 clinical presentation staging and prognostic factors of the ewing sarcoma family of tumors

Japanese Journal

遺伝子検索により確定診断した肺原発滑膜肉腫

佐藤征二郎,保坂靖子,富樫賢一
胸部外科 63(6), 459-461, 2010-06
NAID 40017136896

胸膜原発巨大腫瘤を呈したprimitive neuroectodermal tumor(PNET)の1例

豊洋次郎,大政貢,志熊啓,石田久雄,三宅正幸,瀧俊彦
日本呼吸器外科学会雑誌 21(4), 603-607, 2007-05-15
症例は69歳女性.胸部単純X線写真にて左横隔膜上に不整形巨大腫瘤が認められた.胸部CTでは,内部に不整濃染像,血液検査にて明らかな異常を認めなかった.遠隔転移は確認されなかったため,開胸術を施行した.肉眼所見では,腫瘍は左下葉横隔膜面臓側胸膜より発生し,大きさ8.0×7.5×7.0cmの多房性境界明瞭,肌色調巨大腫瘤であった.一部横隔膜面との癒着が認められたため,横隔膜および左下葉部分切除を施行し …
NAID 110006279103

犬の原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)の一例(短報)

片山圭一,黒木宏二,内田和幸,中山裕之,坂井学,望月学,西村亮平,佐々木伸雄,土井邦雄
The journal of veterinary medical science 63(1), 103-105, 2001-01-25
… 旋回運動, 発作等を主訴に来院した2歳6ヵ月齢の雌のゴールデンレトリバーに, MRI検査で左大脳から側頭筋にかけて連続する腫瘤が確認された.境界部の頭蓋骨は破壊されていたため, 予後不良と判断し, 安楽殺された.組織学的には, 病変部では異型度の高い未分化な細胞が増殖し, Homer-Wright型のロゼットおよびpseudopalisading patternが認められた.以上より, 本例は原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)と診断された. …
NAID 110003920562

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★リンクテーブル★

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関連記事	「腫瘍」「神経」「神経外胚葉」「外胚葉」「外胚葉性」

「ユーイング肉腫」

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英: Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
同: Ewing肉腫、primitive neuroectodermal tumor PNET、ユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor、内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
ラ: sarcoma Ewingi
関: 骨腫瘍。骨肉腫

概念

1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。

疫学

骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
男女比 = 2:1

好発部位

大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)～骨幹端部に発生することも多い。
骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。

病理

小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
免疫組織学的所見：NSE, HBA71陽性
染色体異常：t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG

症状

初発症状：疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)　　←　骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。

検査

血液検査

白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進　←　炎症反応を反映
ALP3上昇しない？？？

単純X線写真

特徴：骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
骨膜反応：たまねぎの皮様(onion skin appearance)
斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像

治療

化学療法：術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR：VAC療法＋ADR)
放射線療法
手術療法：基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。

予後

予後不良
日本での5年累積生存率は45%

参考

1. onion peal - 単純X線写真

http://www.daviddarling.info/images/Ewings_sarcoma.jpg

2. 病理

http://www.mda-sy.com/pathology/JPEG3/BONE059.JPG

3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療（PDQ®）

http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062841

4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会

患者向けの冊子、分かりやすい

http://www.ccaj-found.or.jp/wp-content/uploads/pdf/leaflet11.pdf

5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ？

http://www.jsco-cpg.jp/item/07/index.html

6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)

2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている

http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566

骨肉腫とユーイング肉腫

	骨肉腫	ユーイング肉腫
概念	類骨を形成する悪性骨腫瘍骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。	分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学	15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い	10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。男女比 = 2:1
疫学	原発性悪性骨腫様のなかで最多	骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位	大腿骨遠位脛骨近位合わせて75% 次いで上腕骨近位	長幹骨の骨幹部骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状	腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張	疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)
血液検査	血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素	白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真	骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)	骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移	血行性、肺転移
予後	5年生存率50-70%	予後不良日本での5年累積生存率は45%