抗利尿ホルモン耐性尿崩症

英

antidiuretic hormone-resistant diabetes insipidus, ADH-resistant diabetes insipidus

関

抗利尿ホルモン

UpToDate Contents

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• 1. 腎性尿崩症の臨床症状および原因clinical manifestations and causes of nephrogenic diabetes insipidus [show details]
  …Nephrogenic diabetes insipidus (DI) refers to a decrease in urinary concentrating ability that results from resistance to the action of antidiuretic hormone (ADH). This problem can reflect resistance at …
• 2. 妊婦の多尿と尿崩症polyuria and diabetes insipidus of pregnancy [show details]
  …Transient or central DI – Polyuria due to transient DI of pregnancy or central DI in pregnancy can be effectively treated with desmopressin (DDAVP), a vasopressin analog, which is resistant to degradation …
• 3. 中枢性尿崩症の治療treatment of central diabetes insipidus [show details]
  … the activity of antidiuretic hormone (ADH; also called arginine vasopressin or AVP). Replacement of previous and ongoing fluid losses is also important. Most patients with central DI have a normal… constitute the only effective therapy for nephrogenic DI, which is characterized by ADH resistance.…
• 4. 腎性尿崩症の治療treatment of nephrogenic diabetes insipidus [show details]
  … Nephrogenic diabetes insipidus (nephrogenic DI) results from partial or complete resistance of the kidney to the effects of antidiuretic hormone (ADH). As a result, patients with this disorder are not …
• 5. 多尿患者の評価evaluation of patients with polyuria [show details]
  …of having nephrogenic DI (eg, long-term lithium use) and newborns and young infants who are thought to have hereditary nephrogenic DI. In these patients who are resistant to antidiuretic hormone (ADH), the …

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• 尿崩症について | メディカルノート

尿崩症とは、抗利尿ホルモン（antidiuretic hormone; [ADH]、バソプレッシン）と呼ばれるホルモンに関連した病気のひとつであり、大量の尿が排泄される病気を指します。 尿崩症は原因に応じて、中枢性尿崩症と腎性尿...

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　　[★] 抗利尿ホルモン耐性尿崩症

「antidiuretic hormone-resistant diabetes insipidus」

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「ホルモン」

　　[★]

英

hormone

古典的な定義

• 特定の内分泌腺から分泌され、血行によって運ばれ、遠隔部の特定の標的器官に作用して特異的効果を現す物質(PT.403)

例外

• 腺構造を持たない組織から分泌されるホルモンがある

消化管ホルモン (PT.403)

視床下部ホルモン (PT.403)

甲状腺濾胞ホルモン？

カルシトニン？

ホルモンの一覧表

日本語	放出器官/細胞	作用器官/細胞	働き
メラトニン	松果体
成長ホルモン放出ホルモン	視床下部	下垂体前葉	GH放出
プロラクチン放出ホルモン	視床下部	下垂体前葉	PRL放出
副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン	視床下部	下垂体前葉	ATCH放出
ゴナドトロピン放出ホルモン	視床下部	下垂体前葉	FSH/LH放出
甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン	視床下部	下垂体前葉	TSH放出
ソマトスタチン	視床下部	下垂体前葉	GH放出抑制
ドーパミン	視床下部	下垂体前葉	PRL放出抑制
成長ホルモン	下垂体前葉	全身/肝細胞	タンパク質同化, 抗インスリン, 脂肪異化/IGF-I合成促進
プロラクチン	下垂体前葉	乳腺	乳汁分泌促進
副腎皮質刺激ホルモン	下垂体前葉	副腎皮質
卵胞刺激ホルモン	下垂体前葉	卵胞
黄体形成ホルモン	下垂体前葉	黄体
間細胞刺激ホルモン	下垂体前葉	精巣の間細胞
甲状腺刺激ホルモン	下垂体前葉	甲状腺
オキシトシン	下垂体後葉	子宮平滑筋/乳腺	子宮収縮/射乳促進
バソプレシン	下垂体後葉	腎臓の集合管	水の再吸
甲状腺ホルモン - トリヨードサイロニン	甲状腺		代謝亢進
甲状腺ホルモン - サイロキシン	甲状腺		代謝亢進
カルシトニン	甲状腺		Ca2+濃度低下
副甲状腺ホルモン	副甲状腺	骨/腎臓	破骨細胞活性化/腎細尿管Ca2+取り込み↑/腎ビタミンD活性化/血清Ca2+↑
心房性ナトリウム利尿ペプチド	心臓		Na利尿
脳ナトリウム利尿ペプチド	脳・心臓		Na利尿
Cタイプナトリウム利尿ペプチド			Na利尿
エンドセリン	血管		血管収縮
アンジオテンシンII	血管		血管収縮
ガストリン	胃	胃	胃酸分泌
セレクチン	十二指腸
インスリン様成長因子	肝臓
アンジオテンシノジェン	肝臓		昇圧
コルチゾール	副腎皮質
アルドステロン	副腎皮質
デヒドロイソアンドロステロン	副腎皮質
アドレナリン	副腎髄質		軽微な昇圧、血糖上昇
ノルアドレナリン	副腎髄質		昇圧(寄与は20%程度)、血糖上昇
インスリン	膵臓 - β細胞	全身	グルコース取り込み亢進
グルカゴン	膵臓 - α細胞	全身	糖新生
ソマトスタチン	膵臓 - δ細胞		ホルモン分泌抑制(インスリン、グルカゴン、ガストリン)
レニン	腎臓 - 傍糸球体細胞		昇圧(angiotensin Iを産生, 血管内皮のアンジオテンシン転換酵素によりangiotensin IIに転換)
エリスロポエチン	腎臓	造血器官	赤血球産生刺激
エストロゲン	卵巣
プロゲステロン	卵巣
インヒビン	卵巣
テストステロン	精巣
インヒビン	精巣
レプチン	脂肪
アディポネクチン	脂肪

