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pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency
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「
溶血性貧血
」
関連記事
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deficiency
」
「
溶血性貧血」
[★]
英
hemolytic anemia
同
溶血性黄疸
hemolytic jaundice
関
貧血
溶血の種類
機序
脾腫
ヘモグロビン尿
ヘモジデリン尿
疾患
血管外溶血
Mφで貪食される
+
-
球状赤血球症
HS
自己免疫性溶血性貧血
AIHA
(温式)
↑冷式より多い
血管内溶血
血管内で溶血
-
+
自己免疫性溶血性貧血
AIHA
(冷式)
発作性夜間ヘモグロビン尿症
PNH
G6PD欠損症
赤血球破砕症候群
不適合輸血
概念
赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。
病因
赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
溶血の原因
先天性疾患
遺伝性球状赤血球症
(70%)
遺伝性楕円赤血球症
ヘモグロビン異常症、酵素欠乏症
後天性疾患
自己抗体による溶血
自己免疫性溶血性貧血
(温式抗体、冷式抗体)、
発作性夜間ヘモグロビン尿症
、
赤血球破砕症候群
HIM.653
赤血球内の素因
1. ヘモグロビンの異常
2. 膜-細胞骨格複合体の異常
遺伝性球状赤血球症
(溶血性貧血のなかで一般的なもの。赤血球の細胞膜蛋白・細胞骨格の異常により球状となり脾臓で捕捉され溶血する)、
hereditary elliptocytosis
HE
stomatocytosis
3. 代謝経路
解糖系の異常:
pyruvate kinase deficiency
還元系の異常:glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency
核酸異化異常:
pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency
赤血球外の素因
先天性
家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
後天性
赤血球の機械的損傷
毒物・薬物
感染
自己免疫性溶血性貧血
AIHA
発作性寒冷血色素尿症
paroxysmal cold hemoglobinuria
PCH
寒冷凝集素症
cold agglutinin disease
CAD
発作性夜間血色素尿症
PNH
症状
貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫
参考
[charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150
「
deficiency」
[★]
n.
不足、欠乏、欠失、欠如、欠損、不十分。栄養不足、栄養素欠乏、欠乏症。(遺伝子)(染色体内の)遺伝子欠失
欠けているもの、不足している物。不足分。不完全なもの、欠点のあるもの
関
absence
,
agenesis
,
dearth
,
defect
,
defective
,
deficient
,
deficit
,
delete
,
deletion
,
deletional
,
depletion
,
deprivation
,
deprive
,
lack
,
miss
,
missing
,
morphological defect
,
paucity
,
scarce
,
scarcity
,
starve