- 英
- mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma MALToma
- 同
- 粘膜関連リンパ組織リンパ腫
- 関
- 胃MALTリンパ腫、悪性リンパ腫
概念
- リンパ濾胞(リンパ小節)の胚中心:{被膜側}頂部明調域(生存を許された分化したB細胞がとどまる。記憶細胞か形質細胞になってリンパ小節を去る)~基底側明調域(sIgを発現しクラススイッチを起こして中心細胞となる。中心細胞は濾胞樹状細胞から抗原提示をうける。)~暗調域(sIgを持たないB細胞(中心芽細胞)が密集。増殖盛ん)~帽状域{中心側})
- リンパ濾胞外側領域(おそらく胚中心の頂部明調領域であろう)のB細胞層にある記憶B細胞に由来する。
- 形態は小型胚中心細胞に似ており、広く明調な細胞質と切れ込みを認める。
原因
病理
- 胃MALTリンパ腫の場合、胃癌0-IIc型(表面感凹型)に似ている。
- 胃炎型の粘膜は萎縮性胃炎像、多発びらん、顆粒状、敷石状粘膜
細胞表面マーカー
特徴 YN.A-46
- 胚中心細胞に類似したcentrocyte-like cellの浸潤
- 粘膜上皮の破壊像
- 単クローン性免疫グロブリンを有する形質細胞の浸潤
- リンパ濾胞の残存
検査
染色体
- API2(11q21)、MALT1(18q21)
診断
治療
- ヘリコバクター・ピロリ菌の除菌により消失することがある
- 抗菌薬:ヘリコバクターの除菌 → 第一選択とすることが推奨されている(参考1)
- 除菌治療の有効性予測因子: H. pylori感染の有無、臨床病期、深達度、API2-MALT1 染色体転座 (参考1)
- 抗悪性腫瘍薬:(病変が広範囲に及んでいる場合 more extensive disease)chlorambucil単剤。rituximabを加えて使用するレジメンもある。(HIM.694)
- 放射線療法
- リツキシマブ
up2date
- Management of gastrointestinal lymphomas (This topic last updated: 6月 2, 2010)
- H. pylori陽性:H.pylori除菌を行う
- H. pylori陰性 or t(11;18)転座:局所放射線療法
- H. pylori陽性:H.pylori除菌を行う。免疫療法や化学療法が必要になるまで症状が進むまで経過観察。
- 消化管の切除は消化管穿孔や消化管閉塞を合併するまでreserveされる。
予後
- リンパ節転移は少なく、臨床的進行は遅い。
- 中間~良好 (LAB.1219)
参考
- 1. Helicobacter pylori 感染の診断と治療のガイドライン2009改訂版 - 日本ヘリコバクター学会
- http://www.jshr.jp/pdf/journal/guideline2009-2.pdf
- http://pathol.ncc.go.jp/matsuno/images/matsuno-43.htm
- http://user.shikoku.ne.jp/hirata/geca/sub48.html
WordNet
- convert grain into malt
- convert into malt
- treat with malt or malt extract; "malt beer"
- turn into malt, become malt
- a lager of high alcohol content; by law it is considered too alcoholic to be sold as lager or beer (同)malt liquor
- a cereal grain (usually barley) that is kiln-dried after having been germinated by soaking in water; used especially in brewing and distilling
PrepTutorEJDIC
- 麦芽,麦もやし / (また『malt liquor』)麦芽酒(麦芽から作ったビール・エールなど) / 〈C〉=malted milk 2 / 〈麦〉‘を'麦芽にする;〈酒など〉‘を'麦芽で作る / 〈麦が〉麦芽になる
- Massachusetts / mental age
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/01/04 18:39:13」(JST)
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MALT lymphoma |
|
分類及び外部参照情報 |
ICD-9 |
200.3 |
ICD-O |
M9699/3 |
OMIM |
604860 |
DiseasesDB |
31339 |
MeSH |
D018442 |
