- 英
- hypergammaglobulinemia
- 同
- γグロブリン過剰血症、高ガンマグロブリン血症
- 関
- γグロブリン分画。蛋白分画
分類
- 単クローン性高γグロブリン血症
- 血清蛋白電気泳動でγグロブリン領域に幅の狭いシャープなピーク(Mスパイク)
- 単クローン性の抗体産生細胞の増加による
- 形質細胞の単クローン性増殖(骨髄腫、MGUS)、B細胞の単クローン性増殖(原発性マクログロブリン血症)、悪性リンパ腫
- 多クローン性高γグロブリン血症
臨床関連
UpToDate Contents
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- 1. モノクローナル蛋白の認識 recognition of monoclonal proteins
- 2. 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes
- 3. シェーグレン症候群の臨床症状：腺外型疾患 clinical manifestations of sjogrens syndrome extraglandular disease
- 4. 自己免疫性肝炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of autoimmune hepatitis
- 5. 限局性キャッスルマン病 unicentric castlemans disease
Japanese Journal
- IgG4関連ミクリッツ病とシェーグレン症候群 (IgG4関連疾患)
- 正木 康史,中村 拓路,岩男 悠 [他]
- 臨床検査 55(8), 763-769, 2011-08
- NAID 40018921120
- 山形県立中央病院第19回CPC(2010年3月3日) 息切れで発症し,貧血,血小板減少,多クローン性高γグロブリン血症を呈した80歳代女性例
- 三好 寛明,本間 りこ,鴻巣 佐智子 [他]
- 山形県立病院医学雑誌 44(2), 166-176, 2010-07
- NAID 40017382833
- Castleman病とIgG4関連疾患--多クローン性高γ-グロブリン血症からの鑑別 (第5土曜特集 悪性リンパ腫Update) -- (疫学・発症機構)
- 正木 康史,梅原 久範
- 医学のあゆみ 235(5), 443-448, 2010-10-30
- NAID 40017334249
Related Links
- ブリンを多量に産生する、多クローン性（Polyclonal）高γグロブリン血症とB－Cell あるいは形 質細胞のクローン性増殖に伴う単クローン性（Monoclonal）高γグロブリン血 症とに分けられ る。しかしながらMonoclonalな高γグロブリン血症を示していても腫瘍性 増殖 ...
- 感染症; 膠原病. シェーグレン症候群. シェーグレン症候群では著しい高γグロブリン血症 によって高粘稠症候群を来たすとともに、高γグロブリン血 症性紫斑や皮膚 アミロイドーシスを合併する。 強皮症. 悪性腫瘍. 多発性骨髄腫; 心臓粘液腫. 症状. 高γ グロブリン血 ...
- 慢性唾液腺炎と乾燥性角結膜炎を主徴とし、多彩な自己抗体の出現や高ガンマ グロブリン血症をきたす自己免疫疾患の一つである。乾 燥症が主症状となるが、唾液腺 、涙腺だけでなく、全身の外分泌腺が系統的に障害されるため、autoimmune exocrinopathy ...
- の他皮下，関節などの限局性感染の報告が散見される． 播種性 NTM 症は日和見感染 症のひとつであり，後天. 性免疫不全症候群等の合併症として近年注目されてい. る． 今回われわれは C 型肝炎と高 γ グロブリン血症. による紫斑病の加療中に，発熱と腰痛 ...
