概念
- 急性骨髄性白血病の一病型
- 白血病細胞が前骨髄球の段階で成熟停止を起こした型
- FAB分類：M3
- アウエル小体が多く認められる。アウエル小体が集積した細胞(鳥の巣細胞、ファゴット細胞)がみられる。
- 免疫組織化学：MPO陽性(*ミエロペルオキシダーゼ活性はほぼ100%陽性)
- 異型前骨髄球がみられる。
- 染色体異常
- 95%以上の症例：t(15;17)(q22;q21)
- 全症例：PML遺伝子(chr.15)とRAR-α遺伝子(chr.17)の融合遺伝子の存在
M3と他のAMLを区別するポイント
検査
- 急性白血病に特徴的：高尿酸血症、LDH上昇
- 染色体異常：全例にt(15;17)を認め、PML遺伝子とRAR-α遺伝子が誘導したPML-RARA遺伝子を認める。
合併症
- Auer顆粒を豊富に含み、この中にはトロンボプラスチン類似物質を含む。この物質の逸脱により凝固が亢進しDICにつながる
- 線溶亢進型DICを引きおこし、臓器障害より出血症状が前面にてくる。フィブリノゲン減少、Dダイマー・FDP増加が見られる。
治療
- レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
- 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸 ＋ アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
国試
WordNet
- a measure of the money supply; M2 plus deposits at institutions that are not banks (such as savings and loan associations)
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/07/01 17:31:20」(JST)
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- 1. 急性前骨髄球性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute promyelocytic leukemia in adults
- 2. 成人における急性前骨髄球性白血病の初期治療 initial treatment of acute promyelocytic leukemia in adults
- 3. 急性前骨髄球性白血病の分子生物学 molecular biology of acute promyelocytic leukemia
- 4. 再発性および難治性の急性前骨髄球性白血病の治療 treatment of relapsed or refractory acute promyelocytic leukemia in adults
- 5. 急性骨髄性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute myeloid leukemia
Japanese Journal
- P2-11-10 汎血球減少を契機として診断された急性前骨髄球性白血病(APL)合併妊娠の1例(Group87 合併症妊娠(症例)3,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
- 久保 卓郎,井上 貴至,小野 哲男,四方 寛子,清水 良彦,脇ノ上 史朗,竹林 明枝,喜多 伸幸,高橋 健太郎,村上 節
- 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 755, 2011-02-01
- NAID 110008509686
- 急性前骨髄球性白血病と分子標的治療 (特集 身近になる血液疾患の治療--専門医から実地医家へ)
- 品川 克至
- 日本医師会雑誌 140(7), 1443-1447, 2011-10
- NAID 40019013043
- 症例報告 第164回日本血液学会例会:岡本真一郎例会長 推薦演題 別クローン由来と考えられるt(15;17)とt(9;22)を認めた急性前骨髄球性白血病
- 高橋 寛行,酒井 リカ,服部 友歌子 [他]
- 臨床血液 52(1), 37-40, 2011-01
- NAID 40018700112
- 症例 非代償期C型肝硬変経過中に急性前骨髄球性白血病を発症し,ATRA療法にて完全寛解を得た1例
- 木村 佳代子,中谷 綾,西田 次郎 [他]
- 内科 107(1), 181-184, 2011-01
- NAID 40017440757
Related Links
- 急性前骨髄球性白血病（APL,M3）患者の闘病サイト。再発率、治療経過、眼底出血、骨髄移植、闘病記の記載あり。 ... [PR]この広告は3ヶ月以上更新がないため表示されています。ホームページを更新後24時間以内に表示されなく ...
- 文責：福島俊洋 (金沢医科大学病院血液リウマチ膠原病科) 久保杏奈 (金沢医科大学病院薬剤部) 我妻孝則 (金沢 ... 1. 急性前骨髄球性白血病とは 急性前骨髄球性白血病は急性骨髄性白血病の1種で、造血幹細胞が悪性化(がん化 ...
