MALTリンパ腫
概念
- 比較的緩徐な経過をたどる低悪性度リンパ腫
- リンパ濾胞(リンパ小節)の胚中心：{被膜側}頂部明調域(生存を許された分化したB細胞がとどまる。記憶細胞か形質細胞になってリンパ小節を去る)～基底側明調域(sIgを発現しクラススイッチを起こして中心細胞となる。中心細胞は濾胞樹状細胞から抗原提示をうける。)～暗調域(sIgを持たないB細胞(中心芽細胞)が密集。増殖盛ん)～帽状域{中心側})
- リンパ濾胞外側領域(おそらく胚中心の頂部明調領域であろう)のB細胞層にある記憶B細胞に由来する。
- 形態は小型胚中心細胞に似ており、広く明調な細胞質と切れ込みを認める。
原因
- 胃MALTリンパ腫
- Helicobacter pyloriの感染
- 染色体異常：t(11;18)(q21;q21)
病理
- 胃MALTリンパ腫の場合、胃癌0-IIc型(表面感凹型)に似ている。
- 胃炎型の粘膜は萎縮性胃炎像、多発びらん、顆粒状、敷石状粘膜
細胞表面マーカー
特徴 YN.A-46
- 胚中心細胞に類似したcentrocyte-like cellの浸潤
- 粘膜上皮の破壊像
- 単クローン性免疫グロブリンを有する形質細胞の浸潤
- リンパ濾胞の残存
検査
染色体
- t(11;18)(q21;q21)
- API2(11q21)、MALT1(18q21)
診断
- 胃生検
治療
- ヘリコバクター・ピロリ菌の除菌により消失することがある
- 薬物療法：
- 抗菌薬：ヘリコバクターの除菌 → 第一選択とすることが推奨されている(参考1)
- 除菌治療の有効性予測因子： H. pylori感染の有無、臨床病期、深達度、API2-MALT1 染色体転座 (参考1)
- 抗悪性腫瘍薬：(病変が広範囲に及んでいる場合 more extensive disease)chlorambucil単剤。rituximabを加えて使用するレジメンもある。(HIM.694)
- 放射線療法
- リツキシマブ
- 手術療法：
- (病変が限局している場合)有効
up2date
- Management of gastrointestinal lymphomas (This topic last updated: 6月 2, 2010)
- (Lugano I/II)
- H. pylori陽性：H.pylori除菌を行う
- H. pylori陰性 or t(11;18)転座：局所放射線療法
- (Lugano IV)
- H. pylori陽性：H.pylori除菌を行う。免疫療法や化学療法が必要になるまで症状が進むまで経過観察。
- 消化管の切除は消化管穿孔や消化管閉塞を合併するまでreserveされる。
予後
- リンパ節転移は少なく、臨床的進行は遅い。
- 中間～良好 (LAB.1219)
参考
- 1. Helicobacter pylori 感染の診断と治療のガイドライン2009改訂版 - 日本ヘリコバクター学会
- 2. 写真
- <click2in>http://pathol.ncc.go.jp/matsuno/images/matsuno-43.htm</click2in>
- 3. 写真
- <click2in>http://user.shikoku.ne.jp/hirata/geca/sub48.html</click2in>