- 英
- myoglobin (K), Mb, MG
- 同
- 筋肉ヘモグロビン muscle hemoglobin、ミオヘモグロビン myohemoglobin
- 関
- ヘモグロビン
概念
- 骨格筋、心筋中に見出されるヘムタンパク質で鉄を1原子含む。酸素親和性が高く、激しい運動に備えての酸素の貯蔵に貢献している。
生化学
- 153アミノ酸残基、分子量17.2 kDa、単量体。
機能
臨床関連
- 筋組織の崩壊により血中、尿中に出現する
WordNet
- a hemoprotein that receives oxygen from hemoglobin and stores it in the tissues until needed
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/06/30 19:30:28」(JST)
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ミオグロビン(英:Myoglobin)は、筋肉中にあって酸素分子を代謝に必要な時まで貯蔵する色素タンパク質である。1本のポリペプチド鎖と1分子のヘムからなり、酸素分子を結合する。筋繊維中に広く見られ、球状タンパクで酸素を蓄える。クジラ、アザラシ、イルカなど水中に潜る哺乳類は大量の酸素を貯蔵しなければならないので、これらの筋肉には特に豊富に含まれている。カラスにも豊富とされる(「カラス#食肉」を参照)。また一般に動物の筋肉が赤いのはこのタンパク質に由来する。
酸素に対する親和性がヘモグロビンより高いので、血中のヘモグロビンから酸素を受け取り貯蔵することができる。ミオグロビンの構造と機能はヘモグロビンと類似性が高いが、ヘモグロビンが四量体であるのに対してミオグロビンは単量体である点が大きく異なっている。
X線回折で三次構造が解かれた最初のタンパク質として有名である。1958年にジョン・ケンドリューらはマッコウクジラのミオグロビン結晶を使って2Åの分解能でその全構造を明らかにした。
153個のアミノ酸残基から成り、1個のヘムをもち、分子量は約1万7800である。タンパク質は8個のαヘリックスをもち、それらがヘムをとり囲んでいる。酸素分子はヘム鉄に結合する。 外部酸素濃度が低い場合、例えば筋肉の酸素要求が血液からの供給を超えた場合などにのみ酸素分子を放出し、緊急時の酸素貯蔵庫として機能する。
ミオグロビンは筋挫滅や強い圧迫を受けた筋肉が解放されるとカリウム、乳酸などと大量に流れ出し、クラッシュ症候群を引き起こし、急性腎不全を引き起こす。ミオグロビンやヘモグロビンのヘム色素は急性尿細管壊死を引き起こし腎不全の原因となる[1]。
紫赤色のミオグロビンはFe2+のヘム鉄を有し、これに酸素分子が配位すると鮮赤色のオキシミオグロビンになる[2]。
メトミオグロビンはミオグロビンのヘム鉄がFe2+からFe3+に主に酸素により酸化されたものである。生きている筋肉においては、補酵素であるNADHとシトクロムb4の存在下でメトミオグロビンの補欠分子族であるヘムのFe3+を通常のミオグロビンのFe2+に還元するメトミオグロビン還元酵素の活動によりメトミオグロビンの濃度は無視できるほど少量である。死んだ筋肉である食肉は、メトミオグロビンを除去するためのこの還元作用が働かず、ミオグロビンが酸化されてメトミオグロビンが過剰に生成され、それゆえ食肉が古くなると茶色のメトミオグロビンが蓄積されるものである。
脚注
- ^ 急性尿細管壊死: 尿細管間質性疾患:メルクマニュアル18版日本語版
- ^ 今さら聞けない肉の常識 第32回<ビーフ・ステーキを焼く> 日本獣医畜産大学畜産食品工学科肉学教室 [出典無効]
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Japanese Journal
- クラッシュシンドローム (特集 これからの災害医療に向けて) -- (災害に伴う疾患の治療とケア)
- 糖原病 (特集 腎障害をきたす全身性疾患--最近の進歩) -- (代謝疾患)
- 3P109 酸素化ヘモグロビン、ミオグロビンの酸化反応 : pH依存性と温度依存性(ヘム蛋白質,第48回日本生物物理学会年会)
- Wakasa Yuya,Iizuka Tetsutaro,Imai Kiyohiro