- a） 染色体8;21転座を有する急性骨髄性白血病（または融合遺伝子AML1/CBF-α/ETOを有する）：FAB分類の8;21転座を有するM2に相当します。 b） 急性前骨髄球性白血病（染色体15;17転座または融合遺伝子PML/RARαを有する ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「105D048」「111I042」「109G020」「095B038」「111D017」「097H036」「106A015」 |
| リンク元 | 「急性骨髄性白血病」「ファゴット細胞」「オールトランスレチノイン酸」「15番染色体」「17番染色体」 |
| 関連記事 | 「前骨髄球」「骨髄」「白血病」「骨髄球」「骨髄球性」 |
「105D048」
- 38歳の女性。血液検査値異常の精査目的で来院した。1週前から37℃台の発熱と咽頭痛とがみられていた。昨日、自宅近くの診療所で実施した血液検査で異常がみられたため紹介されて受診した。既往歴に特記すべきことはない。意識は清明。体温37.6℃.脈拍92/分、整。血圧98/60mmHg。眼瞼結膜に貧血を認める。口腔粘膜に点状出血が散在し、咽頭発赤を認める。心音と呼吸音とに異常を囲めない。腹部は平迫、軟で、右肋骨弓下に肝を1cm触知する。脾は触知しない。両側下腿に点状出血を認める。血液所見:赤血球 330万、Hb 10.2g/dl、Ht 33%、白血球 1.800(桿状核好中球6%、分葉核好中球58%、好酸球2%、単球12%、リンパ球22%)、血小板2.8万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.20)を別に示す。
- 初期治療として適切なのはどれか。
- a 全トランス型レチノイン酸
- b シトシンアラビノシド
- c 同種造血幹細胞移植
- d プレドニゾロン
- e イマチニブ
※国試ナビ4※ ［105D047］←［国試_105］→［105D049］
「111I042」
- 21歳の男性。38℃台の発熱と倦怠感とを主訴に来院した。眼瞼結膜は貧血様である。頸部に小指頭大のリンパ節を数個触知する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。既往歴と家族歴とに特記すべきことはない。血液所見：赤血球 210万、Hb 7.4g/dL、Ht 23%、白血球 16,000(異常細胞 60%)、血小板6万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 5)を別に示す。異常細胞のペルオキシダーゼ染色は陰性。
- 診断はどれか。
- a 急性前骨髄球性白血病
- b 急性リンパ性白血病
- c 成人T細胞白血病
- d 慢性骨髄性白血病
- e 慢性リンパ性白血病
※国試ナビ4※ ［111I041］←［国試_111］→［111I043］
「109G020」
- 出血傾向と疾患の組合せで誤っているのはどれか。
- a 下肢の点状出血―――特発性血小板減少性紫斑病
- b 関節内出血―――血友病A
- c 口腔内粘膜の紫斑―――再生不良性貧血
- d 歯肉出血―――急性前骨髄球性白血病
- e 鼻出血―――赤芽球癆
※国試ナビ4※ ［109G019］←［国試_109］→［109G021］
「095B038」
- Philadelphia染色体を認めるのはどれか。
- (1) 急性前骨髄球性白血病
- (2) 急性リンパ性白血病
- (3) 慢性骨髄性白血病
- (4) 慢性リンパ性白血病
- (5) 成人T細胞白血病
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095B037］←［国試_095］→［095B039］
「111D017」
- チロシンキナーゼ阻害薬が適応である疾患はどれか。2つ選べ。
- a 慢性骨髄性白血病
- b 本態性血小板血症
- c 慢性リンパ性白血病
- d 急性前骨髄球性白血病
- e Philadelphia染色体陽性急性リンパ性白血病
※国試ナビ4※ ［111D016］←［国試_111］→［111D018］
「097H036」
- 特異的な染色体異常が知られていないのはどれか。
- a. 急性骨髄性白血病(M2)
- b. 急性前骨髄球性白血病(M3)
- c. 急性骨髄単球性白血病(M4Eo)
- d. 急性リンパ性白血病(L3)
- e. 成人T細胞白血病(ATL)
※国試ナビ4※ ［097H035］←［国試_097］→［097H037］
「106A015」
- Philadelphia染色体を認めるのはどれか。 2つ選べ。
- a 急性前骨髄球性白血病
- b 急性リンパ性白血病
- c 成人T細胞白血病
- d 慢性骨髄性白血病
- e 慢性リンパ性白血病
※国試ナビ4※ ［106A014］←［国試_106］→［106A016］
「急性骨髄性白血病」
- 英
- acute myeloid leukemia AML, acute myelogenous leukemia, acute myelocytic leukemia
- 同
- 急性骨髄芽球性白血病 acute myeloblastic leukemia
- 関
- 骨髄性白血病、白血病、急性白血病。急性非リンパ性白血病、急性非リンパ球性白血病
- see 白血病まとめ.xls
概念
- 骨髄で分化に異常をきたした白血球系の腫瘍性増殖により、末梢血に幼弱な細胞(未分化な細胞)が出現する病態である。このため、末梢血で幼弱な白血球と成熟した白血球のみしか観察されない(白血球裂孔)。骨髄では病的な白血球の増加により赤血球系、巨核球系の血球の増殖が抑制される。このような急性白血病の病態の中で、MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合に急性骨髄性白血病と呼ばれる。
FAB分類
| 免疫組織化学 | 電子顕微鏡 | Auer小体 | 特徴 | |||||
| MPO | α-naphtol acetate esterase | PAS | MPO | |||||
| AML | 微分化型急性骨髄性白血病 | M0 | － | － | － | ＋ | CD13, CD33が少なくとも一つ陽性。一見無顆粒 | |
| 未分化型急性骨髄芽球性白血病 | M1 | ＋ | － | － | 1 | 芽球の3%以上MPO陰性、前骨髄球以降の分化無し | ||
| 分化型急性骨髄芽球性白血病 | M2 | ＋ | － | － | 1 | 前骨髄球以降の分化 | ||
| 急性前骨髄球性白血病 | M3 | ＋ | － | － | 多数 | 異型前骨髄球。ファゴット細胞陽性 | ||
| 骨髄単球性白血病 | M4 | ＋ | ＋ | － | (骨髄)＞30%芽球、＞20%単球系細胞 | |||
| 単球性白血病 | M5 | － | ＋ | － | (骨髄)単芽球、前単球、単球＞80% | |||
| 赤白血病 | M6 | － | － | － | (骨髄)＞30%芽球、＞50%赤芽球。グリコホリン陽性 | |||
| 巨核芽球性白血病 | M7 | － | － | － | ＋ | CD41陽性, CD42陽性 | ||
| ALL | － | － | ＋ | |||||
治療
- M3とそれ以外で異なる。
M3以外
化学療法
- 多剤併用化学療法による白血病細胞の完全な消失を目指す。寛解導入療法、地固め療法、維持療法/維持強化療法の段階に分けて治療を勧める。
造血幹細胞移植療法
- 予後不良例など
対症療法
- 輸血(赤血球、血小板)、G-CSF、利尿薬、アロプリノール、ヘパリン、アンチトロンビン
M3
参考
- 1.
- 2. がん情報サービス
「ファゴット細胞」
- 英
- faggot cell
- 同
- faggot細胞
- 関
- 急性前骨髄球性白血病 M3、前骨髄球
- アウエル小体が束をなして見える細胞がファゴット細胞
- It is composed of malignant promyelocytes, which often have a distinctive appearance. But the really characteristic finding in APL is the faggot cell, so named because it contains a ton of Auer rods all piled up on each other, resembling a bundle of sticks (or faggot). When you see these, you can make the diagnosis of APL based on morphology alone, without waiting for molecular or cytogenetic studies (which will show the characteristic t(15;17) of APL ? but which take some time to perform).
参考
- pathology student
「オールトランスレチノイン酸」
- 英
- all-trans-retinoic acid、ATRA, all-trans retinoic acid
- 同
- 全トランス型レチノイン酸
- 関
- トレチノイン tretinoin、レチノイン酸、トランスレチノイン酸、all-transレチノイン酸
- 関
- 分化誘導療法。急性前骨髄球性白血病
「15番染色体」
- 英
- chromosome 15 chr 15
- 同
- 第15番染色体、第15染色体
- 急性前骨髄球性白血病 APLでは染色体異常が見られる。t(15;17)(PML/RARα)
- アンジェルマン症候群、プラダー・ウィリー症候群：15q11-13の微小欠失
「17番染色体」
- 髄芽腫の細胞で異常が見られる (APT.488)
- 急性前骨髄球性白血病 APLでは染色体異常が見られる。t(15;17)(PML/RARα)
「前骨髄球」
- 英
- promyelocyte, promyeloblast
- 関
- 血球。好中球
- 表：LAB.310(白血球一覧)
- 骨髄の中に存在する
- 顆粒球系未熟細胞の中で最も大きく、径は12～20/15-25μmと大型で細胞質は広くなる(骨髄芽球より核細胞質比が低下)。
- 細胞質は好塩基性に青染するが、骨髄球の時期に近づくと淡橙色が混在してくる。
- 細胞質にはびまん性に紫赤色の粗大なアズール顆粒(一次顆粒)が増加するが、好中性顆粒(二次顆粒)は形成されない(骨髄球では好中性顆粒が産生される)。
- ミエロペルオキシダーゼ活性は分泌小器官(粗面小胞体、ゴルジ装置)と一次顆粒で強陽性を示す。
- 核は骨髄芽球と同様であるが、円形・類円形をなし、細胞質の片側に偏在して位置する傾向がみられ、かつ核小体が残存する(骨髄芽球では核小体が消失)。
臨床関連
「骨髄」
- 英
- bone marrow (Z)
- ラ
- medulla ossium
- 関
- 骨髄組織
- 髄腔を埋めるように存在
分類
性状
細胞成分の過少
- 過形成
- 正形成
- 低形成
造血
加齢変化
- 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
- 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
- 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。
「白血病」
疫学
- 小児：ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無) ← 急性型が多い
分類
「骨髄球」
-myelocyte