MALTリンパ腫(MALTリンパしゅ、英: MALT lymphoma, HL)は、胚中心を経由した濾胞辺縁帯B細胞に由来する節外性B細胞性リンパ腫である。「MALT」はMucosa Associated Lymphoid Tissueを略したもの。WHO分類の正式名Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type(粘膜関連リンパ組織型節外性濾胞辺縁帯リンパ腫)。
1983年にIsaacsonとWrightにより提唱された。
目次
- 1 疫学
- 2 症状
- 3 前駆病変
- 4 浸潤部位
- 5 病理診断
- 6 鑑別診断
- 7 病期分類
- 8 治療
- 8.1 胃原発限局期
- 8.2 胃原発進行期
- 8.3 胃以外原発
- 9 予後
- 10 脚注
- 11 関連項目
疫学
全悪性リンパ腫の8.45%
症状
「悪性リンパ腫#症状」も参照
胃原発が多い疾患だが、胃穿孔はあまり多くはない。稀だが小腸に病変がある場合には穿孔しやすい。
前駆病変
多くは自己免疫疾患や慢性感染症と関連して発生する。胃MALTリンパ腫では約90%の患者でピロリ菌感染が認められる。シェーグレン症候群の患者では唾液腺MALTリンパ腫発生リスクは44倍、橋本病では甲状腺リンパ腫の発生リスクは70倍である。
- H. Pyloriによる慢性胃炎
- Chlamydia psittaciによる眼付属器の慢性炎症
- Campylobacter jejuniによるimmunoproliferative small intestinal disease(IPSID)
浸潤部位
85%は胃であるが、他に肺、頭頸部/唾液腺、眼窩、皮膚、甲状腺、乳腺、泌尿生殖器が病変となりうる[1]。
病理診断
腫瘍細胞は反応性濾胞の辺縁帯から濾胞間領域にかけて増殖し、上皮内に浸潤してリンパ上皮病変を形成する。腫瘍細胞は、胚中心細胞類似細胞 centrocyte-like cell(CCL)、単球様B細胞 monocytoid B cell、小型リンパ球、および少数の免疫芽球 immunoblastや胚中心芽球 centroblastなど多彩な腫瘍細胞から構成される。形質細胞への分化が見られることもある。腫瘍細胞が反応性濾胞の胚中心に移動して一見濾胞性リンパ腫に似た構造を作ることがある。
MALTリンパ腫を背景にびまん性大細胞性悪性リンパ腫 DLBCLが発生することがある。免疫芽球 immunoblastや胚中心芽球 centroblastが散在性ではなくシート状に出現している場合はDLBCLと診断し背景にMALTリンパ腫が存在することを記述する。
免疫染色。特異的なマーカーはないが、B細胞マーカー(CD20, CD79a)陽性、CD5,CD10,CD23は陰性。形質細胞分化のある症例では免疫グロブリン軽鎖制限を認める。
鑑別診断
- 慢性炎症
- 小型B細胞性リンパ腫
- 濾胞性リンパ腫
- マントル細胞リンパ腫
- 小リンパ球性リンパ腫
病期分類
悪性リンパ腫は基本的にAnn Arbor分類を用いるが、節外臓器病変が多い消化管リンパ腫では、隣接臓器への直達浸潤や腹腔内リンパ節病変を正しく評価できないため、消化管リンパ腫にはLugano分類[2]が用いられる。消化管以外が原発巣であればAnn Arbor分類が用いられる。
Lugano分類
- Ⅰ期 - 消化管に限局した腫瘍で、漿膜への浸潤が無い
- Ⅱ期 - 原発巣から腹腔リンパ節への進展が有る
- Ⅱ1 - 限局性(胃・または腸管所属リンパ節にとどまる)
- Ⅱ2 - 遠隔性(大動脈周囲・下大静脈周囲・骨盤内・腸間膜リンパ節浸潤)
- ⅡE期 - 漿膜から隣接臓器・リンパ節以外の周辺組織へ浸潤している
- ⅡE(浸潤臓器を記載) ex. 膵臓・大腸・後腹膜壁
- Ⅳ期 - 節外部位への播種状の浸潤、または消化管病変と横隔膜を越えるリンパ節浸潤
治療
胃原発限局期
MALTリンパ腫の50%は胃に発生する。
-
- H. pylori陽性
- H. pyloriの除菌が第一選択となる。除菌療法による奏効率は50~80%[3][4]である。除菌成功後リンパ腫は消失するまでは多くの場合数か月程度だが、数年かかることもある。
- 除菌が失敗しても薬剤を変更して再除菌を試みる。クラリスロマイシン耐性菌が増加しているため、クラリスロマイシンをメトロニダゾールに変更した治療法を用いる[5]。
- 除菌による奏功後に化学療法を追加しても再発率を下げられないので経過観察する[6]。
- リンパ腫病変が残存する場合、リンパ腫による症状を認める場合は、以下のいずれかの治療を考慮する。
- 放射線療法 - 下記の治療法より奏効率は良い[7]
- リツキシマブ単剤投与
- リツキシマブ併用化学療法
-
- H. pylori陰性
- 放射線療法を行う[8][9]。
- ごく少数で除菌療法の有効例がある[10]。
胃原発進行期
リンパ腫の症状がある、消化管出血など臓器障害がある、巨大腫瘤がある、確実に進行している、といった場合に治療の対象となる。 症例数が少なく大規模な比較臨床試験が困難なため、各治療間の優劣は明らかではないが、以下の治療法が有効と報告されている。濾胞性リンパ腫に準じた治療が多くの場合選択されている[11][12]。
「濾胞性リンパ腫#治療」も参照
- 抗がん剤単剤投与
- アルキル化薬(シクロフォスファミドなど)
- プリンアナログ(フルダラビン・クラドリビンなど)
- リツキシマブ
- リツキシマブ・多剤併用化学療法(アントラサイクリン系が中心)[11]
胃以外原発
症例数が少なく大規模な比較臨床試験が困難なため、十分にコンセンサスが得られている標準療法は確立してはいないが、以下の治療法が主に行われる。
- 限局期
- 放射線療法[13][14]
- 外科的切除
- リツキシマブ単剤もしくは併用化学療法
- 無症状であれば、慎重な経過観察も選択肢となりうる
- 進行期
- 進行期胃原発と同様である。
予後
緩徐な自然経過をたどる。
胃原発
- 限局期
- H. pyloriの除菌が成功して奏功した場合は90%以上の長期生存割合が得られている。再発割合は3%[3]である。
- 除菌失敗例のうちリンパ腫の進展を認めた割合は27%[4]である。
- t(11;18)API2-MALT1 キメラ遺伝子を有する場合は除菌の成功率は低い[15]。
- 進行期
- 後述
胃以外原発
- 限局期
- 前述の治療のどれを選択しても、5年全生存率は90%、10年生存率は80%と良好である[13][14]。
- 進行期
- 胃原発の進行期と合わせて、5年生存率は80%、10年生存率は70%程度である[16]。
いずれの場合も、組織学的進展(びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫へ悪性度が変化する)が生じた場合[註 1]、あるいは当初より組織にびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫様の細胞を認める場合は、治療法・予後はそれに準じる。
脚注
注釈
- ^ 全体の3%、再発または除菌失敗例に限れば約25%[4]で生じる。
出典
- ^ Thieblemont C (1997). “Mucosa-associated lymphoid tissue gastrointestinal and nongastrointestinal lymphoma behavior: analysis of 108 patients.”. J Clin Oncol 15 (4): 1624-30. PMID 9193362.
- ^ Rohatiner A (1994). “Report on a workshop convened to discuss the pathological and staging classifications of gastrointestinal tract lymphoma.”. Ann Oncol. 5 (5): 397-400. PMID 8075046.
- ^ a b Nakamura S (2012). “Long-term clinical outcome of gastric MALT lymphoma after eradication of Helicobacter pylori: a multicentre cohort follow-up study of 420 patients in Japan.”. Gut. 61 (4): 507-13. doi:10.1136/gutjnl-2011-300495.. PMID 21890816.
- ^ a b c Thiede C (2001). “Long-term persistence of monoclonal B cells after cure of Helicobacter pylori infection and complete histologic remission in gastric mucosa-associated lymphoid tissue B-cell lymphoma.”. J Clin Oncol. 19 (6): 1600-1609. PMID 11250988.
- ^ 浅香正博「H. pylori 感染の診断と治療のガイドライン2009 改訂版」 (pdf) 、『日本ヘリコバクター学会誌』10(Supplement)、日本ヘリコバクター学会、2009年3月15日。
- ^ Hancock BW (2009). “Chlorambucil versus observation after anti-Helicobacter therapy in gastric MALT lymphomas: results of the international randomised LY03 trial.”. Br J Haematol. 144 (3): 367-75. doi:10.1111/j.1365-2141.2008.07486.x.. PMC 2659366. PMID 19036078. http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=2659366.