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「マクログロブリン血症」
- 英
- macroglobulinemia
- 同
- ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア
- 関
- 単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症
- first aid step1 2006 p.304
- Bence Jones protein：multiple myeloma(κ/λ Ig light chains in urine), Waldenström's macroglobulinemia (IgM)
- monoclonal antibody spike：multiple myeloma (M protein = IgG/IgA), MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance), Waldenström's macroglobulinemia (M protein = IgM)
| ALL | ALL(バーキット型) | 悪性リンパ腫、CLL | マクログロブリン血症 | 骨髄腫 | |
| 分化段階 | 前駆B細胞 | 未熟B細胞 | 成熟B細胞 | 形質細胞 | |
| 細胞表面免疫グロブリン | － | ＋ | ＋ | ± | － |
| 免疫グロブリン分泌 | － | － | － | ＋ | ＋ |
WCH.2669
| pathologic feature | MCL | B-cell CLL | FL | MZL | WM | MM |
| paraprotein | None | Small IgG or IgM | Usually none | Small IgM | IgM (large) | IgA, IgG |
| morphology | Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes | Small lymphocyte with clumped chromatin | Follicle center cells (follicular pattern) | Monocytoid B cells, heterogeneous | Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells | Plasma cells |
| surface Ig | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ |
| cytoplasmic Ig | － | － | － | － | ＋＋ | ＋＋＋ |
| CD19 | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ |
| CD20 | ＋＋ | ＋ | ＋＋ | ＋ | ＋ | 15% CD20+ |
| CD23 | － | ＋ | ± | － | － | － |
| CD22 | ＋ | － | － | ＋ | ＋ | － |
| CD38 | － | ± | － | － | ＋ | ＋＋ |
| CD138 | － | － | － | － | ＋ | ＋＋ |
| CD5 | ＋ | ＋ | － | － | Usually CD5- | － |
| CDlO | ± | － | ＋ | － | － | － |
| cytogenetic aberrations | t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ | 13q-, 6q-, +12, 11q23- | t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ | t(11;18)(q21; q21), +3 | 6q- | t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy |
| somatic hypermutation | ？ | ＋, 50%; -, 50% | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ |
| bone marrow involvement (%) | 25 | ～100 | 85 | 50 | ＞90 | 100 |
| bone lytic lesions | No | No | No | No | 5% | 70% |
概念
病因
疫学
- 60-70歳
症状
- also see WCH.2671
- 血管粘稠度上昇 ＋ 病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
- リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫
診断
鑑別診断
- 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma
myelomaとの共通点と異差
HIM.706
- 共通点：
- 症状：weakness、疲労、反復感染
- WMに特徴的：
- lymphadenopathy、hepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから？)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
- WMでより一般的：
- 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)
QB.G-269 WCH.2671
| 多発性骨髄腫 | マクログロブリン血症 | ||
| ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 | |||
| MM | WM | ||
| 病変のfocus | 主に骨髄 | 主にリンパ組織 | 集積することで出現する症状が異なる |
| 腫瘍細胞 | 形質細胞 | やや幼弱なB細胞 | |
| 赤血球連戦形成 | ＋ | ＋＋＋ | IgMのせい |
| 出血傾向 | 少 | 多 | IgMのせい |
| 肝脾腫、リンパ節腫脹 | |||
| 骨破壊 | 70％ | 5％ | |
| 過粘稠度症候群 | 少 | 多 | IgMのせい |
| M蛋白 | IgG,IgA,IgD,IgE,BJP | IgM | |
