- 原始神経外胚葉性腫瘍 primitive neuroectodermal tumor
- 末梢性未分化神経外胚葉性腫瘍 末梢原始神経外胚葉性腫瘍 peripheral primitive neuroectodermal tumor
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/09/22 09:54:35」(JST)
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- 1. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の治療 treatment of the ewing sarcoma family of tumors
- 2. まれな脳腫瘍 uncommon brain tumors
- 3. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の臨床症状、病期分類、および予後因子 clinical presentation staging and prognostic factors of the ewing sarcoma family of tumors
- 4. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の疫学、病理、および分子遺伝学 epidemiology pathology and molecular genetics of the ewing sarcoma family of tumors
- 5. 小児頭蓋内胚細胞腫瘍 pediatric intracranial germ cell tumors
English Journal
- Metastatic pancreatic neuroendocrine tumors (pNET): Placing current findings into perspective.
- Phan AT.SourceDepartment of GI Medical Oncology, University of Texas MD Anderson Cancer Center, 1515 Holcombe Boulevard, Unit 0426, Houston, TX 77030, United States. Electronic address: ATPhan@mdanderson.org.
- Cancer treatment reviews.Cancer Treat Rev.2013 Feb;39(1):3-9. doi: 10.1016/j.ctrv.2012.02.010. Epub 2012 Mar 27.
- Progress during the past 3 decades in the treatment of advanced neuroendocrine tumors (NET) has been slow, despite a substantial increase in the incidence of NET at all primary sites and stages of disease. In the United States, the annual incidence of pancreatic NET (pNET) was estimated as 0.32 per
- PMID 22459199
- Phase 2 trial of pemetrexed in children and adolescents with refractory solid tumors: A Children's Oncology Group study.
- Warwick AB, Malempati S, Krailo M, Melemed A, Gorlick R, Ames MM, Safgren SL, Adamson PC, Blaney SM.SourceUniformed Services University of the Health Sciences, Bethesda, Maryland. anne.warwick@usuhs.edu.
- Pediatric blood & cancer.Pediatr Blood Cancer.2013 Feb;60(2):237-41. doi: 10.1002/pbc.24244. Epub 2012 Jun 28.
- BACKGROUND: Pemetrexed is a multi-targeted antifolate that inhibits key enzymes involved in nucleotide biosynthesis. We performed a phase 2 trial of pemetrexed in children with refractory or recurrent solid tumors, including CNS tumors, to estimate the response rate and further define its toxicity p
- PMID 22745043
Japanese Journal
- MIC-2およびEWS遺伝子転座が診断根拠となった原発性頭蓋内Ewing肉腫/末梢性primitive neuroectodermal tumorの1例
- 鈴木 太郎,武田 勝,別府 高明,小笠原 邦昭,小川 彰,赤坂 真奈美,亀井 淳,黒瀬 顕,中里 洋一,中川 温子
- 脳神経外科ジャーナル 20(10), 761-767, 2011-10-20
- 症例は2歳女児で,歩行障害と頭囲拡大を主訴に当科入院となった.頭部単純CTでは,右中頭蓋窩から後頭蓋窩にかけて骨破壊および石灰化を伴う腫瘍性病変を認めた.頭部MRIのT1およびT2強調像上高信号と低信号が混在し,不均一な造影増強効果を認めた.生検術後化学療法を施行し,腫瘍の部分的な縮小効果を認めたため,摘出術を施行した.腫瘍の発生母地は錐体骨と思われた.術後の免疫染色でMIC-2遺伝子産物であるC …
- NAID 110008750603
- Central Nervous System Primitive Neuroectodermal Tumor of Spinal Cord Developing 20 Years After Curative Treatment of Pineal Tumor : Case Report
- FUJISAWA Hironori,KANEKO Takuro,TOHMA Yasuo,KIDA Shinya,KAIZAKI Yasuharu
- Neurologia medico-chirurgica = 神経外科 51(8), 596-599, 2011-08-15
- … A 65-year-old male who had previously received curative treatment for a pineal tumor presented with an extremely rare case of primary central nervous system (CNS) primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the spinal cord manifesting as progressive tetraparesis. … Therefore, rearrangement of the Ewing sarcoma gene was examined to determine the presence of peripheral type of PNET. …
- NAID 10029338376
Related Links
- 1994年に更改を開始し1997年に完成した第2次PNETでは、当時官庁主導で導入が 進められたOSI化を目的にX.25回線に増強されたが、実際のところOSIによる通信 システムは主導者であった郵政省のPNET以外に採用されることはなかった。また、 当時の ...
