- 同
- MAHA
UpToDate Contents
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- 1. Diagnostic approach to suspected TTP, HUS, or other thrombotic microangiopathy (TMA)diagnostic approach to suspected ttp hus or other thrombotic microangiopathy tma [show details]
- 2. 免疫性TTPの診断diagnosis of immune ttp [show details]
- 3. 免疫性 TTP：初期治療immune ttp initial treatment [show details]
- 4. TTPおよびその他の原発性血栓性微小血管障害症（TMA）の病態生理pathophysiology of ttp and other primary thrombotic microangiopathies tmas [show details]
- 5. 薬物誘発性血栓性微小血管障害症(DITMA)drug induced thrombotic microangiopathy ditma [show details]
Japanese Journal
- 血栓性血小板減少性紫斑病の治療
- 八木 秀男
- 臨床血液 62(8), 1222-1228, 2021
- … 本疾患は細血管障害性溶血性貧血，消費性血小板減少，臓器障害を特徴とし，微小血管における血小板血栓形成によって引き起こされる。 …
- NAID 130008086033
- 後天性血栓性血小板減少性紫斑病の診断と治療
- 飯岡 大,下村 大樹
- 天理医学紀要 19(2), 105-113, 2016
- … 因子（VWF）を特異的に切断する酵素であるADAMTS13（a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif 13）活性の著減が病態に関与している．原因不明の血小板減少と破砕赤血球を伴う溶血性貧血（細血管障害性溶血性貧血）の所見があれば，発熱や臓器障害がなくてもTTPを疑いADAMTS13活性を測定することが重要で ある．ADAMTS13活性が10%未満に著減していればTTPと診断し，ADAMTS13に対するインヒビターが陽性であれば後天 …
- NAID 130006895059
- 細血管障害性溶血性貧血の診断と治療
- 森下 英理子
- 臨床血液 56(7), 795-806, 2015
- … 細血管障害性溶血性貧血(MAHA)は，播種性血管内凝固症候群(DIC)や血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)や溶血性尿毒症症候群(HUS)などで認められる病態である。 …
- NAID 130005093105
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- 細血管障害性溶血性貧血（MAHA）は細血管壁の障害に基づく赤血球破砕症候群（red cell fragmentation syndrome)による溶血性貧血の総称である。原発性と二次性に分けられる。 原発性には血栓性血小板減少性紫... (続きを読む) 細血管障害性溶血性貧血（MAHA）は細血管壁の障害に基づく赤血球破砕症候群 ...
- 微小血管障害性溶血性貧血の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。
- 細血管障害性溶血性貧血(MAHA)は，播種性血管内凝固症候群(DIC)や血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)や溶血性尿毒症症候群(HUS)などで認められる病態である。“血小板血栓”によるMAHAは，しばしば血小板減少と臓器障害（特に腎や脳）を伴っており，このような3徴候を示す病理学的診断名を血栓性 ...
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| 関連記事 | 「貧血」「溶血性貧血」「血管」「溶血」「障害」 |
「微小血管障害性溶血性貧血」
- さまざまな基礎疾患を背景に発生する細血管障害(microangiopathy)が原因で赤血球が破砕されて出現する溶血性貧血
原因疾患
- 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
- 溶血性尿毒症症候群(HUS)
- 播種性血管内凝固症候群(DIC)
- 癌など
診断
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
「溶血性貧血」
| 溶血の種類 | 機序 | 脾腫 | ヘモグロビン尿 ヘモジデリン尿 |
疾患 |
| 血管外溶血 | Mφで貪食される | ＋ | － | 球状赤血球症 HS 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式) ↑冷式より多い |
| 血管内溶血 | 血管内で溶血 | － | ＋ | 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式) 発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH G6PD欠損症 赤血球破砕症候群 不適合輸血 |
概念
- 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。
病因
- 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
- 溶血の原因
- 先天性疾患
- 後天性疾患
- 自己抗体による溶血
- 自己免疫性溶血性貧血(温式抗体、冷式抗体)、発作性夜間ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群
HIM.653
赤血球内の素因
- 1. ヘモグロビンの異常
- 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
- 遺伝性球状赤血球症(溶血性貧血のなかで一般的なもの。赤血球の細胞膜蛋白・細胞骨格の異常により球状となり脾臓で捕捉され溶血する)、hereditary elliptocytosis HE
- stomatocytosis
- 3. 代謝経路
- 解糖系の異常：pyruvate kinase deficiency
- 還元系の異常：glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency
- 核酸異化異常：pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency
赤血球外の素因
- 先天性
- 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
- 後天性
- 赤血球の機械的損傷
- 毒物・薬物
- 感染
- 自己免疫性溶血性貧血 AIHA
症状
- 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫
参考
- [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「溶血」
- 溶血性疾患 see → OLM.125
溶血と臨床検査
血清と赤血球の生化学成分の濃度差
- LAB.465
| 成分 | 単位 | 血漿 | 赤血球 | 赤血球/血漿 |
| クレアチニン | mg/dl | 1.1 | 1.8 | 1.63636363636364 |
| 非タンパク性窒素 | mg/dl | 8 | 14.4 | 1.8 |
| Mg | mEq/l | 2.2 | 5.5 | 2.5 |
| 非糖性還元物質 | mg/dl | 8 | 40 | 5 |
| ALT | IU/l | 30 | 150 | 5 |
| AST | IU/l | 25 | 500 | 20 |
| カリウム | mEq/l | 1.1 | 100 | 90.9090909090909 |
| 酸性ホスファターゼ | IU/l | 3 | 200 | 66.6666666666667 |
| Fe | ug/dl | 100 | 9700 | 97 |
| LDH | IU/l | 360 | 58000 | 161.111111111111 |
| アルギナーゼ | IU/l | trace | 12 | ＞1,000,000 |