- 生物物理 50(SUPPLEMENT_2), S163-S164, 2010-08-15
- NAID 110008103041
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- 次の文を読み、35、36の問いに答えよ。
- 38歳の男性。直下型地震で倒壊した家屋の下敷きになり救急車で搬入された。
- 現病歴 :地震で倒れた柱に両側下肢を挟まれ、救助隊が到着するまで身動きができなかった。両側下肢に激痛がある。尿は出ていない。
- 現症 : 意識は混濁。身長177cm、体重72kg。体温37.1℃。脈拍112/分、整。血圧76/32mmHg。皮膚は蒼白で冷たい。頸静脈拍動が臥位で認められない。両側下肢に皮下出血と腫脹とを認める。救出から搬入まで尿は出ておらず、入院後にカテーテルの導尿によって10mlの尿が得られた。
- 検査所見:尿所見:色調はコーラ色、蛋白1+、糖(-)、潜血1+。血液所見:赤血球310万、Hb11.2g/dl、Ht30%、白血球13,700、血小板34万。血清生化学所見:総蛋白6.5g/dl、アルブミン4.5g/dl、尿素窒素40mg/dl、クレアチニン2.5mg/dl、尿酸8.0mg/dl、総ビリルビン0.9mg/dl、AST700単位、ALT140単位、CK10,200単位(基準10~40)、Na135mEq/l、K7.1mEq/l、Cl111mEq/l。心電図でT波の増高が認められる。
[正答]
※国試ナビ4※ [100D034]←[国試_100]→[100D036]
[★]
- 英
- acute myocardial infarction, AMI
- 関
- 心筋梗塞
症状
- 胸痛:デルマトームC7-T1への放散痛(PHD.179)。デルマトームT1-T4への放散痛(IMD.418)→胸骨裏側、左上肢の尺側側、頚部、下顎部
- 痛みは虚血により生じた代謝産物(アデノシン、乳酸)が局所の神経終末を刺激することで生じる
PDH.179
特徴的な疼痛
|
持続性で、ひどい痛み、典型的には胸骨下痛
|
交感神経による作用
|
発汗
|
皮膚が湿って冷たく感じられる
|
副交感神経による作用
|
悪心・嘔吐
|
倦怠感
|
炎症反応
|
中程度の発熱
|
心臓の所見
|
IV音ギャロップ(うっ血性心不全があればIII音も)
|
その他
|
運動異常を伴う膨隆(前壁梗塞なら)
|
心膜摩擦音(心膜炎があれば)
|
収縮期雑音(僧帽弁閉鎖不全症や心室中隔欠損があれば)
|
肺のラ音(うっ血性心不全があれば)
|
頚動脈の拡大(右室梗塞)
|
身体所見(ST-segment elecation MI HIM.1533)
- 不安、不穏、ベットの上で場所を変えたり身体を曲げたりして痛みを和らげようとしている。
- 蒼白
- 四肢の冷感
- 30分以上持続する後胸骨痛 + 発汗 → ST上昇心筋梗塞を示唆
- 多くの患者は最初の1時間は脈拍、血圧、正常
- 前壁梗塞の患者の1/4は交感神経が興奮 → 頻脈、高血圧
- about one-fourth of patients with anterior infarction have manifestations of sympathetic nervous system hyperactivity (tachycardia and/or hypertension)
- 下壁梗塞の1/2は副交感神経興奮 → 徐脈±低血圧
- up to one-half with inferior infarction show evidence of parasympathetic hyperactivity (bradycardia and/or hypotension)
検査
血液生化学検査: マーカー
時系列
→→→→→→→→→→→→→→→→→→
|
myo
|
W
|
TnT
|
myo
|
AST
|
LDH
|
CRP
|
H
|
CK
|
2-3時間 ~~~~~~半日~ 1日
|
|
心電図
- PECG.168
- (超急性期:発症直後~数時間)T波先鋭化、非特異的ST上昇
- (急性期 :数時間~12時間)特異的ST上昇(上に凸)、R波減高、異常Q波出現
- (亜急性期:24時間~1週間)ST上昇は減高、T波が陰転化(冠性T波:左右対称な陰性T波)。しばしばQT延長を伴う。
