ポエムス症候群
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/07/15 05:17:59」(JST)
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クロウ・フカセ症候群(クロウ・フカセしょうこうぐん、Crow‐Fukase症候群、POEMS症候群、高月病と同義[1])は形質細胞の異常増殖(plasma cell dyscrasia)に伴い多発ニューロパチー、臓器腫大、内分泌異常、M蛋白(monoclonal gammopathy)、色素沈着、剛毛[1]、浮腫などの特異な組合せの臨床症状を呈する疾患である。多発性神経炎(polyneuropathy)、臓器腫大(organomegaly)、内分泌異常(endocrinopathy)、M蛋白(M‐protein)、皮膚症状(skin changes)といった各症状の頭文字をとり、POEMS症候群とも呼ばれる。現在、日本国内の患者数は推定300~400人とされている。希少疾病であるが、従来療法であるステロイド療法、MP療法、放射線療法に加え、末梢血幹細胞移植療法、サリドマイド療法などの新規治療の導入により、予後が改善しつつある。2009年より5年間の予定でサリドマイドの治験が日本国内で実施中である。
目次
- 1 検査
- 2 治療
- 3 関連項目
- 4 脚注
- 5 外部リンク
検査
- M蛋白(IgG-λ, IgA-λ、免疫固定法)
- 神経伝導検査(脱髄性ニューロパチー)
- 血清中の血管内皮増殖因子(VEGF: vascular endothelial growth factor)高値
- 胸・腹・骨盤CT検査(肝脾腫、胸水、腹水、心嚢水、リンパ節腫脹)
- 単純X線、骨シンチ、PET(骨硬化性病変)
- 内分泌異常(性腺機能異常、甲状腺機能異常、耐糖能異常、副腎機能異常)
- 皮膚異常(色素沈着、血管腫、剛毛、皮膚硬化)
- 乳頭浮腫
- キャッスルマン症候群
治療
- ステロイド療法
- MP療法
- 自己末梢血幹細胞移植(PBSCT)を伴う大量化学療法
- サリドマイド療法(現在、日本ではサリドマイドの本症候群への投与は適応外である。本症候群への適応拡大のための治験が行われている)
関連項目
脚注
- ^ a b 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
外部リンク
- 難病情報センター - 特定疾患情報
- 日本神経免疫学会
- 千葉大学大学院医学研究院神経内科学 - サリドマイド治験
- Good Dr Net - サリドマイド治験
- がんナビ - サリドマイド治験
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- 井内 盛遠,松本 理器,澤本 伸克,花川 隆,浦山 慎一,美馬 達哉,三國 信啓,穴見 公隆,粟屋 智就,加藤 竹雄,高橋 良輔,池田 昭夫,福山 秀直
- てんかん研究 25(3), 243, 2007-09-30
- NAID 110006481033
Related Links
- これまでCrow‐Fukase症候群、POEMS症候群、高月病、PEP症候群などの名称で 呼ばれているが、これらはすべて同一のものである。現在本邦においてはCrow‐Fukase 症候群、欧米ではPOEMS症候群と呼ばれることが多い。 POEMSとは、多発性神経 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- POEMS syndrome
- 同
- クロウ・深瀬症候群 Crow-Fukase症候群 Crow-Fukase syndrome、高月病 Takatsuki disease
[show details]
参考
- 1. 単クローン抗体を伴う末梢神経炎 (クロウ・フカセ症候群、POEMS症候群) - 難病情報センター
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/241
- http://www.celltherapytransplantation.com/520-3_520.pdf
- http://www.m.chiba-u.ac.jp/class/neurol/kenkyu/ishisyudou/crow-fukase/ishi/sindan.html
腎障害を伴うPOEMS症候群
- 検索ワード「POEMS syndrome glomerulonephritis」
- Serial renal biopsy findings in a case of POEMS syndrome with recurrent acute renal failure.
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21979795
- Marked recovery of severe renal lesions in POEMS syndrome with high-dose melphalan therapy supported by autologous blood stem cell transplantation.
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16564945
- Although not included in the acronym, renal lesions also are characteristic of this disease and sometimes require dialysis therapy.
- 腎障害も良く合併するんだって
- POEMS syndrome: definitions and long-term outcome.
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12456500
- The POEMS syndrome (coined to refer to polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes) remains poorly understood. Ambiguity exists over the features necessary to establish the diagnosis, treatment efficacy, and prognosis. We identified 99 patients with POEMS syndrome. Minimal criteria were a sensorimotor peripheral neuropathy and evidence of a monoclonal plasmaproliferative disorder. To distinguish POEMS from neuropathy associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance, additional criteria were included: a bone lesion, Castleman disease, organomegaly (or lymphadenopathy), endocrinopathy, edema (peripheral edema, ascites, or effusions), and skin changes.
- Successful stabilisation of nephropathy in a patient with POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-band, skin changes) syndrome on treatment with mycophenolate and steroids: a case report
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2848064/
- Nakamoto et al. [7] reviewed 52 cases of Japanese patients with nephropathy. All patients manifested four or all of the five signs of POEMS. Polyneuropathy was present in all but one patient. A majority of cases had monoclonal protein in blood (either IgA- or IgG-) although 10 demonstrated a polyclonal hypergammaglobulinaemia, but in these, four other signs of POEMS supported the diagnosis.
- Nakamoto et al. [7] -> http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10528660
[★]
ポエムス症候群、高月病
[★]
- 英
- disease、sickness
- 関
- 疾病、不調、病害、病気、疾患