中枢神経性血管炎

英

CNS vasculitis

関

脳血管炎、肉芽腫性血管炎、肉芽腫性動脈炎

UpToDate Contents

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• 1. 成人における血管炎の概要およびアプローチ overview of and approach to the vasculitides in adults
• 2. 成人における中枢神経系の原発性血管炎 primary angiitis of the central nervous system in adults
• 3. 小児血管炎：マネージメントの概要 vasculitis in children management overview
• 4. 小児血管炎：分類および発生率 vasculitis in children classification and incidence
• 5. 小児期の中枢神経系原発性血管炎 childhood primary angiitis of the central nervous system

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• 成人原発性中枢神経系血管炎 | 内科開業医のお勉強日記

関連： Primary central nervous system vasculitis (PCNSV) 良性亜型：より小血管の血管炎 2008年 09月 30 日 投稿時刻 9th May 2012、投稿者 牧瀬洋一 さん ラベル: 神経学 コメントを表示 内科開業医のお勉強日記 http://intmed ...

• 中枢神経限局性血管炎とは - goo Wikipedia (ウィキペディア)

中枢神経限局性血管炎（ちゅうすうしんけいげんきょくせいけっかんえん、英: Primary angiitis of the central nervous system 、PACNS）は、脳の血管のみに限局して炎症が起こる原因不明の疾患で、血管炎のひとつ。自己免疫疾患、膠原病 ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「血管炎」「血管」「神経」「神経性」「中枢」

「譫妄」

　　[★]

譫妄

「せん妄」を使うのが普通らしいよ

英

delirium, confusional state

同

せん妄。急性錯乱状態 acute confusional state、急性脳症候群 acute brain syndrome

関

意識障害。アメンチア　←　せん妄の軽度なものとして使われていたが、今日で使われるのは稀らしい。

定義

• 意識混濁+精神運動興奮

• 種々の意識混濁があって、時間、空間の見当識障害が見られ、情動不穏、精神運動興奮が見られる状態

概念

• 軽度ないし中等度の意識混濁が基底にあり、認知の障害、精神運動活動の変化を主徴とする急性の器質性精神症候群。
• 急性発症し日内変動を示し、数日ないし1週間くらいで消失する。

症状

• 患者は強い不安、恐怖状態にあり、体動が激しく、錯覚、幻覚も出現する。
• 見当識も障害されており、発症中の記憶はないか不完全である。

疾患との関連

• 手術後、感染症等の身体的疾患、薬物中毒、多発性脳梗塞、痴呆など脳機能が低下しているときに発生しやすい

病因

table 26-2 譫妄の主要な病因 (HIM.160)

• 毒物

• 処方薬：抗コリン薬、麻薬、ベンゾジアゼピン系薬
• 薬物乱用：アルコール中毒、アルコール離脱、オピオイド系薬、エクスタシ、LSD、γ-ヒドロキシ酪酸(GHB, γ-hydroxybutyrate)、フェンシクリジン(PCP, phencyclidine)

• 代謝

• 電解質異常：低血糖、高血糖、低ナトリウム血症、高ナトリウム血症、高カルシウム血症、低カルシウム血症、低マグネシウム血症、低体温、高体温
• 肺不全：低酸素血症、高炭酸ガス血症
• 肝不全、肝性脳症
• 腎不全、尿毒症
• 心不全
• ビタミン欠乏症：ビタミンB12、チアミン、葉酸、ナイアシン
• 脱水、低栄養
• 貧血

• 感染症

• 全身感染症：尿路感染症、肺炎、皮膚・軟部組織感染症、敗血症
• 中枢神経感染症：髄膜炎、脳炎、脳の右葉

• 内分泌

• 甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症
• 副甲状腺機能亢進症
• 副腎不全

• 心血管疾患

• 全身性低灌流状態(global hypoperfusion states)
• 高血圧性脳症
• 巣状虚血性梗塞や出血：頭頂葉、視床(ただ主要な病変部位ではない)

• 自己免疫性疾患

• 中枢神経性血管炎
• 脳ループス

• てんかん関連疾患

• 非痙攣性てんかん重積状態
• intermittent seizures with prolonged post-ictal states

• 腫瘍性疾患

• 脳へのびまん性転移
• 癌性髄膜炎
• 大脳神経膠腫症

• 入院
• 終末期の譫妄

「脳血管炎」

　　[★]

英

cerebral vasculitis、central nervous system vasculitis、cerebral angiitis、central nervous system angiitis

関

中枢神経性血管炎、肉芽腫性血管炎、肉芽腫性動脈炎

「CNS vasculitis」

　　[★]

中枢神経性血管炎

関

central nervous system angiitis、central nervous system vasculitis、cerebral angiitis、cerebral vasculitis、granulomatous angiitis、granulomatous arteritis

「肉芽腫性動脈炎」

　　[★]

英

granulomatous arteritis

関

脳血管炎、中枢神経性血管炎、肉芽腫性血管炎

「肉芽腫性血管炎」

　　[★]

英

granulomatous angiitis

関

脳血管炎、中枢神経性血管炎、肉芽腫性動脈炎

「血管炎」

　　[★]

英

angiitis

関

脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

• 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

• 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

• 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

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動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「神経」

　　[★]

英

nerve

ラ

nervus

関

ニューロン

解剖で分類

• 中枢神経 central nervous systen CNS
• 末梢神経 peripheral nervous system PNS

情報で分類

• 感覚神経 sensory nerve = 求心性線維 afferent nerve
• 運動神経 motor nerve = 遠心性線維 efferent nerve

機能で分類

• 体性神経 somatic nervous system SNS
• 自律神経 autonomic nervous system ANS

「神経性」

　　[★]

• neural、neurological、neurologic、neurogenic、nervosa、neurally、neuronally

関

神経、神経学、神経学的、神経原性、神経因性、神経型

「中枢」

　　[★]

英

center、central

関

センター、中央、中心、中心性、中心的、中枢神経性、中枢性、中枢的、中央に置く。末梢