UpToDate Contents
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- 1. 褐色細胞腫の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma
- 2. フォンヒッペル・リンダウ病の臨床的特徴、診断、およびマネージメント clinical features diagnosis and management of von hippel lindau disease
- 3. 遺伝的疾患における褐色細胞腫 pheochromocytoma in genetic disorders
Japanese Journal
- PS-076-6 褐色細胞腫診断における血中遊離メタネフリン・ノルメタネフリン測定の有用性の検討(PS-076 ポスターセッション(76)甲状腺・その他,第111回日本外科学会定期学術集会)
- 田中 優子,磯部 和正,竹越 一博,田地 佳那,岡田 尚子,斎藤 剛,池田 達彦,井口 研子,坂東 裕子,原 尚人
- 日本外科学会雑誌 112(臨時増刊号_1・2), 636, 2011-05-25
- NAID 110008684840
- 臨牀研究 特徴的な画像所見に乏しく,尿中メタネフリン・ノルメタネフリン軽度高値により早期に診断できた無症候性褐色細胞腫の一例
- 赤堀 弘
- 臨牀と研究 88(1), 93-98, 2011-01
- NAID 40018278817
- メタネフリン(M)およびノルメタネフリン(NM),メタネフリン2分画 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・4)その数値をどう読むか) -- (内分泌学的検査 副腎髄質・交感神経系)
- 實吉 拓,冨田 公夫
- 日本臨床 68(-) (982), 422-425, 2010-07
- NAID 40017200777
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- メタネフリンはアドレナリン,ノルメタネフリンはノルアドレナリンの代謝産物で,神経終末や標的細胞内においてカテコール-O-メチル転換酵素(COMT)の作用によりメチル化を受け生成される。褐色細胞腫の大部分は尿中カテコールアミン ...
- 臨床的意義 アドレナリン、ノルアドレナリンがバニリルマンデル酸（VMA）になる前の中間代謝物。褐色細胞腫・神経芽細胞腫で上昇。 メタネフリン2分画の分画成分は、メタネフリン（MN）とノルメタネフリン（NMN）である。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「096H057」 |
| リンク元 | 「褐色細胞腫」「メタネフリン」「NMN」 |
| 関連記事 | 「リン」 |
「096H057」
- 褐色細胞腫の診断確定に有用な検査はどれか。
- (1) 尿中メタネフリン・ノルメタネフリン測定
- (2) 尿中VMA測定
- (3) 立位フロセマイド負荷試験
- (4) デキサメサゾン抑制試験
- (5) 131I-アドステロール副腎シンチグラフィ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096H056］←［国試_096］→［096H058］
「褐色細胞腫」
- 英
- pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
- 同
- クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
- 関
- 副腎外褐色細胞腫、傍神経節腫 paraganglioma。アドレナリン受容体
概念
- 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
- カテコールアミン分泌する
病型
- 臨床像：発作型・持続型
- 腫瘍発生様式：散発性、家族性(10%) ： :*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
- 発生部位：副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
- 腫瘍の数：単発性、多発性(10%)
- 腫瘍の正常：良性、悪性(10%)
病因
- 10% disease
- embfc ← なんか適当な語呂にして
- extraadrenal：副腎外10%
- malignancy：悪性10%
- bilateral：両側10%
- familial：家族性10%
- child：小児10%
疫学
- 20-40歳
遺伝形式
原因となる遺伝子
| Location | Phenotype | Phenotype | Gene/Locus | Gene/Locus |
| MIM number | MIM number | |||
| 1p36.22 | Pheochromocytoma | 171300 | KIF1B | 605995 |
| 1p36.13 | Pheochromocytoma | 171300 | SDHB | 185470 |
| 2q11.2 | {Pheochromocytoma, susceptibility to} | 171300 | TMEM127 | 613403 |
| 3p25.3 | Pheochromocytoma | 171300 | VHL | 608537 |
| 5p13.2 | {Pheochromocytoma, modifier of} | 171300 | GDNF | 600837 |
| 10q11.21 | Pheochromocytoma | 171300 | RET | 164761 |
| 11q23.1 | Pheochromocytoma | 171300 | SDHD | 602690 |
| 14q23.3 | {Pheochromocytoma, susceptibility to} | 171300 | MAX | 154950 |
病態生理
- 起立性低血圧：慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。
病理
- 悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。
症状
- カテコールアミンの過剰分泌による症状
- 高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖 → 5H
- 起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少
- YN.D-69
- HT,HM,HG,Hhidr,Head
高血圧
- α1作用により末梢血管収縮。
- β1作用によりレニン分泌
代謝亢進
高血糖
- α2作用：インスリン分泌抑制
- β2作用：肝臓によるグリコーゲン分解
頭痛
発汗
検査
- 画像検査
検査禁忌
- 副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング ← 褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ
診断
治療
- 薬物療法と手術療法がある。
薬物療法
- αβ遮断薬
手術療法
- αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
- 腹腔鏡下副腎摘除術
禁忌となる薬物
- グルカゴン：以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌
- 成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置
- β受容体遮断薬：α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)
参考
- 1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM
国試
「メタネフリン」
- カテコラミンの中間代謝産物の一つ。
- メタネフリンとノルメタネフリン
- 測定方法：24時間蓄尿による
- 基準範囲：
- LAB
- メタネフリン：40-200μg/日
- ノルメタネフリン：70-300μg/日
- 判定
- 1mg/日以上で褐色細胞腫、交感神経芽腫、交感神経節細胞腫を疑う(検査の本)。
- 正常上限の3倍以上(JSH2014.123)
「NMN」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia