- 英
- adult T-cell leukemia-lymphoma, ATLL, adult T-cell leukemia/lymphoma
- 関
- 成人T細胞白血病、急性T細胞白血病、T細胞性急性リンパ性白血病、成人T細胞性白血病リンパ腫、成人T細胞性白血病、HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫
WordNet
- the 20th letter of the Roman alphabet (同)t
- a tough youth of 1950s and 1960s wearing Edwardian style clothes (同)Teddy boy
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- tritiumの化学記号
UpToDate Contents
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- 1. 成人T細胞性白血病/リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of adult t cell leukemia lymphoma
- 2. 末梢性T細胞性リンパ腫分類不能型の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of peripheral t cell lymphoma not otherwise specified
- 3. 皮下蜂窩織炎様T細胞性リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of subcutaneous panniculitis like t cell lymphoma
- 4. 末梢性T細胞リンパ腫の初期治療 initial treatment of peripheral t cell lymphoma
- 5. 前駆T細胞性急性リンパ芽球性白血病／リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of precursor t cell acute lymphoblastic leukemia lymphoma
Related Links
- 2006年10月1日 ... 成人T細胞白血病リンパ腫（せいじんてぃーさいぼうはっけつびょうりんぱしゅ） ... 悪性 リンパ腫の一種ですが、大部分が白血病化するために、成人Ｔ細胞白血病（Adult T-cell Leukemia：ATL）と呼ばれたり、成人Ｔ細胞白血病リンパ腫（Adult ...
- 成人T細胞白血病（せいじんTさいぼうはっけつびょう、ATL, Adult T-cell leukemia、 成人T細胞白血病/リンパ腫、- leukemia/lymphoma）は、腫瘍ウイルスであるHTLV-1 感染を原因とする白血病、もしくは悪性リンパ腫である。
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| 関連記事 | 「リン」「白血病」「T」「T細胞白血病」「成人」 |
「成人T細胞白血病」
- 英
- adult T cell leukemia, adult T-cell leukemia ATL
- 同
- 成人T細胞白血病リンパ腫 adult T-cell leukemia/lymphoma ATLL
- 関
- ヒトTリンパ球向性ウイルス
特徴
- CD4陽性Tリンパ球に感染して白血病/リンパ腫を起こす → 成熟したT細胞に感染し、それが腫瘍性に増殖
病型
- 急性型、慢性型、くすぶり型、リンパ腫型
| 急性型 | リンパ腫型 | 慢性型 | くすぶり型 | |
| 典型的な症状 | 腫瘍随伴症状(腫瘍熱、高カルシウム血症(意識障害・脱水・腎機能障害) (50%で認められる))が初発症状であることが多い。 臓器浸潤による症状(消化管浸潤(下痢・腹痛)、肝臓浸潤(黄疸)、 肺浸潤(呼吸困難)、中枢神経浸潤(脳神経症状)) |
リンパ節腫大は全例で認められる。 腫瘍熱、高カルシウム血症を初発症状とする場合もある。 末梢血中の形態的異常細胞は1%以下 |
多くの場合、自覚症状を欠き、健康診断などで偶然診断される。 日和見感染症や腫瘍の浸潤に伴う皮膚症状(皮疹、皮膚腫瘤)、 肺病変(労作時息切れ、咳嗽)が診断の発端となる場合もある。 |
リンパ球増多を伴わないため、血液検査では診断に至らない。 無症候キャリアーと同様、多くの患者では症状を欠く。 |
| PS>1 | 67.6％ | 45.4％ | 27.2％ | 22.7％ |
| 感染性併発症 | 26.9％ | 10.9％ | 35.5％ | 35.6％ |
