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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/06/14 13:33:56」(JST)
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脳性麻痺 |
分類及び外部参照情報 |
運動路
|
ICD-10 |
G80 |
ICD-9 |
343 |
OMIM |
603513 605388 |
DiseasesDB |
2232 |
eMedicine |
neuro/533 pmr/24 |
Patient UK |
脳性麻痺 |
MeSH |
D002547 |
プロジェクト:病気/Portal:医学と医療 |
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脳性麻痺(のうせいまひ、英: Cerebral palsy, CP)とは、受精から生後4週までの間に、何らかの原因で受けた脳の損傷によって引き起こされる運動機能の障害をさす症候群である。
目次
- 1 概要
- 2 原因
- 3 対策
- 4 分類
- 5 合併症
- 6 著名人
- 7 関連項目
- 8 外部リンク
概要
運動障害・肢体不自由者の約7割が、脳性麻痺が原因で障害を起こしているとされる。
これに対して、遺伝子異常によるものや、生後4週以降に発症したもの、一時的なもの、進行性のものは含まれない。
原因
脳性麻痺の原因として、周産期仮死、低体重出生、核黄疸が挙げられる。しかし近年周産期医療が急激に発展してきたことにより、その病態、原因や発生率は変化してきた。
脳性麻痺の原因は脳障害の病因発生の時期に応じて、胎生期・周産期・出生後に分けられる。
- 胎生期の原因
- 脳の発生の過程で問題が生じる脳形成異常
- 脳出血
- 虚血性脳障害
- 周産期の原因
- 胎児仮死
- 新生児仮死
- 核黄疸
- 脳室周囲白質軟化症(PVL)
- 出生後の原因
対策
日本においては日本医療機能評価機構が実施する産科医療補償制度により分娩に関連して発症した重度脳性麻痺児に対する補償と脳性麻痺の原因分析をし将来の再発防止を行う制度がある。
分類
脳の損傷部位によって、以下の4タイプに分類される。
- アテトーゼ型
- 大脳基底核が損傷されたケースで不随意運動を特徴とする。
- 特徴1 - 不随意運動がある。錐体外路系の障害によるもの。
- 特徴2 - 腱反射の亢進はない。 病的反射は出現しない。原始反射・姿勢反射の消失異常あり。
- 特徴3 - 障害の程度にもよるが、一般的に関節拘縮は起こらない。筋緊張から拘縮が起る場合がある。
- 特徴4 - 言語障害が著明。 発語、発声の運動障害・筋緊張の過度な動揺による運動の不安定性・協調性の困難さあり。
- 特徴5 - 知的発達は正常を保たれることが多い。 痙直型に比べると知的発達の遅れは少ない。
- 特徴5' - 知的発達が正常である場合、何らかの行動を本人が行いたいと考えても、身体が思い通りに動かないことに欲求不満を抱えがちである。
- 特徴6 - 感音性難聴を合併することが多い。
- 失調型
- 小脳もしくはその伝導路が損傷されたケースで四肢麻痺、運動不安定性などを特徴とする。
- 痙直型
- 上位運動ニューロンが損傷されたケースで、四肢の筋緊張の亢進を特徴とし、折りたたみナイフ現象が見られる。障害が現れる部位によって片麻痺、対麻痺、四肢麻痺、両麻痺などに分類される。視覚・認知障害、斜視を合併することが多い。
- 固縮型
- 錐体外路の障害があり、四肢麻痺が出現する。強固且つ持続的な筋緊張のため、関節の動きは歯車様となる。
- 混合型
- 強直と不随意運動を併せ持つケースを指す。
昔は、「アテトーゼ型」も多かったが、医療技術の進歩により、低出生体重児の生存が可能になったこともあり、「痙直型」が主体である。なお、アテトーゼ型では核黄疸、周生期仮死が原因であることが多い。 なお、「アテトーゼ型」は一時期、光線療法など核黄疸の治療技術の進歩によって減少したが、90年代以降、低出生体重児の中に低ビリルビン血症や、脳室内(脳内)の出血によりこのタイプの脳性麻痺を呈するケースが現れ、再び増加の傾向にある。
合併症
- 精神発達障害
- 運動発達障害
- てんかん
- 視覚障害
- 聴覚障害
- 視覚や聴覚などの認知発達の障害
- 情緒・行動障害
著名人
- 徳川家重 - 江戸幕府九代将軍。
- ビル・ポーター - 脳性麻痺だがアメリカ北西部のトップセールスマンになった人物。
- チーム・ホイト
- 脳性マヒブラザーズ - 共に脳性麻痺を抱えながら活動するお笑いコンビ。
- 神戸浩 - コメディアン、俳優、声優。「学校Ⅱ」にて日本アカデミー賞優秀助演男優賞受賞
関連項目
- ボッチャ - 主に脳性麻痺患者向けに考案されたと言われるスポーツ。
- GMFCS - 脳性麻痺の重症度の分類。
- 全国青い芝の会 - 日本における脳性麻痺の障害者団体。
外部リンク
- 「Cerebral Palsy」 - Medpediaにある「脳性麻痺」についての項目。(英語)
- 日本脳性マヒ者協会 全国青い芝の会 - 公式サイト
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- ドクターの肖像(137)戸苅創 名古屋市立大学理事長・学長 「Courage to Challenge」脳性小児麻痺予防の夢に向かって。
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- 英
- gait, walking
- 関
- 股関節の運動に関与する筋、歩行運動
幼児の歩行
- 12ヶ月:上肢の挙上(high guard)
- 15ヶ月:上肢の中等度の挙上(medium guard)
- 18ヶ月:上肢が下がっている(no guard) → 腕ふりの出現
異常な歩行と疾患 手技みえ.188改変
[★]
- 英
- cerebral palsy, CP
- 同
- 脳性小児麻痺 cerebral infantile palsy、脳原性麻痺、脳性マヒ
- 関
定義
- 「受胎から新生児までの間に生じた脳の非進行性病変に基づく、永続的な、しかし変化しうる運動および姿勢の異常である。その症状は満2歳までに発現する。進行性疾患や一過性運動障害、または将来正常化するであろうと思われる運動発達遅延は除外する」(厚生省脳性麻痺研究班(1968))
- てんかんや精神遅滞などの随伴症状があってもよい。
疫学
主要な原因
- PED.1462
- 周生期の仮死:胎生期仮死51%、出生児仮死40%、出生後仮死9%
- 4. 低出生体重児:超低出生体重児の3歳時の脳性麻痺発生率は16.3%、らしい。
分類
- 2. 四肢性痙性脳性麻痺 痙直型四肢麻痺 spastic tetraplesia
- 原因:核黄疸(間脳障害)、周産期仮死。周産期(65-85%)
参考
uptodate
- 1. [charged] 脳性麻痺の臨床的特徴 - uptodate [1]
- 2. [charged] 脳性麻痺の疫学および病因 - uptodate [2]
- 3. [charged] 脳性麻痺の診断 - uptodate [3]
- 4. [charged] 脳性麻痺の管理および予後 - uptodate [4]
国試
- 同
- CP
-cerebral palsy
[★]
- 英
- paralysis, palsy
- 関
- (comb form)plegia。不全麻痺 paresis
[★]
- 英
- child、children、infantum
- 関
- 子供、小児用、子
[★]
- 英
- cerebral
- 関
- 大脳、大脳性、脳