- ^ Raderer M (2003). “Rituximab for treatment of advanced extranodal marginal zone B cell lymphoma of the mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma.”. Oncology 65 (4): 306-10. PMID 14707449.
- ^ Tsang RW (2003). “Localized mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma treated with radiation therapy has excellent clinical outcome.”. J Clin Oncol. 21 (22): 4157-64. PMID 14615444.
- ^ Vrieling C (2008). “Long-term results of stomach-conserving therapy in gastric MALT lymphoma.”. Radiother Oncol. 87 (3): 405-11. doi:10.1016/j.radonc.2008.02.012.. PMID 18343513.
- ^ Raderer M (2006). “Successful antibiotic treatment of Helicobacter pylori negative gastric mucosa associated lymphoid tissue lymphomas.”. Gut. 55 (5): 616-8. PMID 16299027.
- ^ a b Raderer M (2006). “Activity of rituximab plus cyclophosphamide, doxorubicin/mitoxantrone, vincristine and prednisone in patients with relapsed MALT lymphoma.”. Oncology (6): 411-7. PMID 17220639.
- ^ Kahl B; Yang D (2008). “Marginal zone lymphomas: management of nodal, splenic, and MALT NHL.”. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.: 359-64. doi:10.1182/asheducation-2008.1.359.. PMID 19074110.
- ^ a b Thieblemont C (2005). “Clinical presentation and management of marginal zone lymphomas.”. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.: 307-13.. PMID 16304396.
- ^ a b Zucca E (2003). “Nongastric marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue.”. Blood 101 (7): 2489-95. PMID 12456507.
- ^ Ye H (2003). “High incidence of t(11;18)(q21;q21) in Helicobacter pylori-negative gastric MALT lymphoma.”. Blood (7): 2547-2550. PMID 12517817.
- ^ Thieblemont C (2000). “Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma is a disseminated disease in one third of 158 patients analyzed.”. Blood 95 (3): 802-6. PMID 10648389.
関連項目
- 非ホジキンリンパ腫
- 悪性腫瘍
- 腫瘍学
- A20/TNFAIP3
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 症例 広基性腫瘤を形成した膀胱原発MALTリンパ腫の1例
- 涙腺腫脹(ミクリッツ病,IgG4関連疾患) (特集 眼症状から探る症候群)
- 唾液腺 MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) リンパ腫の臨床的検討
- 間多 祐輔,越塚 慶一,伊原 史英 [他],植木 雄司,今野 昭義
- 日本耳鼻咽喉科学会会報 118(1), 25-33, 2015
- … 今回われわれは, 唾液腺 MALT リンパ腫を7例 (耳下腺6例, 顎下腺1例) 経験したので, 文献での報告例43例 (耳下腺37例, 顎下腺3例, 小唾液腺3例) とあわせて臨床的検討を行った. …
- NAID 130004914042
- 閉塞性黄疸をきたした総胆管・十二指腸乳頭部MALTリンパ腫の1例
- 生田 亮子,上田 通雅,山本 富一,山田 貴裕,竹中 淳雄,小中 義禎,足立 靖,和田 直樹
- 日本消化機病學會雜誌. 乙 112(2), 307-316, 2015
- … 症例は66歳男性.右季肋部痛,黄疸を主訴に入院となった.精査で総胆管の狭窄,十二指腸乳頭部の腫大,回腸末端のびらん性病変を認めた.生検結果はいずれもMALTリンパ腫であり,回腸病変を併存する総胆管・十二指腸乳頭部MALTリンパ腫と診断した.Helicobacter pylori除菌療法を行い一時的に病変の縮小を認めたが,その後増大傾向となったため化学療法を追加し,病変の縮小・消失を認めた. …
- NAID 130004776878
Related Links
- 2006年10月12日 ... すべての悪性リンパ腫に占めるMALTリンパ腫の割合は7~8%とされ、発症年齢中央値は 61歳で、女性にやや多いようです。MALTが存在する臓器としては消化管が50%を占め、 その85%を胃が占めています。次いで、肺(14%)、唾液腺など頭頸 ...
- MALTリンパ腫(MALTリンパしゅ、英: MALT lymphoma, HL)は、胚中心を経由した濾胞辺 縁帯B細胞に由来する節外性B細胞性リンパ腫である。WHO分類の正式名Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type(粘膜関連リンパ ...
