汎発性強皮症

全身性強皮症

UpToDate Contents

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1. 成人における全身性硬化症（強皮症）の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis scleroderma in adults
2. 強皮症の概要および分類 overview and classification of scleroderma disorders
3. 成人における全身性硬化症（強皮症）の治療および予後の概要 overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
4. 成人における全身性硬化症（強皮症）の診断および鑑別診断 diagnosis and differential diagnosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
5. Overview of pulmonary complications of systemic sclerosis (scleroderma)

Japanese Journal

Nodular Sclerodermaを伴った汎発性強皮症の1例 (特集膠原病)

宮垣朝光,浅野善英,和泉里江子 [他]
皮膚科の臨床 52(9), 1231-1234, 2010-09
NAID 40017288949

症例塩酸シプロヘプタジンにて皮膚筋炎様症状を呈した汎発性強皮症の1例

石浦信子,矢澤徳仁,柿沼誉 [他]
皮膚科の臨床 49(13), 1597-1601, 2007-12
NAID 40015748786

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汎発性強皮症 | 治療法は症状と原因から

外的要因と遺伝的要素が指摘されていますが、ハッキリとした汎発性強皮症（はんぱつせいきょうひしょう）の発症原因は分かっていません。線維芽細胞に対して何らかの免疫異常が働きかけ、膠原線維の生成を促し、皮膚の硬化を招くものと言われています。

強皮症の病名について - 金沢大学大学院医学系研究科皮膚科学教室

強皮症研究会議では幹事会にて、その病名について議論し、まずPSSという病名は不適切であり、研究会としては今後使用しないことを決定し、そして、使用してよい病名として、systemic sclerosis（SSc）、scleroderma、全身性強皮症、汎発性強皮症、全身性 ...

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★リンクテーブル★

国試過去問	「082B075」
リンク元	「レイノー現象」「びまん性強皮症」「びまん性硬皮症」
関連記事	「強皮症」「汎発性」「汎発」「症」

「082B075」

網状皮斑(livedo)をきたすもの。２つ。

「レイノー現象」

英: Raynaud phenomenon, Raynaud's phenomenon
関: (国試)Raynaud現象、レイノー病、レイノー症状 Raynaud症状、レイノー症候群

概念

寒冷刺激などが誘因となり四肢末梢の発作的血流障害(小動脈の攣縮)をきたし、蒼白から始まり、チアノーゼ、および発赤という色調変化を示す末梢循環障害による現象をいう。

疫学

健常人の5%までに見られる(REU.44)
90%以上が女性、25歳以下(REU.44)

分類

レイノー病：レイノー現象が特発性に見られるもの(原因不明のもの)
レイノー現象、レイノー症候群：基礎疾患があってレイノー現象を示すもの：閉塞性動脈疾患、神経性障害、振動病、膠原病(強皮症、全身性エリテマトーデス)など

出現頻度：強皮症(＞95%)、筋炎(25%)、シェーグレン症候群(20-30%)、全身性エリテマトーデス(20-30%)、関節リウマチ(＜5%)。

病因

REU.44、皮膚病アトラス西山茂夫

誘因

寒冷刺激、精神的ストレス

症状

第一指をのぞく手の指にレイノー現象は好発する。多くの場合左右対称。足趾はまれにある。

治療

生活療法：寒冷をさけ保温する。禁煙。
薬物療法：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬)、プロスタグランジン、交感神経遮断薬。

カルシウム拮抗薬はニフェジピンを使うが、ジルチアゼムでも有効。ニコチン酸系薬や硝酸薬も有効。(REU.45)
アンジオテンシンII受容体拮抗薬、ACE阻害薬、シロスタゾールも有効な事がある。(REU.45)

手術療法：頚部の交感神経切断術。ただし一過性。(REU.45)

参考

1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of the Raynaud phenomenon - uptodate [1]

「びまん性強皮症」

英: diffuse scleroderma
関: 汎発性強皮症、びまん性硬皮症

「びまん性硬皮症」

英: diffuse scleroderma
関: 汎発性強皮症、びまん性強皮症

「強皮症」

英: scleroderma SD
ラ: sclerodermia
同: 皮膚硬化症、硬皮症、鞏皮症
関: 膠原病

概念

結合組織の病変による厚く硬い皮膚(皮膚硬化)が特徴とする疾患。

病型

限局性強皮症：限局性の皮膚病変のみ：抗核抗体は陽性となるが、抗Scl-70抗体や抗セントロメア抗体は陽性とならない
全身性強皮症：皮膚と全身の諸臓器が侵される：抗Scl-70抗体または抗セントロメア抗体が陽性のことが多い

limited cutaneous SSc：抗セントロメア抗体陽性例。皮膚硬化は肘から末梢に限局。
diffuse cutaneous SSc：抗Scl-70抗体陽性例。皮膚硬化はびまん性、内臓病変が急速に進行し予後不良。
CREST症候群：全身強皮症の亜型であるが、limited cutaneous SScと同義に使われることがあるらしい。

病理

全身の結合組織における炎症性、変性病変　→　膠原線維の肥厚・増加

病因

不明

病態

皮膚外臓器病変はSScでよく見られる。肺、腎臓、消化管、および心臓が良く冒される臓器である。
食道：早期に出現する症状は食道蠕動機能低下、下部食道括約筋の機能不全である。症状は主に慢性食道炎・狭窄、バレット食道、および運動異常を伴う胃食道逆流症から生じる。

症状

消化器病変：(dcSSc,lcSSc))90%以上の症例で見られるが、半数近くの例で無症状である。強皮症による影響は消化管全体に及ぶ。

嚥下困難・窒息、胸焼け、嚥下時のむせ、bloating、下痢と便秘の交代症、偽腸閉塞

・消化不良を伴う小腸の細菌過剰増殖、便失禁。

胃：胃幽門部での血管拡張がよく見られ、慢性の胃小腸出血により貧血を来す。

肺病変：慢性の胃食道逆流症とくり返し起こる胃内容物の肺への吸引により、肺の間質性病変を来しうる。

口咽頭病変
食道病変
胃病変
小腸病変
結腸病変・肛門直腸病変

結腸病変(colonic disease)は10-50%の患者で見られる。肛門直腸病変の頻度は食道病変と同程度である。病理組織では、SScで見られる大腸病変は小腸で見られる病変と同じである。コラーゲン線維が粘膜と粘膜下層に蓄積し、固有筋層は萎縮する。筋層が薄くなることで腸間膜付着部対側に入り口の広い憩室が形成される。病態は胃結腸反射の消失、肛門直腸機能の障害(便失禁)などがある。

検査

自己抗体

抗セントロメア抗体：陽性　→　皮膚硬化が限局性で予後良好
抗トポイソメラーゼI抗体：陽性　→　びまん性の皮膚硬化・肺線維症
抗U1RNP抗体：浮腫性硬化、炎症所見、肺病変

参考

1. [charged] Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate [2]
2. [charged] Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) - uptodate [3]

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病態										Scl-70

病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞
病理

「汎発性」

英: disseminated、pandemic
関: 散在性、播種性、大流行、世界的流行、感染爆発、パンデミック

「汎発」

英: dissemination、disseminate
関: 転移、播種、散在、内転移

「症」

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

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