UpToDate Contents
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- 1. 発作性夜間血色素尿症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 2. 発作性夜間血色素尿症の病因 pathogenesis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 3. 発作性夜間血色素尿症の治療および予後 treatment and prognosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 4. 発作性寒冷血色素尿症 paroxysmal cold hemoglobinuria
- 5. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
Japanese Journal
- 骨髄異形成症候群・発作性夜間血色素尿症合併胃癌に対する腹腔鏡手術の１例
- 岩橋 祥子,柏原 秀也,高須 千絵,西 正暁,徳永 卓哉,宮谷 知彦,東島 潤,吉川 幸造,島田 光生
- 日本外科系連合学会誌 44(4), 706-712, 2019
- … <p>60代女性．前医にて骨髄異形成症候群，夜間発作性血色素尿症の加療中，貧血の精査で胃癌を指摘され当科紹介となった．術前診断はT3N0M0 Stage ⅡAであり，既知の血液疾患に加えPS4でステロイド内服中でありNational Clinical DatabasのRisk calculatorで手術関連死亡予測32％とハイリスクだった．汎血球減少に計画的赤血球，血小板輸血を術４日前から２日毎に行い，溶血発作予防にエクリズマブを術前日，溶血時の腎障害 …
- NAID 130007893382
- Excel VBAを利用したNAPスコア算定システムの開発
- 西原 佑昇,塩崎 尚子,村瀬 幸生,川端 健二
- 医学検査 67(4), 492-496, 2018
- … <p>成熟好中球におけるアルカリフォスファターゼ活性は，慢性骨髄性白血病や夜間発作性血色素尿症で低下することが知られている。 …
- NAID 130007420909
- 抗 C5 抗体療法
- 小林 ひとみ,武井 正美
- 日大医学雑誌 76(1), 28-30, 2017
- … ブは，抗C5 ヒト化モノクローナル抗体で，補体C5 に高親和性を示し，C5 からC5a，C5b への開裂を阻害することにより，終末補体活性化経路を完全に阻止し，溶血に対する劇的な抑制効果が示され，夜間発作性血色素尿症の治療の中心となった．また一方，補体制御異常による非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS) の中心的治療として注目されている．本稿では，aHUS の診断からエクリズマブの治療の最近の知見について述べる …
- NAID 130005464734
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- 発作性夜間血色素尿症（PNH）について. 血液の元である 造血幹細胞 に異常が生じ、「壊れやすい 赤血球 」ができてしまう病気. 発作性夜間ヘモグロビン尿症 とも呼ばれる. 英語でのparoxysmal nocturnal hemoglobinuriaの頭文字をとって PNH （ピーエヌエイチ）とも ...
- 発作性夜間血色素尿症の症状 溶血に伴う症状として貧血症状(立ちくらみ、息切れ、動悸など)と早朝の黒色尿がみられることが特徴です。このほかに腎障害、血栓症、肺高血圧症を起こすことがあります。これにより腹痛、頭痛、息切れなどの症状がみられることがあります。
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症とは、血液の細胞（赤血球、白血球、血小板など）の元となる“造血幹細胞”に異常が生じ、血管内で赤血球が壊されやすくなる病気である溶血性貧血の一種です。赤血球には全身に酸素を運搬するはたらきのある“ヘモグロビン”...
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- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？