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先天性無トランスフェリン血症
英
congenital atransferrinemia
同
先天性トランスフェリン欠乏症
UpToDate Contents
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1.
先天性肺気道奇形の出生前診断およびマネージメント
prenatal diagnosis and management of congenital pulmonary airway malformation
2.
先天性および小児冠動脈異常
congenital and pediatric coronary artery abnormalities
3.
先天性肺気道(嚢胞性腺腫様)形成異常
congenital pulmonary airway cystic adenomatoid malformation
4.
下顎、口、口腔、および咽頭の先天異常
congenital anomalies of the jaw mouth oral cavity and pharynx
5.
先天梅毒:臨床的特徴および診断
congenital syphilis clinical features and diagnosis
Japanese Journal
先天性無トランスフェリン血症
の治療--主にアポトランスフェリンの効果
川上 義 [他]
臨床血液 22(11), p1708-1713, 1981-11
NAID 40003771291
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リンク元
「
congenital atransferrinemia
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リン
」「
トランスフェリン
」「
無
」「
トランス
」「
症
」
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congenital atransferrinemia」
[★]
先天性無トランスフェリン血症
「
リン」
[★]
英
phosphorus
P
関
serum phosphorus level
分子量
30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
近位尿細管
70%
遠位尿細管
20%
排泄:10%
尿細管における再吸収の調節要素
パラサイロイドホルモン
PTH
:排泄↑
カルシトニン
:吸収↑
ビタミンD
:吸収↑
臨床検査
無機リンとして定量される。
血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
基準範囲:2.5-4.5mg/dL
小児:4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
基準範囲:1g/日
測定値に影響を与える要因
食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
高リン酸血症
高リン血症
低リン酸血症
低リン血症
hypophosphatemia
参考
1. wikiepdia
http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
「
トランスフェリン」
[★]
英
transferrin
,
Tf
同
シデロフィリン
siderophilin
関
鉄
、
TIBC
、
UIBC
概念
肝臓
で合成される
β
1
グロブリン分画
*糖タンパク質
80kDa
Fe
3+
を2分子結合できる
通常、トランスフェリンの鉄の飽和度は1/3程度 (SP.499)
基準値:190-320 mg/dl (臨床検査法提要第32版)
生体防御機構の一つとして機能する。
ラクトフェリン
と同様に鉄を結合して外来生物の増殖を妨げる。
Tf飽和率
(%Tf)
血清鉄
/
TIBC
基準値 35 (20-50) %
基準値
190-320 mg/dL (CRM470)
判定
トランスフェリン高値
鉄欠乏性貧血
、
妊娠
、
避妊薬
投与、
タンパク同化ホルモン
投与
鉄欠乏性貧血:代償性
トランスフェリン低値
ネフローゼ症候群
、低栄養、
蛋白漏出性胃腸症
、
無トランスフェリン血症
、
再生不良性貧血
、
溶血性貧血
、
悪性腫瘍
、
炎症
、
肝疾患
、鉄過剤
肝臓でのトランスフェリン合成が低下する病態で産生低下。
国試
090A078
慢性炎症が持続している病態では血清の
Fe
,
UIBC
,
TIBC
がいずれも低下する
慢性炎症下では網内系に鉄が取り込まれて血清鉄が減少する。またTIBCの減少によりUIBCも減少。
「
無」
[★]
英
nothing
、
nil
、
null
、(pref)un
関
ゼロ
、
ヌル
、
非
、
何も~ない
、
皆無
「
トランス」
[★]
英
trans
、
t-
、(心理)
trance
=
催眠状態
=
トランス状態
「
症」
[★]
英
sis
, pathy
検査や徴候に加えて
症状が出ている状態
?