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グルココルチコイド反応性アルドステロン症
英
glucocorticoid-remediable aldosteronism
GRA
UpToDate Contents
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1.
家族性アルドステロン症
familial hyperaldosteronism
2.
Uncommon congenital adrenal hyperplasias
3.
低カリウム血症を合併した高血圧症へのアプローチ
approach to the patient with hypertension and hypokalemia
4.
原発性アルドステロン症の治療
treatment of primary aldosteronism
5.
原発性アルドステロン症の病態生理および臨床的特徴
pathophysiology and clinical features of primary aldosteronism
Japanese Journal
グルココルチコイド反応性アルドステロン症
(GRA) (特集 遺伝性副腎疾患の現状)
ホルモンと臨床 60(3), 189-192, 2012-03
NAID 40019790452
グルココルチコイド反応性アルドステロン症
ホルモンと臨牀 49(10), 63-69, 2001-10-01
NAID 50000973467
キメラ遺伝子が証明された
グルココルチコイド反応性アルドステロン症
の母子例
日本先天代謝異常学会雑誌 11(2), 110, 1995-10-05
NAID 10018923069
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「
アルドステロン
」「
アルドステロン症
」「
コイ
」「
反応
」「
反応性
」
「
アルドステロン」
[★]
英
aldosterone
関
尿細管
基準値
血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿 安静臥位 30-160 pg/ml
30-160 pg/ml (LAB.715)
35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)
分類
副腎皮質ホルモン
電解質コルチコイド
性状
ステロイド
産生組織
副腎皮質
球状層
標的組織
主に
集合管
(SP.792)
生理作用
1. 腎の
接合尿細管
と
集合管
、
唾液腺
、
乳腺
、
汗腺
等に働いてNa
+
の再吸収を促進し、K
+
の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
2. 腎
集合管
でH
+
の排出(分泌)を促進する。
Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360) ← 成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるので
α間在細胞
上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。
作用機序
アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(
アルドステロン誘導タンパク質
AIP
)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)
(1)Na
+
-K
+
ATPaseの発現
(2)基底膜面積の増加
(3)Na
+
チャネルの活性化
(4)K
+
チャネルの活性化
管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)
これが最も重要
Na
+
-K
+
ATPase活性を上昇させる(SP.792)
ミトコンドリア
のエネルギー産生系が活性化される(SP.792)
分泌調節
1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑
アンジオテンシンIIによる
CYP11B2
(
18-hydroxylase
, 18-hydroxydehydrogenase;
aldosterone synthase
)のup-regulationによる
アンギオテンシンII
と
アンギオテンシンIII
はアルドステロン分泌能をもつ(NEL.2351)。
→
レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系
2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑ ← direct action on the adrenal cortical cells.
3.
ドパミン
、
ソマトスタチン
→アルドステロン分泌↓ (出典不明)
4. ACTH
アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).
分子機構
生合成
アルドステロン合成酵素によって
18-ヒドロキシコルチコステロン
から産生される。
最も強い電解質コルチコイド活性
臨床関連
1.
アルドステロン症
←
アルドステロン過剰症
高アルドステロン症
hyperaldosteronism
原発アルドステロン症
2. アルドステロン減少症:
低アルドステロン症
:
hypoaldosteronism
「
アルドステロン症」
[★]
英
aldosteronism
同
アルドステロン過剰症
高アルドステロン症
hyperaldosteronism
関
広義のアルドステロン症
アルドステロン過剰症
:
高アルドステロン症
:
hyperaldosteronism
アルドステロン減少症:
低アルドステロン症
:
hypoaldosteronism
狭義のアルドステロン症
アルドステロン過剰症
:
高アルドステロン症
:
hyperaldosteronism
原発性アルドステロン症
primary aldosteronism
:
レニン
上昇せず ← 循環血液量の増加によりネガティブフィードバックによりレニン分泌が抑制される一方で、高血圧となる
コン症候群
(アルドステロン産生腺腫) 80-90%
特発性アルドステロン主要 副腎皮質球状層の過形成 10%程度
続発性アルドステロン症
二次性アルドステロン症
:
レニン
上昇
レニン-アンジオテンシン系の亢進(腎虚血など)、
「
コイ」
[★]
英
carp
ラ
Cyprinus carpio
関
コイ科
、
ローチ
、
コイ属
、
Barbus属
、
コイ目
、
ヒメハヤ
、
ドジョウ
「
反応」
[★]
英
(生物)
response
、(化学)
reaction
、
respond
、
react
、
responsive
関
応答
、
応答性
、
反応性
、
返答
「
反応性」
[★]
英
responsiveness
、
reactivity
、
reactogenicity
、
responsive
、
reactive
関
応答性
、
反応
、
反応源性