ヘモグロビン尿症
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- presence of hemoglobin in the urine (同)haemoglobinuria
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2017/04/28 10:32:40」(JST)
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血色素尿症(けつしきそにょうしょう、hemoglobinuria)とは尿中に血色素(ヘモグロビン)が出現する状態。ヘモグロビン尿症とも呼ばれる。短時間に大量の赤血球が破壊されると、肝臓や脾臓の処理能力を超えるため、ヘモグロビンが血漿中に溶出し、腎臓から排出するために生じる。通常は貧血や黄疸を伴う。
関連項目
参考文献
- 獣医学大辞典編集委員会編集 『明解獣医学辞典』 チクサン出版 1991年 ISBN 4885006104
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Japanese Journal
- 発作性夜間血色素尿症(PNH)の補体がかかわる最新の話題と抗補体療法の未来 : C5遺伝子多型によるエクリズマブ不応症と新規抗補体薬 (AYUMI 補体関連疾患の新局面)
- C5遺伝子多型と発作性夜間血色素尿症(PNH)治療薬エクリズマブに対する反応不良
Related Links
- 発作性夜間血色素尿症(PNH)。発作性夜間血色素尿症(PNH)とはどんな病気か 赤血球自身の異常のために、夜間に血管のなかで溶血(ようけつ)(赤血球の寿命が異常に短縮する)が起こり、その結果貧血が進むと同時に、早朝の ...
- 発作性夜間血色素尿症はまれな疾患で,血管内溶血とヘモグロビン尿によって特徴づけられるが,後者は特に睡眠中に強まる。白血球減少,血小板減少,および偶発性のクリーゼが一般的である。診断にはフローサイトメトリーが必要 ...
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★リンクテーブル★
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- 英
- hemoglobinuria
- 同
- 血色素尿
- 関
- ヘモグロビン尿症、血色素尿症
血尿とヘモグロビン尿の鑑別
[★]
- 英
- hemoglobinuria
- 同
- ヘモグロビン尿、血色素尿症
- 関
- ヘモグロビン尿性腎症、赤いおむつ症候群
[show details]
- 赤色あるいは赤褐色調の尿が認められ、その成分がヘモグロビン*由来である場合をいう。
病因
-
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ヘモグロビン尿症、血色素尿症、ヘモグロビン尿、血色素尿
[★]
ヘモグロビン尿症、血色素尿症、ヘモグロビン尿、血色素尿
[★]
- 英
- paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
- 同
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
- マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
- 関
- 難病
- first aid step1 2006 p.187
- red urine in the morning
概念
疫学
原因
- 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
- 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
- CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
- CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
- =Protectin, Mac inhibitor
- PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損
病態
- 静脈血栓症:原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)
症状
- 貧血、黄疸、夜間の溶血発作(血中CO2濃度の上昇が原因)
合併症
検査
血算
- → 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
- 好中球アルカリフォスファターゼスコア:低値(NAPスコア:低下)
血液生化学
- LDH:上昇
- ハプトグロビン:減少
- 間接ビリルビン:上昇
- 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓
尿検査
- 血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった?)
- 発作時に認められる
治療
- ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
- 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)
支持療法
- フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと?)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
- 葉酸
- 鉄剤
- 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
- ×
糖質コルチコイド:長期にわたる使用におけるエビデンスなし
根治療法
USMLE
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
- 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]
[★]
- 英
- paroxysmal cold hemoglobinuria PCH
- 同
- 発作性寒冷ヘモグロビン尿症、
[show details]
[★]
- 関
- 発作性ヘモグロビン尿症
[★]
- 英
- dye、pigment、dye stuff
- 関
- 染色、ピグメント、染める、着色料、組織染色剤
[★]
- 英
- sis, pathy