- 全層虚血でのST上昇は対側誘導でST低下が見られる。
- 異常Q波 + ST上昇 が数週間持続 → 高度の壁運動の異常 → 心室瘤の形成を示唆
診断
- 心筋梗塞を疑ったら診察は、病歴、心電図変化、心筋マーカーの上昇で行う。心エコーで心筋壁の障害が認められ、CAGで冠動脈の閉塞または狭窄所見が見られたら確実(YN.C81)
治療
初期治療
- PHD.187 ガイドライン1
- アスピリン:治療開始から退院後も継続的に服用。
- 未分画ヘパリン:冠動脈の開存性を保つ。
- βブロッカー:酸素需要減少。拡張期の延長による障害心筋への灌流を改善。静脈投与→経口投与。
- 禁忌:喘息、低血圧、著しい徐脈。
- 硝酸薬:前負荷・後負荷軽減による心筋酸素需要量低減、冠攣縮の解除・予防、側副路の血流増加。
- 使用不可:収縮期血圧<90mmHg or 通常血圧より30mmHg以上血圧低下、高度徐脈(<50bpm)、頻脈(>100bpm)、下壁梗塞・右室梗塞合併疑い例
- 禁忌:勃起不全治療薬服用後24時間以内。
- 未分画ヘパリン:PCIが施行される場合にはヘパリンをactivated clotting timeが250を越えるように使用。tPAを使用した血栓溶解を行った後にはヘパリン48時間投与し、APTTを50-70秒に保つ。
- 鎮痛薬:塩酸モルヒネ:硝酸薬使用後も疼痛が持続する場合。
再灌流療法
- 適応:発症後12時間以内 (救急医療パーフェクトマニュアル p.43)
二次予防
- 患者教育
- 禁煙指導
- 食事療法:血圧管理、脂質管理、体重管理、糖尿病管理
- 運動療法
- 抗血小板薬
- 脂質異常症治療薬
- RAA系阻害薬
- βブロッカー
- カルシウム拮抗薬:血圧管理や狭心症が他の薬剤でコントロールできない場合に限る(心筋梗塞発症早期での短時間作用型カルシウム拮抗薬投与による総死亡低下に対する有効性が確認されなかったため)。,STEMI患者への短時間作用型ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬投与は通常禁忌。(ガイドライン1)
- ニコランジル
- ワルファリン
合併症
機械的合併症
- NSU.424 SSUR.397
- 心筋梗塞の破裂は全心筋梗塞例の2-4%でみられ、3/4の例で左室自由壁破裂、1/4の例で心室中隔穿孔、僧帽弁乳頭筋断裂はごく稀(SSUR.397)。
-
- 心室中隔を栄養する血流の途絶により中隔の壊死を来たす。左右シャントを生じ、原疾患である心筋梗塞による心不全を増悪させ、前方不全、すなわち低心拍出量症候群をきたす。増悪すれば、心原性ショックに陥る。右室は容量負荷をうけ右心不全をきたすことがある。症状は苦悶、血液低下、尿量減少を来たし、半数例においては心原性ショックが見られる。治療は循環が悪化している場合にはドパミン、ドブタミン、ニトログリセリンが用いられるが一時的であり、大動脈内バルーンパンピングによって循環動態を安定させる。その後、速やかに手術を施行する。循環動態が安定している例では2-3週間後に手術を行う(NSU.424)。手術は心停止下に左室梗塞部を切開して中隔穿孔部をダクロンパッチで閉鎖する。
- 2. 虚血性僧帽弁不全症(急性:乳頭筋断裂、慢性:乳頭筋機能不全)
- 乳頭筋断裂の75%は下壁梗塞に合併して後乳頭筋に発生し、残りは前乳頭筋に生ずる。僧帽弁尖の逸脱が起こり急性僧帽弁閉鎖不全症の病態を呈する。原疾患の心筋梗塞による心不全に加え、急性僧帽弁閉鎖不全症により心原性ショックに陥る。治療はIABPを挿入して循環動態を安定化後、僧帽弁置換術を行う。
-
- 自由壁破裂は左室に多く、健常部と梗塞部位の境界に多い。病型は急激に大出血するblow-out型とじわじわ出血するoozing型がある。いずれの場合でも出血による心タンポナーデを来たし、低心拍出量の低下、さらに心原性ショックに陥る。症状は血圧低下、意識消失、呼吸停止、徐脈、心停止に至る。治療は直ちにPCPSにより循環の維持を図り(oozing型の場合は心嚢穿刺によるタンポナーデの解除を行う)、開胸手術により出血部のフェルトを用いた縫合閉鎖を行う。
ガイドライン
- 1. 急性心筋梗塞(ST上昇型)の診療に関するガイドライン