| 皮膚病変 | 40.2％ | 25％ | 46.1％ | 48.9％ |
| 肺病変 | 20.2％ | 10.9％ | 15.1％ | 15.6％ |
| 肝腫大 | 35.9％ | 16％ | 13.8％ | 0％ |
| 脾腫大 | 29.9％ | 15.4％ | 11.2％ | 0％ |
| 4個以上の腫大リンパ節 | 80.7％ | 62.2％ | 54％ | 6.7％ |
| 高カルシウム血症 | 50.3％ | 16.7％ | 0％ | 0％ |
| 貧血(Hb<10g/dl) | 10.1％ | 4.5％ | 4％ | 0％ |
| 血小板減少(10万/ul) | 19.4％ | 4.5％ | 2％ | 6.7％ |
疫学
- 日本に約120万人の感染者
- 男性に多い。
- 1000-2000人に1。50歳以上で発症(平均58歳)。
病原体
潜伏期間
感染経路
- 母乳感染 ← 哺乳の停止・人工乳による感染防止
- 輸血
- 性交
病理
- 参考1
- 末梢血、骨髄：花弁状、脳回転状に分葉した異型細胞 → ATL細胞：CD4陽性、CD8陰性
- リンパ節
- その他：(皮膚)皮膚T細胞リンパ腫のように表皮向性をもち、ポートリエ微小膿瘍を伴って皮膚に浸潤することがある。このばあい、緩徐進行型の経過をたどる
- 免疫表現型
- 遺伝子：決まった核型異常や遺伝子異常はない。
病態
- ATL細胞はPTHrP、IL-1α、TNF-βを産生 → 高カルシウム血症、全身症状？(発熱、全身倦怠感など)
- 正常T細胞の減少 → 易感染性
症状
- 初発症状は皮膚症状、リンパ節腫脹、肝脾腫、高カルシウム血症など。貧血や出血症状の頻度は少ない。
- 皮膚症状 → PMID: 24438140 [1]
- リンパ節腫脹
- 肝脾腫
- 高カルシウム血症：ATL細胞の産生する副甲状腺ホルモン関連蛋白質(PTHrP)により破骨細胞の活性化が起こるため。
検査
- 血液塗沫
- 花弁状の腫瘍細胞
合併症
- HTLV-1 associated myelopath(HAM) = tropical spastic paraparesis(TSP) →まとめて「HAM/TSP」と呼ばれることがある。
検査
治療
- 慢性(進行型を除く)・くすぶり型
- 経過観察
- 急性・リンパ腫型・慢性進行型
予後
- 急性型とリンパ腫型は予後不良
- LDH、血清Ca濃度が予後と関連(PMID 16122659)
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of adult T cell leukemia-lymphoma - uptodate [2]
国試
「T細胞性急性リンパ性白血病」
- 英
- T-cell acute lymphoblastic leukemia、T-cell acute lymphocytic leukemia、T-ALL
- 関
- 成人T細胞白血病、急性T細胞白血病、成人T細胞白血病リンパ腫、T細胞性急性リンパ芽球性白血病、成人T細胞性白血病、HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫
「adult T-cell leukemia-lymphoma」
[★] 成人T細胞白血病リンパ腫、成人T細胞性白血病リンパ腫
- 関
- acute T-cell leukemia、adult T-cell leukemia、ATLL、HTLV-I-associated acute T-cell leukemia-lymphoma、T-ALL、T-cell acute lymphoblastic leukemia、T-cell acute lymphocytic leukemia
「胃MALTリンパ腫」
- 関
- MALTリンパ腫
- MALTリンパ腫、びまん性大細胞B細胞性リンパ腫 ← コレがほとんど
- 濾胞性リンパ腫、マントル細胞リンパ腫などのB細胞腫瘍、また成人T細胞白血病リンパ腫などのT細胞腫瘍 ← まれ
「HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫」
- 英
- HTLV-I-associated acute T-cell leukemia-lymphoma
- 関
- 成人T細胞白血病、急性T細胞白血病、T細胞性急性リンパ性白血病、成人T細胞白血病リンパ腫、成人T細胞性白血病
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「白血病」
疫学
- 小児：ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無) ← 急性型が多い
分類
「T」