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Japanese Journal
- カテコールアミン(CA),カテコールアミン3分画,遊離カテコールアミン3分画 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・4)その数値をどう読むか) -- (内分泌学的検査 副腎髄質・交感神経系)
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- 褐色細胞腫、交感神経芽細胞腫、うっ血性心不全、腎不全、本態性高血圧 ・低値を示す病態 家族性自律神経失調症、起立性低血圧 ※血中濃度測定は体位、ストレス、運動などにより安静時の2倍以上にも上昇することがあるので ...
- 異常高値を示す疾患としては、褐色細胞腫、交感神経芽細胞腫、うっ血性心不全、狭心症、心筋梗塞、慢性腎不全、本態性高血圧、甲状腺機能低下症、糖尿病、肝炎、肝硬変などが ...
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★リンクテーブル★
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- 英
- neuroblastoma NB
- 同
- 神経芽腫、交感神経芽細胞腫 sympathoblastoma
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概念
病因
- 神経堤細胞から派生した交感神経原細胞に由来
- 脊柱傍部の交感神経節や副腎髄質(大多数(約65%))から発生。
疫学
- 小児期の悪性腫瘍の10-15%を占める
- 小児固形腫瘍の中で最も頻度が高い (次に多いのがWilms腫瘍)
- 5歳以下で発症
進展形式
病態
- 全身に進展しうる。
- 骨髄に進展すれば、造血能の低下から貧血をきたす。
- 眼窩周囲に進展してすることにより眼症状を呈する。
症状
- 非特異的で、腫瘍が進展してから発見されることが多い
- 腹部・頚部:硬い腫瘤を触れる
- 全身症状:顔色不良、貧血、食欲不振
- 眼症状:眼球突出、眼瞼周囲の皮下出血
検査
- 腫瘍マーカーの尿・血液からの検出。症例の70-80%に尿中のHVA, VMAの出現を見る
- 画像検査:CT, MRI, 超音波検査で原発巣と転移を判断。
診断
治療
- 限局例:手術
- 進行例:全身化学療法、造血細胞移植+超大量化学療法
予後
- 進行例ではきわめて予後不良。
- 1歳未満発症でかつN-myc遺伝子増幅がなければ予後良好
- 1歳以上の患児における5年無病生存率:病期III 70%。病期IV 30%
予後良好因子と予後不良因子
- 予後良好因子・・・1歳未満(病期I、II、III、IVs)
- 予後不良因子・・・1歳以上の病期III、IV。二倍体。trk遺伝子未発現。染色体1p欠失。N-myc遺伝子の増殖。
予防
- 新生児スクリーニングとしては実施されていない
- 乳児期(6ヶ月)にスクリーニングが行われる?(小児科学第2版p.263)
[★]
- 英
- nerve
- ラ
- nervus
- 関
- ニューロン
解剖で分類
- 中枢神経 central nervous systen CNS
- 末梢神経 peripheral nervous system PNS
情報で分類
- 感覚神経 sensory nerve = 求心性線維 afferent nerve
- 運動神経 motor nerve = 遠心性線維 efferent nerve
機能で分類
- 体性神経 somatic nervous system SNS
- 自律神経 autonomic nervous system ANS
[★]
- 英
- sympathetic nerve (B), sympathetic nervous system
- ラ
- pars sympathica
- 関
- 自律神経、交感神経系、交感神経節前線維、交感神経節後線維
[★]
- 関
- がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物
[★]
- 英
- neuroblast
- ラ
- neuroblastus
- 関
- young neuron, immature neuron
[★]
- 英
- glast cell, blast, blastocyte
- 関
- 幼若化応答