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_takano_h.pdf
国試
[★]
- 英
- rhabdomyolysis
- 関
- 横紋筋
原因
- also see 研修医直御法度第5版 157
-
病態
- 筋から逸脱したミオグロビンが糸球体で濾過され尿細管へ → 原尿が酸性の条件下でミオグロビンは尿細管上皮を障害 → 急性尿細管壊死 → 腎性腎不全 (ICU.608)
症状
検査所見
- 筋逸脱酵素の上昇(ミオグロビン、クレアチニンキナーゼ、AST、LDH)
- 正常の5倍以上あるいは1,000U/LのCKは臨床研究では横紋筋融解を示唆するとされてきた。CK 15,000 U/Lを上回る場合胃、重要の横紋筋融解症とミオグロビン尿性腎不全のリスク上昇を示唆する。(ICU.608)
治療
- 原発疾患の治療
- 輸液:積極的な輸液がミオグロビン尿性腎不全の予防や進展抑制に繋がる(ICU.609)
- 重炭酸:尿のアルカリ化による尿細管障害の軽減効果は臨床的に証明されていない。
- ループ利尿薬・マニトール:有用性は証明されていない。
- 血液浄化療法:重症例で。腎障害の進展を防ぐために透析によりヘモグロビン、ミオグロビン、尿酸を透析に除去する目的での透析の使用は証明されていない。(参考2)
- 研修医直御法度症例帳 145
- 研修医直御法度第5版 157
- 1. 生理食塩水 200ml/hr 点滴静注 ← 尿量は4ml/kg/hr目指す
- 2. 炭酸水素ナトリウム 100mEq 点滴静注 ← まぜるの禁止 (メイロン)
- 3. ラシックス 40mg 静注 ← 十分に輸液した後
- 4. マンニトール 25g 点滴静注 ← 十分に輸液した後
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations, diagnosis, and causes of rhabdomyolysis - uptodate [1]
- 2. [charged] Prevention and treatment of heme pigment-induced acute kidney injury (acute renal failure) - uptodate [2]
[★]
- 関
- 便潜血反応、3,3',5,5'-テトラメチルベンジジン TMBZ 3,3',5,5'-tetramethyl benzidine
- ヘモグロビンの触媒作用下で、2,5-ジメチル-2,5-ジヒドロパーオキシヘキサンがテトラメチルベンチジンを酸化して発色させ、ヘモグロビンの含有量に対応する色調を呈します。溶血していない試料では、緑色のスポット状に発色します。
- 偽陽性:過酸化物の含有、酸化作用を有する物質の混入
- 偽陰性:尿中亜硝酸塩濃度が10mg/dL以上、尿保存剤としてホルマリンを使用した場合、尿中蛋白質濃度が500mg/dL以上の場合。アスコルビン酸濃度500mg/dLまで反応が阻害されない。
- へモグロビン、ミオグロビンに特異的
参考
- http://www.info.pmda.go.jp/tgo/pack/21300AMY00063000_A_01_01/21300AMY00063000_A_01_01?view=body
- http://www.siyaku.com/uh/Shs.do?dspCode=W01T02T022
[★]
- 英
- urine
- ラ
- urina
- 関
- 尿浸透圧、尿量
臨床関連
尿中への代謝物質の異常排出
尿の色
- 決定する要素:ウロビリノゲン、ヘモグロビン、ミオグロビンなど
[★]
[★]
- 英
- myoglobinuria
- 関
- ミオグロビン、ミオグロビン尿症、赤いおむつ症候群、ミオグロビン塩析法
定義
ミオグロビン尿とヘモグロビン尿
|
ヘモグロビン尿
|
ミオグロビン尿
|
肉眼的観察
|
赤色透明
|
赤色透明
|
鏡検による赤血球
|
陰性
|
陰性
|
尿潜血反応
|
陽性
|
陽性
|
血漿の色調
|
赤色
|
黄色
|
[★]
- 英
- idiopathic myoglobinuria
[★]
ミオグロビン塩析法
[★]
- 英
- globin
- 同
- グロビン蛋白質 globin protein
- 関
[★]
- 英
- bottle
- 関
- ビンづめ