「尿崩症」

　　[★]

英

diabetes insipidus DI

関

概念

• バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。

病型

障害部位

• 中枢性尿崩症：視床下部・下垂体後葉系におけるバソプレシン合成・分泌不足　→　狭義の尿崩症
• 腎性尿崩症：腎集合尿細管細胞のバソプレシン受容体およびその作用機構の障害

病因

• 原発性尿崩症：視床下部、下垂体後葉系に原発

• 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症

ニューロフィジンIIの遺伝子異常

ADHレセプター異常症：V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)

• 特発性尿崩症

• 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症

• 頭蓋内占拠性病変：脳腫瘍
• 腎疾患：慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
• 電解質異常：低K血症や高Ca血症
• 薬物

続発性尿崩症の原因：脳腫瘍(50%)、外傷・ヒスチオサイトーシスX

• 尿崩症を来す脳腫瘍：松果体腫(約40%)、頭蓋咽頭腫(約40%)、下垂体腺腫(約10%)。 (IMD)

疫学

• 日本の発症頻度は16人/人口10万人
• 病型：家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
• 性差：

• やや男子に多い。
• 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)

診断基準

参考1

症状

• 多尿

• 尿量は1日3-15L。低張尿：尿浸透圧は200 mOsm/kg･H2O以下
• 中枢性尿崩症の発症は比較的急激
• 下垂体前葉機能低下症によるACTH分泌の低下、あるいは副腎機能不全があると糖質コルチコイドによる水利尿作用(ADHを抑制)が抑制されるために多尿がマスクされる、らしい　→　仮面尿崩症

• 口渇
• 多飲　→　飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。

• 冷水を好む

検査

• 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。

• 血清ナトリウム濃度：正常高値～軽度高値
• 血清レニン濃度：正常高値～軽度高値
• 血漿浸透圧：高値
• 低張尿

負荷試験

• 水制限試験
• バソプレシンテスト
• 高張食塩水負荷試験

画像検査

• MRI

• [中枢性尿崩症]T1：(DI)低信号　　⇔　(健常者)高信号　　　←　　T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。

診断(YN)

多尿 3000ml/day
↓
尿浸透圧	→	→ 290 mOsm/kg以上	→	浸透圧利尿
↓
↓水利尿
↓
血清ナトリウム濃度 血清レニン濃度	→	→ 低値	→	心因性多飲
↓
↓正常上限～軽度上昇
↓
水制限テスト バソプレシンテスト	→	→ 尿量不変、尿浸透圧不変	→	腎性尿崩症
↓
↓尿量減少、尿浸透圧上昇
↓
バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時) MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失
↓
中枢性尿崩症

治療

• デスモプレシン(DDAVP)、ピトレシンを血中ナトリウム濃度に気をつけて投与量を決定する　→　水中毒や低ナトリウム血症を引き起こしうる。

参考

• 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き

http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.htm

• 2. MRI left:normal right:DI

http://www.endotext.org/neuroendo/neuroendo2/figures/figure11.jpg

-diabetes insipidus

「尿」

　　[★]

英

urine

ラ

urina

関

尿浸透圧、尿量

臨床関連

尿中への代謝物質の異常排出

• argininosuccinic aciduria
• cystinuria
• hemoglobinuria
• methylmalonic aciduria
• propionic aciduria

尿の色

決定する要素：ウロビリノゲン、ヘモグロビン、ミオグロビンなど

• 褐色　：ビリルビン(閉塞性黄疸など)
• 赤褐色

「耐性」

　　[★]

英

tolerance

関

薬物耐性、逆耐性、依存

• 精神作用物質の効果が長期の摂取のために減弱し、初期の効果を得るためにより大量の摂取が必要となった状態(PSY.395)

• 濫用薬物における耐性は麻薬(モルヒネ、ヘロイン)、ニコチンで認められる。

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？