ユーイング肉腫
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Japanese Journal
- ブレオマイシン投与を行なった頭蓋底骨原発性ユーイング腫瘍の1剖検例
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- 英
- Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
- 同
- Ewing肉腫、primitive neuroectodermal tumor PNET、ユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor、内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
- ラ
- sarcoma Ewingi
- 関
- 骨腫瘍。骨肉腫
概念
- 1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
- 発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。
疫学
- 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
- 10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
- 男女比 = 2:1
好発部位
- 大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)~骨幹端部に発生することも多い。
- 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。
病理
- 小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
- 免疫組織学的所見:NSE, HBA71陽性
- 染色体異常:t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG
症状
- 初発症状:疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) ← 骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。
検査
- 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 ← 炎症反応を反映
- ALP3上昇しない???
- 特徴:骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
- 骨膜反応:たまねぎの皮様(onion skin appearance)
- 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
治療
- 化学療法:術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR:VAC療法+ADR)
- 放射線療法
- 手術療法:基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。
予後
参考
- http://www.daviddarling.info/images/Ewings_sarcoma.jpg
- http://www.mda-sy.com/pathology/JPEG3/BONE059.JPG
- 3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療(PDQ®)
- http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062841
- 4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会
- 患者向けの冊子、分かりやすい
- http://www.ccaj-found.or.jp/wp-content/uploads/pdf/leaflet11.pdf
- 5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ?
- http://www.jsco-cpg.jp/item/07/index.html
- 6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)
- 2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている
- http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566
骨肉腫とユーイング肉腫
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骨肉腫
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ユーイング肉腫
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概念
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類骨を形成する悪性骨腫瘍 骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。
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分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
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疫学
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15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い
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10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。 男女比 = 2:1
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原発性悪性骨腫様のなかで最多
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骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
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好発部位
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大腿骨遠位 脛骨近位 合わせて75% 次いで上腕骨近位
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長幹骨の骨幹部 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
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症状
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腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張
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疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)
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血液検査
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血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
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白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
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単純X線写真
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骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)
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骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
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転移
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血行性、肺転移
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予後
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5年生存率50-70%
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予後不良 日本での5年累積生存率は45%
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- 英
- extra-osseous Ewing's sarcoma
- 関
- ユーイング腫瘍
[★]
- 英
- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
-
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors
腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294