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- presence of hemoglobin in the urine (同)haemoglobinuria
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/09/13 02:36:13」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 発作性夜間血色素尿症の診断および治療 diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 2. 腎疾患の診断における尿検査 urinalysis in the diagnosis of kidney disease
- 3. 発作性夜間血色素尿症の臨床症状 clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 4. ヘム色素誘発急性腎障害（急性腎不全）の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of heme pigment induced acute kidney injury acute renal failure
- 5. 発作性寒冷血色素尿症 paroxysmal cold hemoglobinuria
Japanese Journal
- 発作性夜間血色素尿症の患者の緊急開腹術の1症例
- 羽野 公隆
- 麻酔 61(7), 761-764, 2012-07
- NAID 40019379328
- 症例報告 ABO血液型不適合・同種造血幹細胞移植後にpassenger lymphocyte syndromeを併発し,急性腎不全に至った症例
- 原 正樹,森戸 卓,大橋 一輝 [他]
- 日本透析医学会雑誌 45(3), 273-279, 2012-03
- NAID 40019255576
Related Links
- 血色素尿症（けつしきそにょうしょう、hemoglobinuria）とは尿中に血色素（ヘモグロビン ）が出現する状態。ヘモグロビン尿症とも呼ばれる。短時間に大量の赤血球が破壊され ると、肝臓や脾臓の処理能力を超えるため、ヘモグロビンが血漿中に溶出し、腎臓から ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ヘモグロビン尿」「ヘモグロビン尿症」「hemoglobinuria」「haemoglobinuria」 |
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| 関連記事 | 「尿」「色素」 |
「ヘモグロビン尿」
- 英
- hemoglobinuria
- 同
- 血色素尿
- 関
- ヘモグロビン尿症、血色素尿症
- 血管内溶血を示唆。
血尿とヘモグロビン尿の鑑別
| 血尿 | ヘモグロビン尿 | |
| 肉眼的観察 | 混濁 | 清澄 |
| 鏡検による赤血球 | 陽性 | 陰性 |
| 尿潜血反応 | 陽性 | 陽性 |
| 尿ヘモジデリン | 陰性 | 陽性 |
| 血漿ヘモグロビン定量 | 正常 | 増加 |
「ヘモグロビン尿症」
- 赤色あるいは赤褐色調の尿が認められ、その成分がヘモグロビン＊由来である場合をいう。
病因
- 血管内溶血
- 赤血球自体の異常
- グルコース‐6-リン酸脱水素酵素欠乏症
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症
- 血漿の要因
- 冷式抗赤血球抗体による自己免疫性溶血性貧血
「hemoglobinuria」
[★] ヘモグロビン尿症、血色素尿症、ヘモグロビン尿、血色素尿
「haemoglobinuria」
[★] ヘモグロビン尿症、血色素尿症、ヘモグロビン尿、血色素尿
「発作性夜間血色素尿症」
- 英
- paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
- 同
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
- マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
- 関
- 難病
- first aid step1 2006 p.187
- red urine in the morning
概念
- 補体感受性の高い赤血球の存在が原因となり、血管内溶血が起こり，貧血およびヘモグロビン尿を来す慢性の後天性溶血性貧血
- 赤血球細胞膜のGPIアンカー型蛋白質のうち、補体防御膜蛋白に属する崩壊促進因子(DAF, CD55)とCD59の欠損が補体感受性亢進の原因とされる。
- 多能性幹細胞レベルでPIG-A遺伝子の異常が起こることによる後天性のクローナル疾患と考えられている。
疫学
- 100万人に1-10人
原因
- 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
- 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
- CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
- CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
- =Protectin, Mac inhibitor
- PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損
- =Protectin, Mac inhibitor
病態
- 静脈血栓症：原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)
症状
合併症
検査
血算
- 汎血球減少
- → 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
- 網赤血球：増加→減少
- 好中球アルカリフォスファターゼスコア：低値(NAPスコア：低下)
血液生化学
- LDH：上昇
- ハプトグロビン：減少
- 間接ビリルビン：上昇
- 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓
尿検査
- 血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった？)
- 発作時に認められる
- 発作時でなくとも認められる
補体感受性亢進の検査
治療
- ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
- 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)
支持療法
- 輸血
- フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと？)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
- 葉酸
- 鉄剤
- 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
- ×
糖質コルチコイド：長期にわたる使用におけるエビデンスなし
根治療法
- 骨髄移植
USMLE
- Q book p.291 19
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
- 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]
「発作性寒冷血色素尿症」
「発作性血色素尿症」
「尿」
臨床関連
尿中への代謝物質の異常排出
尿の色
- 褐色 ：ビリルビン(閉塞性黄疸など)
- 赤褐色