- PNET - 様々な脳腫瘍や脳神経の病気について説明しています。さわむら脳神経 クリニックで診療しています。Eメールによる相談や手術治療も受け付けています。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ユーイング肉腫」「髄芽腫」「原始神経外胚葉性腫瘍」「spongioblastoma」「medulloepithelioma」 |
| 拡張検索 | 「pPNET」「SPNET」 |
| 関連記事 | 「PN」 |
「ユーイング肉腫」
- 英
- Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
- 同
- Ewing肉腫、primitive neuroectodermal tumor PNET、ユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor、内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
- ラ
- sarcoma Ewingi
- 関
- 骨腫瘍。骨肉腫
概念
- 1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
- 発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。
疫学
好発部位
- 大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)～骨幹端部に発生することも多い。
- 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。
病理
- 小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
- 免疫組織学的所見：NSE, HBA71陽性
- 染色体異常：t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG
症状
- 初発症状：疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) ← 骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。
検査
- 血液検査
- 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 ← 炎症反応を反映
- ALP3上昇しない？？？
- 単純X線写真
- 特徴：骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
- 骨膜反応：たまねぎの皮様(onion skin appearance)
- 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
治療
- 化学療法：術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR：VAC療法＋ADR)
- 放射線療法
- 手術療法：基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。
予後
- 予後不良
- 日本での5年累積生存率は45%
参考
- 1. onion peal - 単純X線写真
- 2. 病理
- 3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療（PDQ®）
- 4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会
- 5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ？
- 6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)
- 2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている
- http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566
骨肉腫とユーイング肉腫
| 骨肉腫 | ユーイング肉腫 | |
| 概念 | 類骨を形成する悪性骨腫瘍 骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。 |
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉 |
| 疫学 | 15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い |
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。 男女比 = 2:1 |
| 原発性悪性骨腫様のなかで最多 | 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。 | |
| 好発部位 |
大腿骨遠位 脛骨近位 合わせて75% 次いで上腕骨近位 |
長幹骨の骨幹部 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する |
| 症状 | 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 | 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) |
| 血液検査 | 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素 | 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 |
| 単純X線写真 | 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成) |
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像 |
| 転移 | 血行性、肺転移 | |
| 予後 | 5年生存率50-70% | 予後不良 日本での5年累積生存率は45% |
「髄芽腫」
- medulla 'bone marrow'
- 英
- medulloblastoma
- 同
- 髄芽細胞腫
疫学
- SCN.174
- 男女=1.7:1
- まれに20歳以降
- 2/3は15歳以下、30%が15-35歳 (ATP.488)
好発部位
- SCN.174
- 小児(5-10歳)で小脳虫部。時に小脳半球
病理
- 小型円型異型細胞が密に増殖。クロマチンに富み、核は類円形。細胞質は乏しい。核分裂増は多い
- rosettes様配列(花環状配列, Homer-Wright型ロゼット)
- N-CAM：強陽性 ← 神経細胞由来？
- GFAP±
- MIB-1 LI：約20%
- (他のembryonal tumorと区別するにはさらにマーカーが必要)
- WHO grade IV
CNS tumor: embryonal tumor
- medulloblastoma： WHO grades of CNS tumor = IV
- CNS primitive neuroectodermal tumor PNET： WHO grades of CNS tumor = IV
- atypical teratoid tumor/atypical rhabdoid tumor： WHO grades of CNS tumor = IV
進展・転移
- 周囲組織に浸潤傾向が強い
- くも膜下腔に播種しやすい
症状
- 頭痛、嘔吐(噴出性の嘔吐)、体幹運動失調(転びやすい)
- 乳幼児では水頭症で初発することがある。 ← 小脳虫部に原発して第四脳室を閉塞しうることと、乳幼児では前述の症状を訴えにくいことによる
検査
MRI
- T1：低信号
- T2：等信号～高信号
- T1強調画像Gd造影：著明に増強
治療
- SCN.175
- 方針：手術療法で全摘出を目指す。3歳以上には放射線療法と化学療法、3歳未満には化学療法(メトトレキサート)を優先。
- 手術療法
- 放射線療法：喉頭蓋窩、全脳、全脊髄 ← 放射線感受性が高い腫瘍
- 化学療法
予後
- 5年生存率：50%以下 (SCN.175)
- 10年生存率：40-50%
参考
- 1. CT - 写真
- 2. 組織写真
- 3.
- 4. [charged] Epidemiology, treatment, and prognosis of medulloblastoma - uptodate [1]
「原始神経外胚葉性腫瘍」
- 英
- primitive neuroectodermal tumor, PNET
- 同
- 神経上皮腫？
- 関
- 未分化神経外胚葉性腫瘍, 大脳原始神経外胚葉性腫瘍, 髄様上皮腫, 海綿芽腫,
CNS tumor: embryonal tumor
- mdulloblastoma： WHO grades of CNS tumor = IV
- CNS primitive neuroectodermal tumor PNET： WHO grades of CNS tumor = IV
- atypical teratoid tumor/atypical rhabdoid tumor： WHO grades of CNS tumor = IV