UpToDate Contents
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- 1. 先天性骨髄性ポルフィリン症 congenital erythropoietic porphyria
- 2. 急性間欠性ポルフィリン症の病因、臨床症状および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
- 3. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria
Japanese Journal
- 急性ポルフィリア様症状を呈した薬剤性コプロポルフィリン尿症の1例
- 磯島豪
- ポルフィリン 12, 63-65, 2003
- NAID 80016275219
- C型慢性肝炎を伴った晩発性皮膚ポルフィリン症
- 飛澤慎一,高橋英俊,山本明美,橋本喜夫,松尾 忍,飯塚 一
- 皮膚科の臨床 43(5), 647-650, 2001-5
- 雑誌掲載版62歳男.長期間アルコール摂取歴があり,C型慢性肝炎を伴った晩発性皮膚ポルフィリン症で,両側手背・前腕に紅斑,水疱,糜爛,色素沈着を,顔面に色素沈着,多毛を認めた.皮膚生検で表皮下水疱を認め,尿中ウロポルフィリン,尿中コプロポルフィリン,血中フェリチンは高値を示した.HCV陽性.肝生検では慢性活動性肝炎の像を呈した.遮光,瀉血を施行し,シメチジン内服,インターフェロン筋注も加え,皮疹,肝 …
- NAID 120001849999
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- ポルフィリン症（ポルフィリンしょう、porphyria）とはヘム合成系酵素の異常のため、中間 代謝物のウロポルフィリノーゲンIなどの尿中あるいは ... ポルフィリン症は、ヘム合成 回路（ポルフィリン合成回路）の酵素が機能しない先天的または後天的な疾患である。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「097G082」 |
| 関連記事 | 「リン」「ポルフィリン」「尿」 |
「097G082」
- 尿沈渣で赤血球を認めず、試験紙法で潜血反応が陽性になるのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［097G081］←［国試_097］→［097G083］
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「ポルフィリン」
- 英
- porphyrin, porphyrins
- 関
- ヘム
- スクシニルCoAとグリシンから、5-アミノレブリン酸シンターゼ(補酵素：ビタミンB6)の作用により脱炭酸されて5-アミノレブリン酸(ALA)が産生される＠ミトコンドリア
臨床関連
- ポルフィリン症：ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。
「尿」
臨床関連
尿中への代謝物質の異常排出
尿の色
- 褐色 ：ビリルビン(閉塞性黄疸など)
- 赤褐色