| 腎障害 | 多 | 少 | IgMは糸球体濾過されにくい |
| 眼底変化 | 少 | 多 | IgMのせい |
| 年齢 | 40-60歳代 | 40-70歳代 |
検査
血算
- 赤沈：高度促進
- 貧血
- 白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
- 血小板：減少 ← MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。
血液生化学
尿検査
- 尿タンパク：陽性(10%でBJPが見られる。)
治療
予後
USMLE
- Q book p.246 41
「免疫グロブリン」
- 英
- immunoglobulin, Ig
- 同
- 抗体
- 商
- HBグロブリン、ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン-I、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、はぶ抗毒素、ヒスタグロビン、ベニロン-I、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- 免疫、T細胞受容体、リンパ球抗原受容体
- IgM、IgD、IgG、IgA、IgE
構造
胎児の免疫グロブリン
- 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
- 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
免疫グロブリンの特性 (IMM.161)
| 抗体 | IgG1 | IgG2 | IgG3 | IgG4 | IgM | IgA1 | IgA2 | IgD | IgE |
| 重鎖 | γ1 | γ2 | γ3 | γ4 | μ | α1 | α2 | δ | ε |
| 分子量 | 146 | 146 | 165 | 146 | 970 | 160 | 160 | 184 | 188 |
| 補体活性化(古典的経路) | ++ | + | +++ | - | ++++ | - | - | - | - |
| 補体活性化(代替経路) | - | - | - | - | - | + | - | - | - |
| 胎盤通過 | +++ | + | ++ | ± | - | - | - | - | - |
| 食細胞FcRへの結合 | + | - | + | ± | - | + | + | - | + |
| 肥満細胞・好塩基球への結合 | - | - | - | - | - | - | - | - | +++ |
| staphylococcal Protein Aとの反応性 | + | + | ± | + | - | - | - | - | - |
免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)
多様性の獲得機構
シグナル伝達
基準値
- 小児基準値研究班(編)：日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
- SPE.704
| IgG | IgA | IgM | ||||
| ♂ | ♀ | ♂ | ♀ | ♂ | ♀ | |
| 1ヶ月 | 400 ～ 1030 | ー ～ 24 | 21 ～ 96 | |||
| 6ヶ月 | 290 ～ 950 | 8 ～ 50 | 46 ～ 176 | |||
| 1歳 | 460 ～ 1220 | 470 ～ 1210 | 16 ～ 128 | 14 ～ 98 | 57 ～ 260 | 81 ～ 314 |
| 3歳 | 530 ～ 1340 | 540 ～ 1340 | 25 ～ 174 | 22 ～ 150 | 63 ～ 279 | 86 ～ 332 |
| 6歳 | 630 ～ 1490 | 650 ～ 1530 | 45 ～ 258 | 38 ～ 238 | 72 ～ 305 | 92 ～ 353 |
| 12歳 | 750 ～ 1660 | 790 ～ 1740 | 71 ～ 352 | 63 ～ 373 | 72 ～ 306 | 100 ～ 380 |
| 成人 | 680 ～ 1620 | 84 ～ 438 | 380 ～ 1620 | |||
臨床関連
免疫グロブリンの量的変化による疾患
- 1. 高γグロブリン血症 hypergammaglobulinemia
- 2. 低γグロブリン血症 hypogammaglobulinemia/ 無γグロブリン血症 agammaglobulinemia
「リウマチ因子」
- 英
- rheumatoid factor, RF
- 同
- リウマトイド因子
概念
- IgGのFc部分に対する自己抗体(主にIgM)
- IgM-RFが最も多く検出される。IgA-RF, IgE-RFもあるが、IgG-RFは関節リウマチ患者の活動性をよりよく反映する (OLM.400)
リウマチ因子と疾患 (OLM.401)
- 1. 関節リウマチ
- 関節リウマチ患者の80%で陽性 → seropositive RA ⇔20%の患者は全経過を通じて陰性。→ seronegative RA
- 発症1年以内では約50%の患者のみ陽性。
- 2. RA以外の膠原病
- 全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、強皮症、皮膚筋炎、多発性筋炎などでも約20%の頻度で陽性
- 3. その他の疾患
- 肝疾患、悪性腫瘍、高γグロブリン血症、亜急性細菌性心内膜炎でも陽性を示すことが少なくない。RFの疾患特異度は高くない。
- 4. 生理的
- 高齢になると陽性を示すことがある(日本では0.3-5%)。
医療系の雑誌より(日経カデット11月？)
表5 リウマトイド因子が陽性となる疾患(文献9)
| 膠原病 | Siogren症候群、SLE、混合性結合組織病、強皮症、多発性筋炎.皮膚筋炎、クリオグロブリン血症性血管炎 |
| 感染症 | 感染性心内膜炎、B型肝炎、C型肝炎、ウイルス感染症(パルポウイルスB19、風疹、ムンブス、HIV、インフルエンザ)、結核、梅毒、ハンセン病 |
| 肺疾患 | 間質性肺炎、珪肺症 |
| 肝疾患 | 原発性胆汁性肝硬変、肝硬変 |
| その他 | 回帰性リウマチ、サルコイドーシス、一部の悪性腫痩、ワクチン接種後、 注意:健常若年者の最大4%、高齢者では最大25%で陽性 |
陽性とならない疾患
リウマチ因子の意義
- 関節リウマチ
