UpToDate Contents
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- 1. 発作性寒冷血色素尿症paroxysmal cold hemoglobinuria [show details]
- 2. 小児の自己免疫性溶血性貧血：分類、臨床的特徴、診断autoimmune hemolytic anemia in children classification clinical features and diagnosis [show details]
- 3. 寒冷凝集素症cold agglutinin disease [show details]
- 4. 小児の自己免疫性溶血性貧血：治療と転帰autoimmune hemolytic anemia in children treatment and outcome [show details]
- 5. 成人の温式自己免疫性溶血性貧血（AIHA）warm autoimmune hemolytic anemia aiha in adults [show details]
Japanese Journal
- 症例報告 夏期に発症した急性一過性発作性寒冷血色素尿症
- 安藤 理恵,吉野 浩,伊藤 雄伍,杉本 雅子,弦間 友紀,大西 宏明,楊 國昌
- 日本小児科学会雑誌 = The journal of the Japan Pediatric Society 122(5), 879-883, 2018-05
- NAID 40021579645
- 症例報告 急性期に診断に難渋した発作性寒冷血色素尿症
- 中山 彰,池田 順治,枝松 清隆,辻本 信一,田野島 玲大,林 亜揮子,柳町 昌克,梶原 良介,上條 亜紀,渡邊 季彦,福島 亮介,船曳 哲典,渡邉 眞一郎,伊藤 秀一
- 横浜医学 = Yokohama medical journal 67(4), 571-575, 2016-10
- … ，その後に黒色尿・貧血・黄疸を認めた．Hb3.6 g/dL，LDH2866 IU/L，I-Bil 3.9 mg/dL，直接Coombs試験は補体のみ陽性であり自己免疫性溶血性貧血が疑われ当院紹介受診，入院となった．寒冷凝集素症（CAD），発作性寒冷血色素尿症（PCH）の鑑別目的で初診時および第4 病日にDonath-Landsteiner 試験（DL試験）を施行したが，溶血が強く判定不能であった．プレドニゾロンを1mg/kg/dayで開始し，症状は軽快した．第8 病日にDL試験を再度 …
- NAID 120006248987
- 冷式抗体による自己免疫性溶血性貧血 (特集 貧血 : 実臨床に役立つ診療のポイントと最新の知見) -- (貧血の治療のポイント)
- 臼杵 憲祐
- 内科 112(2), 271-274, 2013-08
- NAID 40019752739
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- (4) 発作性寒冷ヘモグロビン尿症 小児でみられるウイルス感染後の発作性寒冷ヘモグロビン尿症は、5歳以下の男児に多い。発症は急激で激しい血管内溶血を生じ、腹痛・四肢痛・悪寒戦慄・ショックなどをきたしたり、急性腎不全を合併する
- 症例は62歳,男性.冬期に先行感染なく発熱・筋肉痛出現.夏期発熱なく秋より再発.黒色尿 (一), RBC 284万/μl, Hb 10.9g/dl, LDH 1159U/ l, HPT 10.5mg/dl未満, Donath-Landsteiner (D-L)抗体陽性で発作性寒冷血色素尿症 (PCH)と診断した.寒冷回避とprednisolone 45mg/日で発熱・貧血改善. PCHは小児が先行感染後一過性に罹患する急性型が多いが,本例は発症1年後もD-L抗体陽性で先行感染のない慢性型 ...
- 発作性寒冷血色素尿症（PCH）のメカニズム ・赤血球に対する 冷式の自己抗体 が原因（ ウイルス感染後の小児に多い ） ・ 低温から37℃に戻すと、 自己抗体が補体を活性化して溶血
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「溶血性貧血」「ドナート・ランドシュタイナー抗体」「PCH」「paroxysmal cold hemoglobinuria」「発作性寒冷ヘモグロビン尿症」 |
| 関連記事 | 「寒冷」「色素」「症」「発作」「発作性」 |
「溶血性貧血」
| 溶血の種類 | 機序 | 脾腫 | ヘモグロビン尿 ヘモジデリン尿 |
疾患 |
| 血管外溶血 | Mφで貪食される | ＋ | － | 球状赤血球症 HS 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式) ↑冷式より多い |
| 血管内溶血 | 血管内で溶血 | － | ＋ | 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式) 発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH G6PD欠損症 赤血球破砕症候群 不適合輸血 |
概念
- 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。
病因
- 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
- 溶血の原因
- 先天性疾患
- 後天性疾患
- 自己抗体による溶血
- 自己免疫性溶血性貧血(温式抗体、冷式抗体)、発作性夜間ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群
HIM.653
赤血球内の素因
- 1. ヘモグロビンの異常
- 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
- 遺伝性球状赤血球症(溶血性貧血のなかで一般的なもの。赤血球の細胞膜蛋白・細胞骨格の異常により球状となり脾臓で捕捉され溶血する)、hereditary elliptocytosis HE
- stomatocytosis
- 3. 代謝経路
- 解糖系の異常：pyruvate kinase deficiency
- 還元系の異常：glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency
- 核酸異化異常：pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency
赤血球外の素因
- 先天性
- 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
- 後天性
- 赤血球の機械的損傷
- 毒物・薬物
- 感染
- 自己免疫性溶血性貧血 AIHA
症状
- 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫
参考
- [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
「ドナート・ランドシュタイナー抗体」
- 英
- Donath-Landsteiner antibody DL antibody
- 同
- DL抗体 DL antibody、二相性寒冷溶血素 biphasic cold hemolysin、Donath-Landsteiner抗体
- 関
- 発作性寒冷血色素尿症
「PCH」
[★] 発作性寒冷血色素尿症 paroxysmal cold hemoglobinuria
「paroxysmal cold hemoglobinuria」
「発作性寒冷ヘモグロビン尿症」
「寒冷」
「色素」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？