WordNet
- used of preliterate or tribal or nonindustrial societies; "primitive societies"
- a person who belongs to an early stage of civilization (同)primitive person
- a mathematical expression from which another expression is derived
- a word serving as the basis for inflected or derived forms; "`pick is the primitive from which `picket is derived"
- of or created by one without formal training; simple or naive in style; "primitive art such as that by Grandma Moses is often colorful and striking" (同)naive
- an abnormal new mass of tissue that serves no purpose (同)tumour, neoplasm
PrepTutorEJDIC
- 『原始の』,太古の / 原始的な,そぼくな;古風な,旧式な / 原始人
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2017/08/31 03:27:09」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. まれな脳腫瘍 uncommon brain tumors
- 2. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の疫学、病理、および分子遺伝学 epidemiology pathology and molecular genetics of the ewing sarcoma family of tumors
- 3. Treatment of the Ewing sarcoma family of tumors
- 4. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の臨床症状、病期分類、および予後因子 clinical presentation staging and prognostic factors of the ewing sarcoma family of tumors
- 5. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍に対する放射線療法 radiation therapy for ewing sarcoma family of tumors
English Journal
- Plasma cell neoplasm in conjunction with glioblastoma of the conus medullaris.
- Williams SR, Parker JR, Martin A, Vitaz T, Parker JC Jr.SourceDepartment of Pathology, University of Louisville Hospital, Louisville, KY 40202, USA.
- Annals of clinical and laboratory science.Ann Clin Lab Sci.2011 Fall;41(1):61-5.
- We report a plasma cell neoplasm in conjunction with a glioblastoma multiforme (GBM) of the conus medullaris in a 42-year-old man. Glioblastoma is a World Health Organization (WHO) grade IV neoplasm that requires surgical intervention, radiation, and possibly chemotherapy. Astrocytomas of the spinal
- PMID 21325257
- Bone anchored hearing aid in single sided deafness: outcome in right-handed patients.
- Saliba I, Nader ME, El Fata F, Leroux T.SourceDepartment of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Montreal University Hospital Center, Montreal University, Montreal, Quebec, Canada. issam.saliba@umontreal.ca
- Auris, nasus, larynx.Auris Nasus Larynx.2011 Oct;38(5):570-6. Epub 2011 Feb 12.
- OBJECTIVE: To assess the benefits in terms of sound localization, to evaluate speech discrimination in noise, to appraise the prosthesis benefit and to identify outcome in right and left handed patients when BAHA are implanted on the right or on the left deaf side.METHODS: Two years prospective stud
- PMID 21316882
Japanese Journal
- P2-20-2 子宮由来Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor(PNET)の1例(Group112 子宮体部悪性腫瘍・症例,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
- 今村 紘子,衛藤 貴子,齋藤 俊章,岡留 雅夫,有吉 和也,安永 昌史,篠崎 智子
- 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 830, 2011-02-01
- NAID 110008509911
- Small Supratentorial, Extraaxial Primitive Neuroectodermal Tumor Causing Large Intracerebral Hematoma : —Case Report—
- BURKHARDT Jan-Karl,KOCKRO Ralf A.,DOHMEN-SCHEUFLER Hildegard,WOERNLE Christoph M.,BELLUT David,KOLLIAS Spyros,BERTALANFFY Helmut
- Neurologia medico-chirurgica 51(6), 441-444, 2011
- … A 16-year-old boy presented with an unusual case of a supratentorial, extraaxial small round blue cell tumor of the central nervous system, which was most likely a primitive neuroectodermal tumor (PNET). … This tumor is one of the most aggressive intracerebral tumors, not only in children, so treatment strategies must be early, profound, and interdisciplinary. …
- NAID 130000897446
Related Links
- Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor (EWS/PNET) is a diagnostically challenging malignant round cell tumor with signature translocations involving the EWS gene. These translocations are detectable with both ...