- 免疫複合体を形成するIgGと結合してその除去にも関与 → 免疫複合体を形成しうる疾患でリウマチ因子が陽性になりうる。
- 亜急性細菌性心内膜炎はいわば敗血症・菌血症の状態なので、免疫複合体が形成され、これに対してリウマチ因子が出現しても不思議ではない、と思われる。
「単クローン性免疫グロブリン血症」
- 英
- monoclonal gammopathy MG
- 同
- 単クローン性高免疫グロブリン血症 monoclonal hyperimmunoglobulinemia、単クローン性高ガンマグロブリン血症 単クローン性高γグロブリン血症 monoclonal hypergammaglobulinemia、M蛋白血症 M proteinemia
- 関
- 高γグロブリン血症
- 080626 免疫学
Clasification WCH.2566
- monoclonal gammopathy of undetermined significance
- benign(IgG, IgA, IgD, IgM, and, rarely, free light chains)
- associated with neoplasms of cell types not known to produce M-proteins
- biclonal gammopathy
- idiopathic Nence Jones proteinuria
- malignant monoclonal gammopathies
- multiple myeloma (IgG, IgA, IgD, IgE, and free κ or λ light chains
- overt multiple myeloma
- smoldering multiple myeloma
- plasma cell leukemia
- nonsecretory myeloma
- IgD myeloma
- POEMS: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes (osteosclerotic myeloma)
- solitary plsmacytoma of bone
- extramedullary plamacytoma
- malignant lymphoproliferative disorders
- Waldenstrom macroglobulinemia(promary maroglobulinemia)
- malignant lymphoma
- chronic lymphocytic leukemia or lymphoproliferative disorders
- heavy chain diseases
- γ heary chain disease
- α heary chain disease
- μ heary chain disease
- amyloidosis
- primary amyloidosis
- with multiple myeloma (secondary, localized, and familial amyloidosis with no M-protein)
frequency WCH.2567
- monoclonal gammopathy of underteermined significance: 62%
- multiple myeloma: 16%
- amyloidosis: 8%
- lymphoproliferative: 3%
- smoldering multiple myeloma: 4%
- solitary or extramedullary: 1%
- Walderstrom maroglobulinemia: 3%
- other: 3%
「壊疽性膿皮症」
- 英
- pyoderma gangrenosum
- 関
- [[]]
概念
- 小膿疱と丘疹 → 辺縁が隆起した潰瘍 → 瘢痕を形成して治癒 (NDE.148)
病因
- 不明
病理
- 非特異的な好中球浸潤。フィブリン析出。(NDE.148)
皮膚症状
合併症
- 75%の症例に何らかの合併症を有する
参考
- dermis.net
http://www3.dermis.net/bilder/CD017/550px/img0092.jpg http://www3.dermis.net/bilder/CD017/550px/img0028.jpg http://www3.dermis.net/bilder/CD048/550px/img0024.jpg
国試
「多クローン性高γグロブリン血症」
- 英
- polyclonal hypergammaglobulinemia
- 同
- 多クローン性高免疫グロブリン血症 polyclonal hyperimmunoglobulinemia
- 関
- 高γグロブリン血症
概念
- 血清蛋白電気泳動のガンマグロブリン分画で幅広いピーク
- 多クローン性の抗体産生細胞の増加による 。骨髄では多クローン性の形質細胞増多 plasmacytosisがみられ、多クローン性の高ガンマグロブリン血症をきたす(WCH.2619)。
- 慢性炎症疾患(自己免疫疾患(SLE)、肝疾患(肝硬変、慢性肝炎)、慢性炎症(慢性感染症、悪性腫瘍))
「高γグロブリン血症性紫斑病」
- 英
- hypergammaglobulinemic purpura
- 同
- γグロブリン過剰血症性紫斑病、ワルデンシュトレーム症候群 Waldenstrom syndrome、Waldenstrom's hypergammaglobulinemia purpura
- 関
- 高γグロブリン血症 Waldenstrom hypergammaglobulinemia
「単クローン性高γグロブリン血症」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「グロブリン」
- 英
- globulin (Z)
- 商
- ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- アルブミン、フィブリノーゲン
- 肝臓で産生される
機能 (PT.234)
- α1-グロブリン
- 組織分解産物や脂質を運搬
- α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
- βグロブリン
- トランスフェリン：鉄を運搬
- β-リポタンパク質：脂質を運搬
- γグロブリン
- 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？