胎児循環遺残症
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
Related Links
- 正常な場合、胎児期は、肺につながる血管はきつく収縮しています。生まれる前は、胎児の肺ではなく母親の胎盤が二酸化炭素を排出して酸素を胎児に運ぶ役割をしているため、胎児の肺は大量の血流を必要としません。
- 概要 出生直後から肺動脈の血管抵抗が下がらずに、重篤な肺高血圧が持続する病態である。呼吸を開始していない胎児の循環動態と同様のため、以前は胎児循環遺残persistent fetal circulation PFCと呼ばれていた。 病因 ...
Related Pictures
![新生児持続性肺高血圧 の](https://1mg.info/0/5/i/1485.jpg)
![肺高血圧症による心臓と肺の](https://1mg.info/0/5/i/1487.jpg)
![肺高血圧症治療の現状](https://1mg.info/0/5/i/1488.jpg)
![横隔膜 が ヘルニア となるもの](https://1mg.info/0/5/i/1489.jpg)
![新生児 持続性 肺 高血圧症 pphn](https://1mg.info/0/5/i/1490.jpg)
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- persistent pulmonary hypertension of newborn, persistent pulmonary hypertension of the newborn persistent pulmonary hypertension in the neonate PPHN
- 同
- 胎児循環残存症候群 胎児循環遺残症 persistent fetal circulation syndrome PFCS、胎児循環残存 persistent fetal circulation PFC
- 新生児遷延性肺高血圧、新生児持続性肺高血圧症
[show details]
概念
- 出生後、肺動脈拡張不全に基づく肺高血圧、および動脈管と卵円孔を介する右左シャントによりチアノーゼを呈する疾患。(SPE.107)
- 肺動脈拡張不全の原因として低酸素血症やアシドーシスがある。
- 以前は胎児循環遺残症と呼ばれていたが使われなくなった。(SPE.107)
病因
- 横隔膜ヘルニア、新生児仮死、胎便吸引症候群、呼吸窮迫症候群、肺低形成
[★]
- 英
- neonate
- 同
- 新産児 newborn
- 関
- 胎児 fetus,乳児 infant
- neonatal, newborn, newborn animal, newborn infant
定義
- 早期新生児期:出生後1週未満
- 後期新生児期:7日から28日未満
出生後にみとめられるもの
- 098G051
- 吸啜反射:出生時より
- 胎便:出生直後-3日頃
- 生理的黄疸:出生後2-3日に出現。出生後4-6日にピーク ← 出生時~出生後24時間内の黄疸は病的
- 生理的体重減少:出生後3-4日で最大。
- 臍帯の脱落:出生後5-7日
解剖
生理
腎機能
免疫
- 細胞性免疫>液性免疫
- 在胎26-33週に移行した母体のIgGによる受動免疫で感染から防御している。
- 出生後5ヶ月で消失
血液
- Ht:50-55%:生後細胞外液の喪失に伴い上昇、8日で生後の値にもどり、3ヶ月に最も低くなる。
- Hb:17-19g/dL
- 白血球:9,000-30,000/mm3
- 血小板:10-28万/mm3 (SPE.74)
身体所見
身体の大きさ
- QB.P-329
- 前後径、肩幅:11cm
- 大横径、小斜径、殿幅:9cm
- 体重:3300g
- 頭囲:33cm
- 胸囲:33cm
呼吸器
- SPE.78
- 腹式呼吸
- 呼吸数:40-50/分 (早産児ではこれより早く、5-10秒の呼吸停止を挟む呼吸)
- 聴診:呼吸音は胸壁が薄いためよく聴取され、高調である。
経過観察できる所見
- QB.O-76改変
診察箇所と疑われる疾患
- SPE.77
出生体重による分類
- 高出生体重児 high birth weight infant
- 巨大児 giant baby : 4000g以上
- 超巨大児 exceptionally large baby : 4500g以上
- 正出生体重児 normal birth weight infant :2500g以上、4000g未満
- 低出生体重児 low birth weight infant : 2500g未満
- 極低出生体重児 very low birth weight infant : 1500g未満
- 超低出生体重児 extremely low birth weight infant : 1000g未満
身長、体重による区分
- SPE.48
- 日本での定義/体重のみで評価
- light for gestational age infant / light for dates infant : 体重が10パーセンタイル未満の児
- apropriate for gestational age infant AGA infant : 体重が10パーセンタイル以上の児 かつ 体重が90パーセンタイル未満の児
- heavy for gestational age infant :体重が90パーセンタイル以上の児
- 参考1
- 体重による評価
- light for date LFD
- appropriate for date AFD
- hearve for date
- 参考1
- 身長と体重による評価
- small for date SFD / small for gestational age SGA
- large for date? LFD? / large for gestational age? LGA?
