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「原発性アルドステロン症」

英: primary aldosteronism, PA
同: コン症候群 Conn syndrome Conn's syndrome、コン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome; アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
関: 特発性アルドステロン症　←　原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める; アルドステロン症

概念

SURO.277

局在	名称			原発性アルドステロン症に占める割合	ACTH依存性
片側性	アルドステロン産生腺腫	aldosterone producing adenoma	APA	約7割	○
	片側副腎皮質球状層過形成	unilateral adrenal hyperplasia	UAH
	アルドステロン産生副腎皮質癌	aldosterone producing carcinoma	APC	0.5-1.0%
両側性	両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症	idiopathic hyperaldosteronism	IHA	約3割
	原発性副腎過形成	primary adrenal hyperplasia	PAH
	糖質コルチコイド反応性アルドステロン症	glucocorticoid-remediable aldosteronism	GRA
腎外性	異所性アルドステロン産生腫瘍	ectopic aldosteronism

参考2

浮腫は生じない：aldosterone escapeによる。
高血圧
低カリウム血症：アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
代謝性アシドーシス　←　　低カリウム血症による
高ナトリウム血症：中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
低マグネシウム血症：アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。

参考1

アルドステロン産生腺腫 APA ：外科的摘除。アルドステロン受容体阻害薬は手術ができない場合、患者が拒否する場合に選択。
特発性アルドステロン症(IHA)：スピロノラクトン(アルドステロン受容体競合阻害薬)、トリロスタン(副腎皮質酵素阻害薬)。高血圧が持続する場合には利尿薬やACE阻害薬も追加できる。両側副腎の病変部のみを切除したり、一側の腎を切除する手術方法があるが、薬物療法に比べて最適な治療とは言えない。
グルココルチコイド奏効性アルドステロン症：デキサメタゾン