- tumor /tu·mor/ (too´mer) 1. swelling, one of the cardinal signs of inflammation; morbid enlargement. 2. neoplasm; a new growth of tissue in which cell multiplication is uncontrolled and progressive. adenomatoid odontogenic tumor a ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ユーイング肉腫」「髄芽腫」「原始神経外胚葉性腫瘍」「PNET」「spongioblastoma」 |
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| 関連記事 | 「primitive」「tumor」 |
「ユーイング肉腫」
- 英
- Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
- 同
- Ewing肉腫、primitive neuroectodermal tumor PNET、ユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor、内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
- ラ
- sarcoma Ewingi
- 関
- 骨腫瘍。骨肉腫
概念
- 1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
- 発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。
疫学
好発部位
- 大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)～骨幹端部に発生することも多い。
- 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。
病理
- 小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
- 免疫組織学的所見：NSE, HBA71陽性
- 染色体異常：t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG
症状
- 初発症状：疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) ← 骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。
検査
- 血液検査
- 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 ← 炎症反応を反映
- ALP3上昇しない？？？
- 単純X線写真
- 特徴：骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
- 骨膜反応：たまねぎの皮様(onion skin appearance)
- 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
治療
- 化学療法：術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR：VAC療法＋ADR)
- 放射線療法
- 手術療法：基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。
予後
- 予後不良
- 日本での5年累積生存率は45%
参考
- 1. onion peal - 単純X線写真
- 2. 病理
- 3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療（PDQ®）
- 4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会
- 5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ？
- 6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)
- 2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている
- http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566
骨肉腫とユーイング肉腫
| 骨肉腫 | ユーイング肉腫 | |
| 概念 | 類骨を形成する悪性骨腫瘍 骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。 |
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉 |
| 疫学 | 15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い |
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。 男女比 = 2:1 |
| 原発性悪性骨腫様のなかで最多 | 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。 | |
| 好発部位 |
大腿骨遠位 脛骨近位 合わせて75% 次いで上腕骨近位 |
長幹骨の骨幹部 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する |
| 症状 | 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 | 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) |
| 血液検査 | 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素 | 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 |
| 単純X線写真 | 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成) |
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像 |
| 転移 | 血行性、肺転移 | |
| 予後 | 5年生存率50-70% | 予後不良 日本での5年累積生存率は45% |
「髄芽腫」
- medulla 'bone marrow'
- 英
- medulloblastoma
- 同
- 髄芽細胞腫
疫学
- SCN.174
- 男女=1.7:1
- まれに20歳以降
- 2/3は15歳以下、30%が15-35歳 (ATP.488)
好発部位
- SCN.174
- 小児(5-10歳)で小脳虫部。時に小脳半球
病理
- 小型円型異型細胞が密に増殖。クロマチンに富み、核は類円形。細胞質は乏しい。核分裂増は多い
- rosettes様配列(花環状配列, Homer-Wright型ロゼット)
- N-CAM：強陽性 ← 神経細胞由来？
- GFAP±
- MIB-1 LI：約20%
- (他のembryonal tumorと区別するにはさらにマーカーが必要)
- WHO grade IV
CNS tumor: embryonal tumor
- medulloblastoma： WHO grades of CNS tumor = IV
- CNS primitive neuroectodermal tumor PNET： WHO grades of CNS tumor = IV
- atypical teratoid tumor/atypical rhabdoid tumor： WHO grades of CNS tumor = IV
進展・転移
- 周囲組織に浸潤傾向が強い
- くも膜下腔に播種しやすい
症状
- 頭痛、嘔吐(噴出性の嘔吐)、体幹運動失調(転びやすい)
- 乳幼児では水頭症で初発することがある。 ← 小脳虫部に原発して第四脳室を閉塞しうることと、乳幼児では前述の症状を訴えにくいことによる
検査
MRI
- T1：低信号
- T2：等信号～高信号
- T1強調画像Gd造影：著明に増強
治療
- SCN.175
- 方針：手術療法で全摘出を目指す。3歳以上には放射線療法と化学療法、3歳未満には化学療法(メトトレキサート)を優先。
- 手術療法
- 放射線療法：喉頭蓋窩、全脳、全脊髄 ← 放射線感受性が高い腫瘍
- 化学療法
予後
- 5年生存率：50%以下 (SCN.175)
- 10年生存率：40-50%
参考
- 1. CT - 写真
- 2. 組織写真
- 3.
- 4. [charged] Epidemiology, treatment, and prognosis of medulloblastoma - uptodate [1]
「原始神経外胚葉性腫瘍」
- 英
- primitive neuroectodermal tumor, PNET
- 同
- 神経上皮腫？
- 関
- 未分化神経外胚葉性腫瘍, 大脳原始神経外胚葉性腫瘍, 髄様上皮腫, 海綿芽腫,
CNS tumor: embryonal tumor
- mdulloblastoma： WHO grades of CNS tumor = IV
- CNS primitive neuroectodermal tumor PNET： WHO grades of CNS tumor = IV
- atypical teratoid tumor/atypical rhabdoid tumor： WHO grades of CNS tumor = IV
「PNET」
- 原始神経外胚葉性腫瘍 primitive neuroectodermal tumor
- 末梢性未分化神経外胚葉性腫瘍 末梢原始神経外胚葉性腫瘍 peripheral primitive neuroectodermal tumor
「spongioblastoma」
「peripheral primitive neuroectodermal tumor」
「cerebral primitive neuroectodermal tumor」
「primitive neuroectodermal tumors」
「primitive」
- adj.
- 原始的な
「tumor」
- n.