成熟新生児の身体所見
- 参考2 G10.M235 SPE.78 など
- 大泉門は開存(4x4cm)しており、小泉門は小さい
- 産瘤(経腟分娩による場合)
- 頭頂部方向に長く変形(児が後頭位であって、経腟分娩により出生した典型的な場合)
- 骨重積(産瘤、頭部変形、骨重積は2日程度で戻る)(経腟分娩による場合)
- 頭髪の長さは2cm前後
- 耳介の巻き込み
- 面疱は鼻に限局
- うぶ毛は背中、肩甲部に限局 ← 未成熟の場合、うぶ毛は多い
- 皮膚は厚く、血管は透けない
- 足底にしわを認める ← 未成熟の場合、しわは少ない
- 四肢に浮腫を認めない
- 関節屈曲部に胎脂が残る
新生児と疾患
在胎週数と疾患
参考
- 1. C.産婦人科検査法 14.胎児発育・児体重推定 - 日産婦誌59巻6号
- http://www.jsog.or.jp/PDF/59/5906-168.pdf
- http://www.hogarakana.jp/study/index.php?ID=55
国試
[★]
- 英
- blood pressure, BP
- 同
- 動脈圧 arterial pressure AP
- 関
- 血圧測定
成人の血圧
- 至適血圧:<120mmHg かつ <80mmHg
- 正常血圧:130mmHg かつ 85mmHg
- 正常高値血圧:130~139mmHg または 85~89mmHg
- I度高血圧(軽症):140~159mmHg または 90~99mmHg
- II度高血圧(中等症):160~179mmHg または 100~109mmHg
- III度高血圧(重症):≧180mmHg または ≧110mmHg
- 収縮期高血圧:≧140mmHg かつ <90mmHg
糖尿病性腎症
- 管理目標: 130/80 mmHg
- 尿蛋白1g/日以上:125/75 mmHg
冠血管と血圧
- In the normal state, autoregulatory mechanisms adjust coronary tone tomatch myocardial oxygen supply with oxygen requirements. In the absence of obstructive coronary disease, thesemechanisms maintain fairly constant rate of coronary flow, as long as the aortic perfusion pressure is approximately 60 mmHg or greater.
血圧の異常
血圧の上肢における左右差
- 大動脈炎症候群:腕頭動脈、鎖骨下動脈の狭窄・閉塞を生じる
- 動脈硬化:鎖骨下動脈領域の病変があるとき、左右の脈拍差や皮膚温の違いを生じる
血圧の上下肢の差(下肢>上肢)
- 大動脈炎症候群:大動脈弓部が冒されやすいが、鎖骨下動脈が冒された場合に上肢の血圧が低下。
- 解離性大動脈瘤:解離腔に生じた血腫が鎖骨下動脈を圧迫すると、上肢の血圧が低下
- 大動脈閉鎖不全症:Hill徴候
収縮期血圧のみ高い。拡張期血圧は高くない
- 拡張期に動脈血流が減少する病態(血流が体循環に押し出されないか、心収縮力のみ上昇している状態?(体循環の血管抵抗が上がっていない?))
- 脈圧が上昇する
- 1. 大動脈基部の血流が逆流やシャントにより減少する場合
ショック
非侵襲的な血圧測定法による血圧の上肢・下肢の差
- 血圧を測定するために駆血帯で血流を遮断する必要がある。このとき、下肢の動脈の方が深部を走行しているため上肢より強く駆血帯で圧迫する必要がある。強く圧迫を要する分だけ下肢の血圧が高く測定されてしまう。
心血管とその周囲の血圧 YN.C-29
- see also PHD.61
中心静脈
|
|
肺動脈楔入圧
|
4~8
|
8~20
|
右心房
|
左心房
|
1~4
|
8~20
|
右心室
|
左心室
|
8~20
|
120~20
|
肺動脈
|
大動脈
|
8~20
|
120~70
|
臓器移植における脳死判定の除外
- 脳死判定#脳死判定の除外規定、臓器の移植に関する法律施行規則#第二条第四項
- 収縮期血圧が以下で定められる数値未満の場合には脳死判定ができない。
- 1歳未満の者 65
- 1歳以上13歳未満の者 年齢x2+65
- 13歳以上の者 90
国試
[★]
- 英
- pulmonary hypertension, PH
- 関
- 原発性肺高血圧症
定義
- 1. 原発性肺高血圧症:肺動脈平均圧≧25mmHg
- 2. 二次性肺高血圧症:肺動脈平均圧≧20mmHg
- 健常者では、安静臥位にて平均肺動脈圧は15mmHgを超えず,加齢による上昇を考慮しても20mmHg以上にはならない
- 従って、一般には、安静臥位での平均肺動脈圧が25mmHgを超える場合、また、慢性閉塞性肺疾患(COPD)、特発性間質性肺炎といった肺疾患、睡眠時無呼吸症候群、肺胞低換気症候群では平均肺動脈圧が20mmHgを超える場合に、肺高血圧症と診断される。
病態生理
膠原病に伴う肺合併症
- IMD.722
|
SLE
|
RA
|
PSS
|
PM/DM
|
MCTD
|
SjS
|
肺高血圧症
|
+
|
±
|
+++
|
±
|
+
|
ー
|
- 強皮症が最も高頻度で、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病が次ぐ
検査
- 血液検査:肺高血圧の診断はできないが、重症度の判定、臨床経過の評価、基礎疾患の診断のためには行われる。重症化して、右心負荷や右心不全が生じると、BNPやNT-proBNP、UAが上昇する。また、うっ血肝を来すとトランスアミナーゼの上昇を認めるようになる。
[show details]
- 右室肥大の所見
- II誘導に巨大なP波を認め、右房負荷が示唆される(肺性P)。I,aVFから右軸偏位が示唆される。V1-3?でストレインパターン。V1で若干Rが高い。
ガイドライン
- Guidelines Pulmonary Hypertension JCS2006.pdf
- 肺高血圧症治療ガイドライン(2006年改訂版)
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2006_nakano_h.pdf
国試
[★]
- 英
- continuous、permanent、persistent、persisting、long-lasting、sustained、tonic、repository、insurmountable、continuously、persistently、tonically
- 関
- 永久、強精、強直、強直性、緊張性、継続的、稽留、持続的、耐久性、貯蔵所、連続、連続性、連続的、残留性、遺残、打ち勝ちがたい、遷延性、持続型
[★]
- 英
- persistence、duration、continuity、persist、last、sustain
- 関
- 維持、期間、継続、最後、持続時間、連続性、わたる、残留性、開存、遺残、持続期間