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[正答]
※国試ナビ4※ [097H071]←[国試_097]→[097H073]
[★]
- 英
- emerging infectious disease
- 関
- 感染症、再興感染症
- 新たにヒトでの感染が証明された疾患、あるいはそれまでその土地では存在しなかったが新たにそこでヒトの病気として現れてきたものなどとされています。原因が不明であった疾患のうち病原物質が明らかとなり、地域あるいは国際的に多くの人の健康に対して問題となるものも新興感染症の概念の中に含まれます。
一覧
-感染症
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- 英
- malignant lymphoma
- ラ
- lymphoma malignum
- 関
悪性リンパ腫とマーカー
- 悪性リンパ腫.xls
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sIg
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CD5
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CD10
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CD19
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CD43
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その他
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転座
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小リンパ性リンパ腫 small lymphocytic lymphoma 慢性リンパ性白血病 chronic lymphocytic leukemia
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濾胞性リンパ腫 FL
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MALTリンパ腫
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マントル細胞リンパ腫 MCL
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bcl6 +
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前駆Bリンパ芽球性リンパ腫 急性Bリンパ球性白血病 LBL/ALL
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バーキットリンパ腫 BL
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Myc, Ki-67
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t(8,14)Myc;IgH ~80% t(2,8)κ;Myc ~15%
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ホジキンリンパ腫
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CD15, CD30, CD45 -
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t(8,22)Myc;λ ~10%
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成人T細胞白血病 ATL
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CD2, CD3, CD4, CD25, HLA-DR, CD8 -
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病期
参考
- http://www.rinpashu.com/inspection/
国試
[★]
- 英
- non-Hodgkin's lymphoma non-Hodgkin lymphoma NHL
- 同
- 非Hodgkinリンパ腫, non-Hodgkinリンパ腫
- 関
- B細胞性悪性リンパ腫、悪性リンパ腫
非ホジキンリンパ腫の臨床的な特徴 HIM.693
|
年齢
|
子供における頻度
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男性(%)
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ステージI,II vs III,IV(%)
|
B症状(%)
|
骨髄浸潤(%)
|
消化管浸潤(%)
|
5年生存率(%)
|
B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫
|
65
|
まれ
|
53
|
9 vs 91
|
33
|
72
|
3
|
51
|
マントル細胞リンパ腫
|
63
|
まれ
|
74
|
20 vs 80
|
28
|
64
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9
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27
|
MALT型の節外辺縁域B細胞リンパ腫
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60
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まれ
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19
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14
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濾胞リンパ腫
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まれ
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42
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33 vs 67
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28
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42
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4
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びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
|
64
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~25%
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55
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54 vs 46
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33
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16
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18
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46
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バーキットリンパ腫
|
31
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~30%
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89
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62 vs 38
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22
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33
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11
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前駆T細胞リンパ芽球性リンパ腫
|
28
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~40%
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64
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11 vs 89
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21
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50
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4
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26
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未分化大細胞型リンパ腫
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34
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よくある
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69
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51 vs 49
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53
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13
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9
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末梢型T細胞非ホジキンリンパ腫
|
61
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~5%
|
55
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20 vs 80
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50
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36
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15
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25
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分類
- 参考1
検査
病勢と相関する項目
予後
参考
- http://ganjoho.jp/public/cancer/data/ML.html
- first aid step1 2006 p.160294301302309431
[★]
- 英
- gastric submucosal tumor, submucosal tumor of the stomach
- 関
- 粘膜下腫瘍
分類
組織型による分類
- SSUR.504
[★]
- 英
- mucosa-associated lymphoid tissue、MALT
- 同
- 粘膜内リンパ組織
- 関
- MALTリンパ腫
[★]
- 関
- MALTリンパ腫
[★]
- 英
- phosphorus P
- 関
- serum phosphorus level
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
- 排泄:10%
尿細管における再吸収の調節要素
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
基準範囲
血清
- 小児:4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
測定値に影響を与える要因
臨床関連
参考
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
[★]
- 関
- cereal、grain、triticale、wheat germ
[★]
[★]
- 関
- がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物
[★]
- 英
- lymph (Z)
- ラ
- lympha
- 同
- 淋巴
- 関
- リンパ節